Бляшечная склеродермия симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Содержание

Бляшечная склеродермия: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Бляшечная склеродермия  симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Склеродермия любого вида относится к заболеваниям соединительной подкожной ткани. Симптомы ее локализуются в коже и подкожных слоях. Бляшечная склеродермия относится к категории очаговых, что делает ее менее опасной, чем системная склеродермия.

Особенности болезни

Локализованная склеродермия поражает в первую очередь кожу, иногда более глубоко залегающие ткани – кости, мышцы, но не затрагивает внутренние органы. На сегодня считается самой распространенной формой этого недуга.

В основе недуга лежит поражение мелких кровеносных сосудов. Стенки сосудов повреждаются, что приводит к изменению агрегатных свойств крови.

За счет действия серотонина формируется спазм сосудов, что нарушает кровообращение и приводит к появлению отека.

При этом нарушается связь между уровнем гиалуроновой кислоты и синтезом фермента гиалуронидаза. Все вместе ведет к накоплению избытка мукополисахаридов.

Эти вещества и провоцируют фиброзную дегенерацию соединительной ткани и усиленную выработку коллагена.

При коллагенозе «жертвами» становятся не только эластичные и коллагеновые волокна, но и межуточные клетки. По сути, на месте здоровой соединительной ткани образуется нефункциональная рубцевая.

Процесс распространяется на капиллярные сосуды и нервные окончания, что приводит к появлению болевого синдрома.

Недуг встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявиться склеродермия может в любом возрасте даже в самом юном. Бляшечная – ограниченная форма, считается относительно безопасной и к летальному исходу не приводит. Более того, в ряде случаев недуг проходит самостоятельно и исчезает бесследно.

О бляшечной склеродермии расскажет видео ниже:

Классификация

Бляшечная склеродермия – одна из форм локализованной болезни и отличается от других ее видов характерной формой поражения кожи – бляшками. Различают 3 стадии течения недуга.

  • На первых порах появляются фиолетово-красные бляшки круглой или овальной формы. Кожа вокруг бляшек отекает, приобретает тестоподобную консистенцию. Бляшки могут появиться в любом месте – на лице, на кистях, на туловище. Как правило, они возникают в тех местах, где кожа подверглась травмам: обморожение, ожог, рана.
  • Эритема бледнеет, а центральная ее часть уплотняется, достигая едва ли не деревянной плотности. Поверхность ее становится блестящей как воск, приобретает бледно-желтый или сероватый цвет. Вокруг уплотнения остается фиолетовый ободок. Уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, исключения довольно редки.
  • На третьей стадии фиолетовое кольцо исчезает, уплотнение рассасывается, но в большинстве случаев оставляет после себя рубцевую ткань. Кожа здесь атрофируется, становится тонкой, приобретает нетипичный цвет – пергаментный. Иногда бляшки могут исчезнуть бесследно.

Течение склеродермии может быть разным. Так, при сиреневой склеродермии уплотнение не возникает, а недуг представлен лишь красно-фиолетовой эритемой. При плоской бляшечной склеродермии уплотнение не выражено, бляшка отличается по структуре от окружающей кожи, но не затвердевает.

Фото заболевания бляшечная склеродермия

Причины возникновения

Этиология болезни неизвестна. Из-за этого недуг имеет условно неблагоприятный прогноз: на сегодняшний день нет возможности устранить факторы, провоцирующие развитие патологии. Значительно замедлить прогресс болезни и улучшить качество жизни пациента, конечно, можно.

Условно причины, могущие повлечь развитие склеродермии, разделяют на 2 типа:

  • инфекционные – недуг появляется на фоне скарлатины, дифтерита, туберкулеза;
  • аутоиммунные – вызваны неадекватной реакцией иммунной системы организма. Причиной последних может стать не только собственно аллергия, но и такие процедуры, как вакцинация или переливание крови.

Кроме того, «спусковым курком» болезни могут быть сильные нервные переживания, переохлаждение, сбои в работе эндокринной или иммунной системы.

Симптомы бляшечной склеродермии

И у детей, и у взрослых проявления бляшечной склеродермии одинаковы и включают:

  • появление отека;
  • формирование фиолетово-красной бляшки;
  • уплотнение образования и изменение цвета;
  • разрешение бляшки – с появлением рубцовой ткани или без.

Довольно часто у детей бляшечная форма оказывается связанной с синдромом Рейно. При общем ослаблении организма недуг может сопровождаться слабостью, онемением участков кожи, эмоциональной нестабильностью.

Диагностика

Установить истинную причину кожных дерматозов далеко не всегда просто, особенно когда симптомы заболевания выражены слабо или сочетаются с другими недугами – с той же первичной болезнью Рейно. Кроме осмотра больного и сбора жалоб, обязательно назначается ряд лабораторных исследований:

  • общий анализ крови – может выявить снижение числа кровяные телец, что указывает на внутренние кровотечения или дисфункцию почек. Также возможно увеличение СОЭ при неблагоприятном течении болезни;
  • биохимический анализ крови – позволяет определить уровень некоторых белков и ферментов. При склеродермии обычно увеличивается уровень альдолаза и креатинфосфокиназа – мышечных ферментов. Если поражены почки или печень, то в крови обнаруживают повышенную концентрацию мочевины, креатина, аспартатаминотрансферазы и так далее;
  • С-реактивный белок – маркер острой стадии воспаления. При склеродермии он повышен.
    • CXCL4 – вещество, препятствующее формированию новых сосудов. Его наличие в крови указывает на пневмофиброз;
    • NT-proBNP – этот пептид синтезируется в сердечной мышце при чрезмерной нагрузке. Его уровень в крови коррелирует со стадией легочной гипертензии;
    • антиценромерные тела – выявляют у половины пациентов с ограниченной склеродермией;
  • антинуклеарные антитела – иммуноглобулины. Наблюдается у 90% больных любой формой склеродермии;
  • анализ мочи – проводится при подозрении на системную форму. При поражении почек в моче находят белок и эритроциты.

Если подозревается не бляшечная, а системная форма склеродермии назначают и ряд инструментальных обследований с целью установить степень поражения внутренних органов: рентгеноскопию, электрокардиографию, УЗИ органов брюшины.

Лечение

Лечение болезни не требует госпитализации. По сути, это симптоматическая терапия, целью которой является препятствовать разрастанию рубцевой ткани.

  • Используют для этого препараты, расщепляющие гиалуроновую кислоту. Подбирает лекарство и дозу врач. Чаще всего применяют лидазу, стекловидное тело, экстракт плаценты. Вводят эти препараты прямо в очаг поражения с помощью процедуры электрофореза или ультразвука.
  • Возможно применение гипербарической оксигенации – обогащение кислородом тканей в специальном аппарате.
  • При необходимости взрослым пациентам назначают антибиотики пенициллинового ряда или аналогов с целью подавить аллергическую реакцию.
  • Могут быть назначены сосудистые средства – никотиновая кислота, низкомолекулярные декстраны. Препараты оказывают сосудорасширяющее воздействие и помогут справиться с синдромом Рейно и атрофией кожи.
  • Большое значение при лечении имеют физиологические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны и прочее. Не менее важны массаж и ЛФК с тем, чтобы восстановить нормальную циркуляцию крови.
  • При очаговой форме отличным помощником выступает баня и сауна, так как при такой «тепловой» обработке полностью восстанавливается периферийная кровеносная система.

Профилактика заболевания

Поскольку причины формирования недуга остаются неясными, в качестве профилактических мер можно лишь порекомендовать устранить провоцирующие факторы. К таковым относится:

  • переохлаждение – имеется в виду длительное пребывание на холоде, а не обливание холодной водой или воздушная ванна. Первое сопровождается побледнением или посинением кожи, онемением, ознобом. Устранить симптомы быстро не удается. Такое переохлаждение и представляет собой главную опасность. Если после сильного переохлаждения, появляется повышенная чувствительность к незначительному уменьшению температуры – это первый признак неблагополучия сосудов.
  • курение – вызывает спазм сосудов, особенно мелких. На этом фоне любые заболевания сосудов приводят к опасным осложнениям;
  • кофе – напиток изначально оказывает сосудорасширяющее действие. Но увы, ведет к спазмам мелких сосудов. Злоупотреблять им нельзя;
  • стрессы – в любом случае вызывают спазмы сосудов, как мелких, так и крупных. На фоне разлада эндокринной системы или иммунной этого достаточно для развития недуга;
  • условия труда – существует ряд внешних факторов, связанных с профессиональной деятельностью, которые являются провокаторами склеродермии. Это кремниевая пыль, некоторые химические растворители, ультрафиолетовое облучение. Особенно опасна вибрационная нагрузка.

Осложнения

Бляшечная склеродермия не зря считается наименее опасной формой. Довольно часто недуг самопроизвольно излечивается. А если этого не произошло, то к самым тяжким его последствиям относят появление некрасивых рубцов. Угрозу жизни или работоспособности недуг не представляет, но вызывает психологический дискомфорт.

Однако зарегистрированы случаи, когда при неблагоприятных обстоятельствах ограниченная форма склеродермии переходит в системную. А вот последняя уже намного опаснее.

Прогноз

При лечении ограниченных форм склеродермии прогноз полностью благоприятный. Избавиться можно как и от болезни, так и от ее внешних проявлений.

Бляшечная склеродермия – самая распространенная и наименее опасная форма недуга. Встречается чаще всего у женщин, перенесших гормональную перестройку – после беременности, менопаузы. Не представляет угрозы для жизни и довольно успешно излечивается.

Про причины и лечение бляшечной и иных форм склеродермии расскажет видео ниже:

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/autoimunnye/sklerodermiya/blyashechnaya.html

Бляшечная склеродермия, линейная и ограниченная — лечение, диагностика

Бляшечная склеродермия  симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Запустить патологический процесс может ряд факторов. Самыми распространенными являются следующие:

  • Эмоционально-нервное перенапряжение;
  • Аутоиммунизация, которая проявляется неадекватной работой иммунной системы. Сопровождается образованием антител против клеток собственного организма. Вызывается аллергией, вакцинацией или переливанием крови;
  • Переохлаждения;
  • Эндокринопатии;
  • Инфекционные заболевания по типу скарлатины или дифтерита, туберкулеза;
  • Интоксикация химическими соединениями или лекарственными препаратами;
  • Воздействие больших доз облучения;
  • Дефект в системе коллагенообразования.

Бляшечная склеродермия и лечение

Данный патологический процесс требует многокурсовой и комплексной терапии. Интервалы между лечебными мероприятиями и их количество подбирается каждому больному в индивидуальном порядке. Для активных методов борьбы применяют:

  • Антибиотики класса пенициллина. Перед их использованием обязательно проведение пробы на переносимость препарата. В случае развития аллергической реакции, допустима замена на полусинтетические пенициллины;
  • Производное гиалуронидазы – «Лидаза», доставляемый в очаг повреждения с помощью физиотерапевтических методов – электрофореза или ультразвука;
  • Сосудистые препараты – «Никотиновая кислота», которая оказывает сосудорасширяющее действие;
  • Низкомолекулярные декстраны, которые направлены на улучшение реологических свойств крови;
  • Гипербарическая оксигенация, обеспечивающая усиленное снабжение пораженных тканей кислородом. Это не только благоприятно влияет на патологический очаг, но и препятствует возникновению новых бляшек;
  • Энзимные средства – «Вобэнзим», способный влиять на обмен коллагена, а также на реологические свойства крови.

Профилактика

Ввиду неоднозначности провоцирующих болезнь факторов, предупредить развитие процесса специфически невозможно. Существует ряд рекомендованных мер, которые являются профилактическими:

  • Не допускать переохлаждений, надевать одежду по погоде;
  • Отказаться от курения и употребления кофе. В противном случае это ведет к спазму сосудов;
  • Снизить эмоционально-нервное перенапряжение и стресс;
  • Исключить влияние профессиональных вредностей по типу кремниевой пыли, некоторых химических растворителей, ультрафиолетового облучения, вибрационной нагрузки.

Склеродермия — что это такое и как лечить

Бляшечная склеродермия  симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Изменения в организме могут насторожить человека, особенно если это касается кожных покровов. Иногда проблемы с кожей свидетельствуют о недугах внутренних органов. Такая болезнь, как склеродермия, помимо внешнего проявления, может выражаться в поражении некоторых систем организма. Поэтому стоит посетить врача при обнаружении первых признаков подобного заболевания.

Проявление симптомов данного диагноза и его особенности

Склеродермия – аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система принимает ткани организма как чужеродные, и повреждает их. Это происходит вследствие нарушений функции данной системы.

Диагноз склеродермия — серьезная болезнь, которая проявляется в виде изменений кожных покровов и внутренних органов – склерозов.

Подобные проблемы возникают из-за нарушения работы мелких сосудов, что в результате способствует увеличению количества фиброзной ткани или коллагена, а также приводит к гипоксии тканей. Также происходит потеря эластичности тканей сосудов, утолщение их стенок или полное перекрытие.

Подобный процесс провоцирует изменение кровообращения в сосудах и тканях организма, что часто приводит к некоторым неблагоприятным последствиям. Могут наблюдаться нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и опорно-двигательного аппарата. Есть два основных симптома данного диагноза:

  1. видоизменение кистей рук — длинные худые пальцы с толстыми фалангами под ногтями;
  2. сложность воспроизводства нормальной для человека мимики на лице.

Подобные критерии, наряду с другими изменениями кожных покровов, могут свидетельствовать о склеродермии. Для подтверждения диагноза, как правило, диагностируют два критерия из большой и малой группы:

  1. большая группа носит название проксимальной склеродермии – утолщение кожи на пальцах рук, как правило, расположенное симметрично. Подобные изменения можно увидеть еще на коже живота или шеи;
  2. малая группа включает три критерия:
  • Двусторонний базальный пневмофиброз, который можно увидеть при рентгене легкого.
  • Небольшие западения участков кожи на пальцах – дигитальные рубчики.
  • Признак склеродактилии – изменения большой группы только на пальцах.

Причины возникновения заболевания

Основная причина появления данной болезни – генетическая предрасположенность к нарушению функциональных способностей фибробластов, которые имеют возможность синтезировать коллаген.

Дополнительным фактором может служить изменение гормонального фона, например, при беременности или после искусственного ее прерывания. Иногда склеродермия может появиться в период климакса.

Поэтому данный диагноз чаще слышат женщины, нежели мужчины.

Часто причинами подобного диагноза называют инфекционное воздействие на организм, стрессы, нарушения в работе эндокринной системы, вредное облучение, сбой процесса обмена веществ в организме или банальное переохлаждение, а также снижение иммунитета.

С каким диагнозом схожа склеродермия

Некоторые кожные заболевания, похожие по своим признакам, иногда можно спутать. Так, например, необратимые изменения кожных покровов при алкогольной зависимости иногда сравнивают со склеродермией. Из-за схожих внешних признаков это заболевание похоже на ожог или шрам от пореза.

Симптомы бляшечной склеродермии могут быть схожи с проявлением диагноза клещевой боррелиоз.

А мелкоочаговую склеродермию, или склероатрофический лишай, проявляющийся как высыпания сиреневого или белесого цвета, иногда дифференцируют с другими типами лишая, например розовый лишай.

Также склеродермию стоит отличать от ревматоидного артрита — это касается начальных стадий заболевания, или от синдрома Бушке.

Особенностью рассматриваемой болезни является наличие генетического фона, но, несмотря на это, при любых похожих симптомах стоит обратиться в медицинское учреждение.

Для установки точного диагноза требуется медицинская диагностика и заключение врача.

Различные типы склеродермии

В медицинской практике есть разделение на системные или ограниченные, они же кожные, формы. Системные формы принято подразделять на виды:

  • акросклеротическая форма – очаговое утолщение, часто симметричное, кожных покровов на лице, теле, руках или ногах, сопровождающееся поражением внутренних органов, часто носит хронический характер;
  • феномен Рейно — изменение цвета кончиков пальцев вследствие острой реакции мелких сосудов кровеносной системы;
  • поражение пищевода;
  • диффузная склеродермия или прогрессирующий системный склероз — отличается диффузным поражением кожных покровов;
  • телеангиэктазия – увеличение сосудов мелких размеров, что проявляется в виде сетки или звездочек;
  • склеродактилия – поражение кожи пальцев рук в виде ее уплотнения и атрофии мягких подлежащих тканей.


Ограниченные или кожные формы
бывают следующими – линейными, бляшечными и мелкоочаговыми. Они, как правило, чаще встречаются у женщин в возрасте после 40 лет. Поражение кожи выглядит как единичные или групповые высыпания.

Линейная склеродермия представляет собой поражение кожи с изменением ее цвета, по форме напоминающее полосы. Она характеризуется атрофией кожи и глубоким поражением ткани. При запущенной стадии может нарушаться микроциркуляция в пораженной области, что может привести к ее гипотрофии, например, конечности.

Бляшечная склеродермия проявляется в виде отдельных уплотненных пятен на коже человека. Их цвет меняется от розового к белому. Такие пятна иногда называют бляшками, зрительно они отличаются от неповрежденных кожных покровов. Подобные образования могут сопровождаться зудом.

Мелкоочаговая склеродермия отличается распространением по телу папул белесого или сиреневого цвета. Со временем они превращаются в участки атрофированной кожи белого цвета. Подобное заболевание может сопровождаться жжением и зудом. Часто встречается у женщин в период климакса.

Склеродермия у детей

Данное заболевание может проявляться не только у взрослых пациентов, но и у детей. Для детского возраста характерна ограниченная форма заболевания, с возрастом переходящая в системную. Дополнительными факторами развития болезни могут стать переохлаждение, стрессовые ситуации, прививки, порезы и ссадины, а также вирусные инфекции. Склеродермия не заразна и не требует карантина.

В данном случае симптомы болезни будут в основном те же, что и у взрослых пациентов. При обнаружении у ребенка каких-либо подозрительных воспалений на коже следует сразу обратиться к врачу. На ранних стадиях есть большая вероятность благополучного результата в лечении. Методы диагностики и последующей терапии всегда назначаются врачом, и, как правило, носят комплексный характер.

Диагностика подобного заболевания

При посещении врача, помимо визуального осмотра, часто назначают дополнительное обследование. Это могут быть ультразвуковое обследование, рентген, МРТ. Проводится биопсия, гистологическое исследование и лабораторное исследование анализа крови.

Биохимический анализ может выявить определенные антитела и гипергаммаглобулинемию, а клинический – оценит скорость оседания эритроцитов.

Также важна будет общая клиническая картина – наследственность, перенесенные инфекционные заболевания, изменения веса пациента.

Методы лечения склеродермии

Как правило, лечение склеродермии назначается в зависимости от стадии заболевания. Таких стадий выделяют три:

  1. начальная, при которой наблюдается тахикардия, инфекционные заболевания дыхательной системы, синдром Рейно. Для благополучного исхода желательно диагностировать заболевание именно на этой стадии;
  2. генерализованная — она характеризуется усугублением развития болезни;
  3. терминальная — ей соответствует запущенная стадия болезни и необратимые последствия для организма.

Независимо от стадии лечение должно проходить под наблюдением врача, часто требуются регулярные осмотры и лабораторные исследования. При поражении внутренних органов лечение подбирается для конкретной системы организма. В комплекс терапии иногда включают антифиброзные, противовоспалительные, сосудистые и иммуномодулирующие препараты, витаминные комплексы, элементы физиотерапии.

Дополнительными рекомендациями могут быть полноценное питание, сон, правильный режим труда и отдыха, прогулки на свежем воздухе и полное исключение переохлаждения организма и взаимодействия с химическими веществами, а также отказ от алкоголя.

Рекомендуемые меры профилактики

В данном случае профилактика будет направлена не на предотвращение или лечение заболевания, а на облегчение состояния больного и снижение темпов развития склеродермии. Подобные действия стоит предпринять сразу же после установки диагноза. В качестве допустимых мер иногда рекомендуют:

  • ограничение условий труда – не допускается нахождение в сырых прохладных помещениях, а также работа на вредных производствах;
  • замечания первого пункта относятся и к повседневной жизни;
  • нужно оградить себя от посторонних инфекций, бесконтрольного лечения – как процедур, так и лекарств;
  • полезным будет избежание стрессовых ситуаций, нервного или физического перенапряжения;
  • диагноз стоит учесть при планировании беременности и во время нее.

Пациентам с диагнозом склеродермия стоит избегать переохлаждений, контактов с инфекционными больными, поднятия тяжестей и вредных условий труда, дополнительных травм и сотрясений.

Некоторые прогнозы при диагнозе склеродермия

Вследствие генетической природы данного заболевания, его хронического характера и поражения внутренних органов не всегда удается достичь полного излечения — чаще прогноз будет неблагоприятным.

Наиболее тяжелыми последствиями медленно прогрессирующей склеродермии считаются поражения сердца и дыхательной системы.

Но в наше время медицина достигла такого уровня, что, благодаря своевременной диагностике и грамотному лечению можно несколько улучшить трудоспособность пациента и качество его жизни, а также замедлить процесс развития заболевания.

Склеродермия – одно из распространенных заболеваний кожи, при котором могут страдать внутренние органы. Лечение данного диагноза требует от пациента терпения.

При своевременном обращении и соблюдении врачебных рекомендаций может наблюдаться положительная динамика. Важно проходить периодические медицинские осмотры для обследования организма.

Это полезно не только для диагностики склеродермии, но и для выявления других имеющихся проблем со здоровьем.

Источник: http://pokozhe.ru/autoimmunnye/sklerodermiya.html

Бляшечная склеродермия: что это, лечение болезни, опасно ли заболевание для жизни?

Бляшечная склеродермия  симптоматика болезни, ее диагностика и лечение

Псориаз относят к неинфекционным заболеваниям дермы. Точные причины прогрессирования недуга остаются неизвестными по сей день. Псориаз опасен тем, что на его фоне могут развиться тяжелые аутоиммунные патологии.

Так, на фоне чешуйчатого лишая часто прогрессирует так называемая бляшечная склеродермия. Данная патология характеризуется поражением кожного покрова и соединительной ткани. Болезнь нередко приводит к инвалидизации человека.

Чтобы избавиться от склеродермии, нужно снизить синтез коллагена, а также воспользоваться препаратами для подавления работы иммунной системы. Дополнительно могут использоваться НПВС и антибиотики широкого спектра действия.

Рассмотрим подробнее патогенез, причины, виды и способы лечения склеродермии.

Определение и причины патологии

Склеродермия является одной из наиболее распространенных аутоиммунных патологий. Код по МКБ-10 – М34. Болезнь имеет хронический характер. Для склеродермии характерно медленное прогрессирование.

Под данным термином подразумевают патологию, при которой соединительная ткань подвергается рубцеванию. Под воздействием патологических изменений нарушается тканевой обмен и кровообращение в мелких капиллярах/сосудах.

При развитии склеродермии начинает усиленно вырабатываться коллаген. Данное вещество склерозируется и затвердевает. Если не лечить недуг своевременно, внутренние органы поражаются и в них начинают прогрессировать необратимые изменения.

По статистике, женщины страдают от склеродермии чаще. Причем недуг чаще всего возникает у пациентов в возрасте 45-50 лет. Отметим, что склеродермия бывает очаговой и системной.

Основными причинами заболевания являются:

  1. Хронические инфекционные заболевания, в числе которых микоз, хламидиоз, кандидоз и многие другие.
  2. Гормональные нарушения. Некоторые медики связывают развитие склеродермии с избытком эстрогена и стероидных гормонов. Однако данная теория многим дерматологам кажется ошибочной, так как заболевание нередко прогрессирует в период так называемого «климакса», когда гормоны практически не синтезируются.
  3. Переохлаждение. Может выступать лишь в качестве предрасполагающего фактора.
  4. Повышенная активность лимфоцитов. Обычно развивается вследствие молекулярной мимикрии.
  5. Острая интоксикация какими-либо лекарствами или химикатами.
  6. Вредные условия труда. Медики заметили, что от склеродермии бляшечной намного чаще страдают лица, чья трудовая деятельность связана с химикатами, вредными выбросами и пр.
  7. Псориаз. Чешуйчатый лишай, особенно остро протекающий, нередко приводит к развитию склеродермии и других дерматологических патологий.

Также к склеродермии предрасполагают вредные привычки (алкоголизм, курение), несбалансированное питание, плохая наследственность.

Очаговая

Бляшечная склеродермия для жизни опасна или нет? По словам медиков, все будет зависеть от типа недуга. К примеру, очаговая склеродермия является не столь опасной, как системная (многоочаговая).

Мелкоочаговый тип недуга встречается гораздо чаще. Обычно при данном заболевании поражены лишь отдельные участки кожи, а внутренние органы остаются здоровым. Тем не менее, при несвоевременном лечении существует вероятность развития спазма сосудов, синдрома Рейно, поражения костно-мышечной ткани.

Очаговая склеродермия, в свою очередь, тоже подразделяется на несколько видов:

  • Кольцевидная. При данном типе заболевания бляшки внешне напоминают кольца, имеют коричневый оттенок.
  • Линейная. Характеризуется образованием белесых полосок на дерме.
  • Бляшечная. Для этого вида характерны покраснение кожи, расширение кровеносных сосудов, появление уплотнений на руках и ногах. Также бляшечная склеродермия сопровождается нарушением секрета сальных желез. Кроме того, у пациента выпадают волосы, и исчезает так называемый «кожный рисунок».
  • Гемиатрофия Парри-Ромберга. Развивается чаще всего у детей и подростков. При данном заболевании на коже образовываются желтые или синие пятна. Патологический процесс характеризуется быстрым течением. На фоне гемиатрофии часто поражается костно-мышечная ткань.
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Характеризуется образованием сыпи на лице и наличием фиолетовых пятен на коже спины. Болезнь быстро прогрессирует и крайне сложно поддается лечению.
  • Каплевидная склеродермия. Обычно патология врожденная. Заболевание характеризуется образованием белых пятен на коже. Сыпь имеет выпуклую форму. Размер образований на коже небольшой. Каплевидная склеродермия часто развивается наряду с бляшечной.
  • Склеродермия Бушке. Встречается редко. Для недуга характерно образование отечностей на коже шеи, лица и плеч. Отеки болезненны при пальпации.

Очаговая склеродермия имеет положительный прогноз.

Системная

Системная склеродермия представляет огромную опасность для здоровья и жизни пациента в целом. Недуг встречается достаточно часто у женщин в период климакса, но заболевание может быть и врожденным.

Для системной склеродермии характерно поражение не только кожного покрова и костно-мышечной ткани, но и внутренних органов. В частности, могут поражаться легкие, органы ССС, почки.

Системная склеродермия тоже бывает нескольких типов:

  1. Диффузная. При данном заболевании изначально поражается только дерма, а уже через время патологический процесс распространяется на внутренние органы.
  2. Склеродерма. Встречается редко. Недуг сопровождается поражением внутренних органов, но при этом кожные симптомы могут и вовсе отсутствовать.
  3. Синдром Шульмана. У пациентов с данным диагнозом сильно отекают и опухают нижние конечности, а на венозных сплетениях образовываются так называемые «апельсиновые корки».
  4. Ювенильная. Патология поражает и дерму, и костно-мышечную ткань, а иногда и внутренние органы. Крайне сложно поддается терапии.
  5. Лимитированная склеродермия. При ней на дерме образовываются небольшие патологические очаги. Только при отсутствии должного лечения болезнь поражает внутренние органы.
  6. Перекрестная форма. Заболевание часто возникает на фоне других аутоиммунных процессов. Например, перекрестная склеродермия может сопровождаться красной волчанкой или ревматоидным артритом.

При системной склеродермии прогноз неблагоприятный.

Кожные симптомы

Очаговая и системная склеродермия сопровождаются нарушениями со стороны кожи и костно-мышечной ткани. На первоначальных этапах недуг может протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания является появление плотного отека на дерме.

Важная информация:  Акродерматит Аллопо: что это такое, симптомы и лечение

Обычно отечность возникает на коже лица, рук или ног. Со временем отек увеличивается в размере. Он может быть болезненным при пальпации. При несвоевременном лечении кожа постепенно утолщается.

Помимо отека, характерными признаками склеродермии являются:

  • Синдром Рейно. У пациента появляется покалывание и жжение в кистях, конечности могут неметь. Кожа на руках и ногах изменяет свой цвет, спазмируются мелкие капилляры и сосуды.
  • Рубцевание кожного покрова. Кожа огрубевает, пальцы на руках и ногах утолщаются. При несвоевременном лечении развивается ревматоидный артрит.
  • Появление кисетообразных складок вокруг рта.
  • Повышение восприимчивости к холоду.
  • Белые пигментные пятна на коже лица.
  • Нарушение мимики. Бляшечная склеродермия может привести к необратимым изменениям в области носогубной складки.

Также пациенты постоянно жалуются на повышенную утомляемость, головные боли и потерю аппетита.

Нарушения со стороны внутренних органов

Системная склеродермия сопровождается поражением внутренних органов. Как правило, патология затрагивает почки, органы пищеварительной системы, сердечно-сосудистую систему и легкие.

Зачастую в патологические изменения вовлекаются органы пищеварительной системы. В таких случаях склеродермия сопровождается метеоризмом, изжогой, диареей, нарушением перистальтики кишечника. На фоне недуга могут развиться язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, панкреатит, гастрит, гастродуоденит и пр.

Как уже отмечалось выше, помимо пищеварительной системы, могут поражаться:

  1. Почки. В таких случаях повышается артериальное давление, нарушается процесс опорожнения мочевого пузыря, появляются белки и эритроциты в моче. Нередко развивается почечная недостаточность.
  2. Сердечно-сосудистая система. Если склеродермия затрагивает сердце, то нарушается функция левого желудочка, деформируется миокард, воспаляется мышечная оболочка сердца. Также недуг сопровождается одышкой, повышением частоты сердечных сокращений. В запущенных случаях развивается сердечная недостаточность. В значительной мере повышается вероятность развития инфаркта.
  3. Легкие. При поражении легких у человека возникает хронический сухой кашель (мокрота не отделяется), сильная одышка во время физических нагрузок, воспаление плевры. Также на легких могут образовываться рубцы и уплотнения.

Если склеродермия поражает дополнительно периферические нервы, то у человека болят и немеют конечности, нарушается чувствительность кожи на руках и ногах.

Диагностика и лечение бляшечной склеродермии

Терапия начинается с диагностических мероприятий. Сначала врач проводит устный опрос, изучает историю болезни пациента, уточняет жалобы. Далее прослушивается сердце и легкие при помощи фонендоскопа.

Диагностика предусматривает сдачу общего анализа крови и мочи, сдачу анализа крови на антитела к склеродермии, капилляроскопию. Также может проводиться биопсия пораженных тканей, рентген внутренних органов, ЭКГ, исследование дыхательной функции, компьютерная томография легких.

После прохождения вышеперечисленных процедур врач ставит диагноз. Тактика терапии предопределяется стадией и видом склеродермии. Традиционно лечение предусматривает:

  • Использование антифиброзных препаратов. Лучшим медикаментом данного сегмента считается Купренил. Также неплохо себя зарекомендовала Лидаза.
  • Применение антибиотиков, относящихся к группе пенициллинов. Как они действуют на организм человека, страдающего от бляшечной склеродермии, неизвестно. Но на практике доказано, что пенициллины позволяют купировать воспалительный процесс и предотвратить переход патологических изменений на внутренние органы.
  • Нестероидные противовоспалительные средства. Они не помогают локализовать патогенный процесс, но при помощи НПВС удается устранить неприятные симптомы склеродермии. Обычно назначаются Найз, Диклофенак, Ибупрофен или Индометацин.
  • Использование гормональных препаратов (Преднизолон, Метипред). Способствуют купированию неприятных симптомов недуга.
  • Назначение цитостатических средств. Они уменьшают синтез лимфоцитов Т и В, которые сами по себе являются аутоагрессивными.
  • Применение препаратов для улучшения циркуляции крови (Пентоксифиллин, Дипиридамол) и сосудорасширяющих средств (Амлодипин, Бисопролол, Верапамил). Эти лекарства назначаются при поражении органов ССС.

Отдельно стоит отметить, что существуют противопоказания при склеродермии бляшечной. Так, пациентам категорически противопоказаны переохлаждение, курение, алкогольные напитки, стрессы, длительное принятие солнечных ванн, посещение соляриев.

Также пациентам не рекомендуется все время находиться в статическом положении. Следует заниматься ЛФК, йогой, скандинавской ходьбой или плаванием, чтобы поддерживать костно-мышечную ткань в тонусе.

Источник: https://psorium.ru/o-bolezni/blyashechnaya-sklerodermiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.