Что такое гистиоцитоз Лангерганса у взрослых и детей?

Содержание

Гистиоцитоз X у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото

Что такое гистиоцитоз Лангерганса у взрослых и детей?

Гистиоцитозами называют группу редких патологических состояний, основанных на размножении путем деления клеточных структур, относящихся к системе моноцитов (это особенная разновидность лейкоцитов).

Что это такое?

В целом гистиоцитозом X (икс) называют особые патологии крови. Если поражаются лимфоидные, слизистые или кожные ткани, то патологические процессы развиваются преимущественно из клеток Лангерганса, если поражается нервносистемная структура, то – из микроглий, при костной локализации – из остеокластов.

Гистиоцитоз может иметь различную степень злокачественности и может представлять собой злокачественную быстропрогрессирующую опухоль с фатальным исходом или единичные доброкачественные гранулемовидные образования.

Причины патологии

Хоть современная диагностико-технологическая наука неустанно развивается, определить точно патогенетическое происхождение гистиоцитоза пока не удалось.

Например, при гистиоцитозе на основе клеточных структур Лангерганса фагоцитозные клетки образуют рубцовые ткани. Так обычно развивается легочный или костный гистиоцитоз, которому чаще подвержены пациенты старшего и младшего детского возраста, хотя не застраховано от патологии и взрослое население.

Механизм развития основан на непосредственном участии клеток, которые по каким-то причинам повреждаются на начальной стадии становления их определенной специализации. Затем эти поврежденные клеточные структуры начинают скапливаться в конкретном месте. Здесь они вырабатывают простагландиновые и цитокиновые вещества, что приводит к разрушению близлежащих тканей.

К зоне скучивания лангергансных клеточных структур иммунная система отправляет плазматические, лимфоцитарные и фагоцитозные клетки, а также эозинофилы и нейтрофилы, которые достигнув цели, преобразуются в инфильтративное уплотнение, переходящее в рубцовые ткани.

Формы заболевания

Специалисты выделяют несколько специфических гистиоцитозных форм:

  1. Гранулема эозинофильной формы – считается самой распространенной разновидностью патологии и обнаруживается примерно в 65-80% клинических случаях гистиоцитоза на основе клеточных структур Лангерганса. Патологии подвержены преимущественно старшие школьники и молодые пациенты до 30-летнего возраста;
  2. Синдром Абта-Леттерера-Сиве – подобная форма обнаруживается реже – всего у 20-35% пациентов с гистиоцитозом лангергансоклеточного происхождения. Преобладающий возраст больных – дети до 2 лет;
  3. Следующая гистиоцитозная форма типична для маленьких детей 2-5 лет – это патология Хенда-Шюллера-Крисчена. Она диагностируется у 20-35% гистиоцитозных случаев.

Симптомы

Для каждой конкретной формы свойственна индивидуальная симптоматика.

Для эозинофильной гранулемы – самой часто встречаемой гистиоцитозной формы – типично разнохарактерное поражение костных тканей.

Патологические процессы локализуются на черепных, плечевых и бедренных, позвоночных и тазовых костных структурах. В месте поражения:

  • Ощущается интенсивная боль, особенно усиливающаяся при большой нагрузке;
  • Наблюдается припухание;
  • Формируется опухолевидное узловатое уплотнение;
  • Хроническая усталость;
  • Необъяснимое похудение;
  • Побледнение кожи;
  • Двигательные возможности при локализации в костях плеч, бедер, таза или позвоночника существенно ограничиваются.

С прогрессированием гистиоцитозной патологии болевой симптом приобретает постоянный характер, изматывая пациентов даже в спокойном состоянии. Возникает гипертермия, при которой температурные показатели держатся на 39°С. При позвоночной локализации у пациентов без труда выявляется сколиозная деформация позвоночника, сутулая осанка.

Если говорить о синдроме Абта-Леттерера-Сиве, то ему свойственны высыпания экземоподобного характера, локализующиеся на ушах, ярко-розовые себорейные образования на кожной поверхности головы. Постепенно чешуйки с образований послойно отделяются, что приводит к формированию глубоких язв, а в дальнейшем провоцирует возникновение инфекционных поражений и септических процессов.

На фото ребенок с синдромом Абта-Леттерера-Сиве при гистиоцитозе

Подобная патологическая форма типична для деток младше 2-летнего возраста, у которых на фоне болезни раньше обычного начинают прорезываться зубы, наблюдается оголение десенных тканей.

Иногда присутствуют признаки легочных поражений – сильный непроходящий кашель, учащенное дыхание, пневмотораксическая симптоматика вроде грудно-легочных болей, одышки, затруднений при дыхании.

Также может иметь место симптоматика среднеушных воспалений, увеличение селезенки и/или печени, инфекционно-воспалительные поражения лимфоузлов, анорексия и раздражительность. Ухудшают прогноз такие признаки, как тромбоцитопения и анемические нарушения.

Синдрому Хенда-Шюллера-Крисчена присущи проявления:

  1. Диабет несахарной формы, сопровождающийся обильным мочевыведением (до 9 л/сут.);
  2. Пучеглазость, вызванная инфильтративными поражениями глазных мышц и оптических нервных волокон;
  3. Костные поражения, локализующиеся на плоских костях вроде лопаток, ребер, черепа, таза.

Подобная патология нередко осложняется отитом, выпадением зубов, нарушениями половожелезистой деятельности и синтезирования половых гормонов, патологически высоким уровнем пролактинового гормона.

Гистиоцитоз легких

Легочный гистиоцитоз часто носит название гранулематоза, потому как патология характеризуется формированием гранулем. Гистиоцитоз легких может протекать в первично-хронической и острой форме.

Для острой формы типично формирование гранулематозных и кистозных образований в легочных тканях, что приводит к заметному увеличению объемов органа. Острый легочный гистиоцитоз отличается быстрым прогрессированием и распространением патологии на другие системы вроде костей, кожи, почек, ЦНС, и характеризуется сухим кашлем, гипертермией, одышкой.

Хронической форме свойственно формирование множественных эмфиземоподобных припухлостей и узловатых высыпаний на легочной поверхности. При хроническом гистиоцитозе легких у пациентов наблюдается наличие признаков вроде:

  • Грудных болей;
  • Одышки;
  • Патологической слабости;
  • Болезненных симптомов в реберных, тазовых и черепных костных тканях;
  • Гормональных расстройств с симптоматикой диабета несахарной формы;
  • Изматывающего непродуктивного кашля.

Легочный гистиоцитоз острого течения наиболее типичен для маленьких деток младше 3-летнего возраста, хроническая же форма более характерна для взрослых.

Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах

Гистиоцитоз синусной формы относится к редчайшим разновидностям данной патологии и отличается доброкачественным характером. Для него характерно скопление патогенных клеток в лимфоузловой ткани, отчего лимфатические узлы становятся больше.

Данная патология может протекать в двух разновидностях:

  1. Типичное нарушение лимфоузловых клеток;
  2. Локализация в шейных лимфатических узлах с характерным их увеличением.

Иногда наряду с лимфоузлами поражение охватывает кожные покровы, костные ткани, носоглотку. Нередко синусный гистиоцитоз сопровождается раковыми патологиями крови. Для заболевания типично наличие такой симптоматики:

  • Гипертермия;
  • Увеличение объема лимфоузлов;
  • Артралгии и оссалгии;
  • Анемическая симптоматика;
  • Наличие нейтрофильного лейкоцитоза;
  • Высокие показатели СОЭ.

Патологические процессы постоянно обостряются, сопровождаясь отсутствием иммунной защиты и плазматическим фагоцитозом (когда фагоциты захватывают и поглощают плазматические клетки). Для диагностирования синусового гистиоцитоза показано проведение лимфоузловой биопсии и прочие лабораторные исследования.

Особенности болезни у взрослых и детей

Все гистиоцитозные разновидности являются проявлениями одного патологического процесса, только симптоматика и прогнозы у них различаются. Иногда одна разновидность заболевания переходит в другую.

У пациентов-детей гистиоцитозное поражение может развиться в трех формах:

  1. Лангергансоклеточная;
  2. Злокачественная;
  3. Синдром вирус-ассоциированного гемофагоцитоза.

По статистической информации, у детей гистиоцитоз обнаруживается частотой 1 случай на 1 млн. чел., а у взрослых и того реже. Причем мальчики более склонны к развитию подобной аномалии.

Ленгергансоклеточный гистиоцитоз в форме синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена отличается системным характером и замедленным развитием. Ему свойственно проявление гранулемообразных костных, лимфоузловых и внутриорганических поражений.

Для патологии на поздних этапах прогрессирования характерна симптоматика в виде:

  • Пучеглазости;
  • Черепнокостных гранулематозных образований;
  • Несахарной разновидности диабета;
  • У 30% пациентов возникают кожные поражения вроде инфильтративных образований в паху и подмышечной впадине.

Злокачественная форма детского гистиоцитоза практически всегда заканчивается фатально, поражает такая патология детишек до 3 лет. За короткие временные промежутки болезнь вызывает массовые системные расстройства и нарушения, распространяясь по костным тканям и внутренним органам.

Злокачественным гистиоцитозным формам свойственно наличие повреждений кожного покрова вроде образования коричневато-бурых папул, эритемоподобных высыпаний, часто перерождающихся в глубокие изъязвления.

Диагностика

Диагностические лабораторные и инструментальные исследования основываются на проведении биопсии различных образцов тканей с целью обнаружения лангергансных клеток. При легочном гистиоцитозе необходимо дополнительное проведение рентгенографического исследования грудной области, бронхоскопического анализа, а также высокочастотной компьютерной томографии.

На фото КТ грудной полости, которая показывает гранулему эозинофильной формы гистиоцитоза Лангерганса

Гистиоцитозные процессы часто имеют симптоматику схожую с другими патологиями, потому их необходимо дифференцировать с гнойными процессами в костной и костномозговой ткани, туберкулезными поражениями, раком крови и сосудистыми аутоиммунными воспалениями вроде гранулематоза.

Лечение

Терапевтические мероприятия подбираются на основании диагностических данных, определяющих стадию и форму патологического процесса. Если патология характеризуется тяжелым течением, то лечение гистиоцитоза требуется проводить в профильном гематологическом стационаре. Хотя медицине известны такие случаи, что гистиоцитоз самостоятельно разрешился без участия врачей.

Что касается пациентов-детей, то их обязательно госпитализируют с целью проведения терапии с применением цитостатических и гормональных препаратов вроде Преднизолона и Лейкерана.

Основная масса специалистов склонна считать, что самым оптимальным вариантом лечения будет циклический прием указанных медикаментов – весь курс составляет 10 двухнедельных циклов с перерывом между курсами в 14 дней. Если детский гистиоцитоз протекает менее агрессивно, то назначаются симптоматические препараты вроде Декариса и Гипотиазида.

При костных поражениях гистиоцитоза показано проведение процедур ионизирующего облучения, после чего обязательно назначается курс цитостатического и гормонального лечения с целью предупреждения последующих рецидивов. Если лучевое лечение противопоказано или безрезультатно, то прибегают к хирургическому вмешательству в комплексе с введением внутрь кости гормонального препарата глюкокортикоидной группы.

Если имеет место поражение легочной ткани, то показан прием препаратов вроде Теофиллина, относящихся к бронходилатационным средствам. В случае тяжелого легочного поражения показано удаление органа. Взрослым пациентам в целях профилактики рецидивов рекомендуется навсегда отказаться от сигарет.

При кожных поражениях рекомендовано использование монохимиотерапии Вепезидом. Кроме того, хороший терапевтический эффект достигается в лечении синусной гистиоцитозной формы с применением интерфероновых препаратов.

Прогноз

В целом прогностические данные гистиоцитоза носят благоприятный характер. Хоть патология и характеризуется системными и органическими нарушениям, она неплохо поддается терапевтической коррекции.

Практика показывает, что большинство случаев гистиоцитоза (около 80%) заканчивается полным излечением пациента. Высокая смертность характерна лишь в случае мультиорганного поражения.

Если отсутствуют осложнения на селезенке, легочных и печеночных тканях и пациенту более 2 лет, то прогнозы благоприятные. Нередко болезнь рецидивирует, а при хроническом течении часто обостряется, особенно у больных взрослой возрастной группы.

ролик о патоморфологических особенностях гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса:

Источник: http://odsis.ru/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/gistiotsitoz-x-u-vzroslyh-i-detej-legkih-iz-kletok-langergansa-sinusovyj-v-limfouzlah-foto/

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей, что это за болезнь, симптомы, диагностика, лечение и прогноз жизни

Что такое гистиоцитоз Лангерганса у взрослых и детей?

Механизм зарождения патологического процесса заключается в том, что аномальным изменениям подвергаются клетки Лангерганса, специализированные элементы эпидермиса, принимающие участие в формировании иммунного ответа. Развитие гистиоцитоза начинается с мутации гистиоцитов, стволовых клеток, предшественниц белых кровяных телец, выполняющих в организме защитную функцию.

Для патологического процесса характерны следующие особенности:

  1. Гистиоциты, подвергнувшиеся мутации, начинают усиленно делиться и одновременно с этим теряют способность к самоуничтожению после прохождения полного жизненного цикла.
  2. В поражённом органе происходит быстрое разрастанию соединительной ткани, что приводит к полному или частичному нарушению его функционирования и развитию серьёзных последствий.

Заболевания, связанные с аномальным делением гистоцитов (гистиоцитоз Лангерганса, болезнь Леттерера-Зиве, эозинофильная гранулема и др.) – это проявления одного патологического процесса, имеющие разные клинические проявления и жизненные прогнозы.

Как развивается гистиоцитоз у детей?

Диагноз гистиоцитоз маленьким пациентам первых лет жизни ставят чаще, чем взрослым.

У детей, онкология такого типа может проявляться в трёх формах:

  • лангергансоклеточной;
  • злокачественной;
  • синдромом вирус-ассоциированного гемофагоцитоза (неконтролируемое деление клеточных элементов начинается под воздействием определённых микроорганизмов, к которым чаще всего относят вирус герпеса).

Чаще всего у малышей гистиоцитоз становится ответом организма на инфекционное поражение вирусной микрофлорой, в результате которого ставшие атипичными клетки лангерганса захватывают созревшие эритроциты из кроветворных тканей костного мозга, печени, селезёнки. По статистическим данным гистиоцитоз у детей развивается преимущественно у мальчиков с частотой 1 клинический случай на миллион малышей.

Классификация патологического процесса

Для назначения адекватного курса терапии гистиоцитоз принято классифицировать на 3 формы, каждая из которых имеет свою тактику лечения.

Все 3 разновидности патологии отличаются по клиническому течению и жизненным прогнозам:

  1. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) протекает с локальным разрушением костных структур, но другие органы не подвергаются разрушению.
  2. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, липоидный гранулематоз, сопровождает несахарный диабет, и присутствуют поражения позвонков, бедренных костей и черепной коробки.
  3. Болезнь Абта — Леттерера — Сиве, истинный ретикулогистиоцитоз, характеризуется появлением обширных поражений (шелушащихся папул, подвергающихся некрозу) кожных покровов и слизистых оболочек.

Несмотря на отличия в  клинике, эти заболевания являются разновидностями гистиоцитоза, поэтому в клинической практике имеются подтверждения их взаимных переходов.

Помимо этого подразделения выделяют несколько типов этого заболевания в зависимости от места локализации и обширности поражений:

  • одноочаговое поражение костных структур;
  • многоочаговое повреждение скелета;
  • изолированные дефекты кожи.

С точки зрения количественного поражения существует классификация этой болезни на моно- и полисистемный типы с дисфункцией или без дисфункции систем и органов.

Причины возникновения патологического состояния

Предпосылки, провоцирующие гистиоцитоз,  в настоящее время доподлинно неизвестны, но существует несколько теорий, объясняющих, почему клетки лангерганса начинают усиленно делиться.

Основные причины гистиоцитоза и негативные факторы, относящие людей в группу риска по развитию этого заболевания, по мнению большинства гематологов, заключаются в следующем:

  1. Активное и пассивное курение. Основная масса взрослых пациентов с поражением легких относится к категории активных курильщиков, а у детей, которым поставлен этот страшный диагноз, один или оба родителя постоянно курят.
  2. Генетическая предрасположенность. Частота возникновения заболевания намного выше в семьях, имевших в семейном анамнезе онкологические патологии крови.
  3. Расовая принадлежность. Развитию гистиоцитоза подвергаются исключительно представители белой расы.
  4. Врождённые патологии иммунной системы.

Существует и другая версия, по которой причины этой болезни кроются в ответе иммунной системы на определённый внешний раздражитель. Не исключается и роль вирусов, но вирусные причины данной патологии остаются в стадии изучения, т. к. проведённый учёными поиск патогенных микроорганизмов вирусной этиологии в клетке Лангерганса на данный момент оказался безуспешным.

Ранние симптомы гистиоцитоза

Клинические признаки гистиоцитоза разнообразны и имеют непосредственную зависимость от места локализации патологических очагов.

В патологический процесс могут вовлекаться следующие органы и системы, что и обуславливает симптомы заболевания:

  1. Скелет. Поражение костей встречается очень часто, практически в 80% клинических случаев. Костные симптомы гистиоцитоза – боли в костях, наличие на них остеолитических очагов и частые переломы конечностей.
  2. Кожа. Кожные симптомы такого поражения напоминают распространённый дерматит с местами локализации папулёзной сыпи в подмышечных впадинах, паховых складках, за ушами, на коже волосистой части головы.
  3. Лимфатические узлы. Такие проявления гистиоцитоза встречаются в 15% клинических случаев и напоминают генерализованную либо локальную лимфаденопатию.
  4. Наружное ухо. Гистиоцитоз в этом случае сопровождается длительным наружным отитом, не поддающимся антибактериальному лечению. Нередко пациентам бывает ошибочно диагностирован отомикоз.
  5. Печень. Поражение крупнейшего секреторного органа на фоне гистиоцитоза наблюдается в 10% случаев. Его сопровождают желтуха, гепатомегалия, печёночноклеточная недостаточность. Итогом такой разновидности патолоии становятся несахарный диабет, портальная гипертензия или цирроз.

Также гистиоцитоз может протекать в сопровождении признаков патологий селезенки, лёгких или ЦНС, однако все эти проявления опасного заболевания появляются очень поздно, на последних этапах развития патологии, когда время для адекватного лечения бывает, упущено, и основную массу пациентов ждёт летальный исход. Исходя из клинической статистики практически у четверти пациентов на этапе зарождения заболевания симптомы  в сопровождении которых развивается гистиоцитоз, полностью неспецифичны и в большинстве случаев не вызывают тревоги.

Стоит знать! Специалисты настоятельно рекомендуют обращать пристальное внимание  взрослых и детей на появление у них длительного продуктивного кашля, частой одышки, не связанной с физическими усилиями, резкого похудения без изменений в рационе питания и постоянной необъяснимой усталости.

Любой из этих признаков, мучающий человека длительное время и не поддающийся медикаментозному лечению, может свидетельствовать о поражении кроветворных органов гистиоцитозом.

Стоит заметить, что у самых маленьких детей первые симптомы гистиоцитоза могут быть связаны с частыми мочеиспусканиями, рвотой, судорогами, задержками умственного развития и роста.

Диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза

Предположить наличие у пациента гистиоцитоза опытный специалист может уже на первичном осмотре, на основании опроса больного, осмотра его кожных покровов и пальпации брюшной полости и лимфатических узлов. Но для того, чтобы поставить полный и правильный диагноз, необходима специфическая диагностика гистиоцитоза, состоящая из лабораторных и инструментальных исследований.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, пациентам назначают следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий анализ и биохимия крови, позволяющие определить функциональное состояние костного мозга и печени.
  2. Исследование мочи проводится для того, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз несахарный диабет.
  3. Радиоизотопное сканирование позволяет получить полную информации о состоянии костей.
  4. Рентгенография грудной клетки проводится для выявления поражений в легких.
  5. КТ и МРТ снимки позволяют изучить состояние головного и спинного мозга.

В обязательном порядке для окончательного подтверждения или опровержения диагноза проводится гистологическая диагностика, взятие биопсии – кусочка тканевых срезов с подозрительных участков для дальнейшего изучения под микроскопом. Только после получения всех результатов диагностики больному человеку может быть назначено лечение гистиоцитоза.

Терапевтические мероприятия, помогающие устранить  патологическое состояние

Лечение гистиоцитоза не имеет общей схемы. Все терапевтические мероприятия назначаются для каждого больного в индивидуальном порядке, в зависимости от формы поражений и его общего состояния. Лечебный курс, направленный на купирование тяжёлых симптомов многоликой болезни и предотвращение её дальнейшего прогрессирования, проводят в стационарных условиях.

Гистиоцитоз обычно лечат с помощью следующих терапевтических методик:

  1. Кортикостероиды (Флостерон) в сочетании с цитостатиками (Винкристин, Лейкеран, Хлорбутин).
  2. Симптоматические противовоспалительные и противозудные препараты, приостанавливающие развитие аллергии (Преднизолон, Целестон).
  3. Минерально-витаминные комплексы для укрепления опорно-двигательного аппарата (Кальцемин, Остеогенон).
  4. Лекарства антигистаминной и сульфаниламидной групп, помогающие при фотосенсибилизации.
  5. Для устранения костных поражений, которые спровоцировал Гистиоцитоз, проводят оперативное вмешательство для удаления пораженного участка кости или курсы лучевой терапии.

Стоит знать! Ухудшить ответ патологии на лечение может курение, поэтому специалисты настоятельно рекомендуют исключить его на весь курс терапии. Идеальным же вариантом будет полный отказ от курения.

Осложнения патологии крови

Течение гистиоцитоза активно прогрессирующее, поэтому заболевание слабо поддается лечению, приводя большинство пациентов к сокращению жизни или инвалидности из-за развития серьёзных осложнений.

В клинической практике чаще всего встречаются такие опасные последствия этого заболевания, как:

  • острая дыхательная недостаточность, вызывающая дефицит в организме кислорода и связанные с кислородным голоданием нарушения деятельности мозга;
  • эмфизема легких, спровоцированная задержкой в альвеолах воздуха, приводящая к повышению воздушности легочных тканей;
  • спонтанный пневмоторакс, чаще всего заканчивающийся летальным исходом.

Важно! Мучительные проявления, сопровождающие эти осложнения, и ранний летальный исход, провоцируемый их развитием, можно избежать при внимательном отношении к своему здоровью, и обязательном обращении к специалисту при появлении тревожных признаков.

Жизненный прогноз

Гистиоцитоз – многоликое заболевание, поэтому и прогноз при ней неоднозначен. Так, при патологиях Таратынова или Хенда — Шюллера — Крисчена  он более благоприятен, чем при патологическом состоянии Абта — Леттерера — Сиве.

Гарантию полного излечения дают наличие у пациента трёх обязательных характеристик:

  • гистиоцитоз выявлен своевременно, и курс терапии был начат сразу после постановки диагноза;
  • возрастная категория пациента старше двух лет;
  • развивающийся патологический процесс ограничен костными структурами, лимфоузлами и кожными покровами.

В этом случае результатом проведённого лечения становится полное выздоровление пациента.

При наличии мультиорганных повреждений с вовлечением в процесс селезенки, печени, кроветворной системы, легких, особенно в первые годы жизни, прогноз становится неблагоприятным, т. к.

летальный исход при гистиоцитозе обуславливается развитием сердечной или дыхательной недостаточности. При остром течении болезни смерть пациента может наступить в течение нескольких месяцев.

Профилактика гистиоцитоза

Профилактических мероприятий, предупреждающих гистиоцитоз, в современной гематологии не существуют.

Единственное, что советуют гематологи пациентам, относящимся к группе риска, это прохождение регулярных скрининговых исследований, позволяющих своевременно выявить и начать лечение заболевания.

Также специалисты настоятельно рекомендуют полный отказ от курения – одной из основных причин, способных спровоцировать патологический процесс мутации гистоцитов.

Информативное видео

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник: http://onkolog-24.ru/gistocitoz-chto-eto-za-bolezn-naskolko-vysoka-stepen-eyo-opasnosti-i-kakie-otlichitelnye-priznaki-xarakterizuyut-patologicheskij-process.html

Гистиоцитоз Лангерганса: причины и лечение

Что такое гистиоцитоз Лангерганса у взрослых и детей?

Клетки Лангерганса – это белые кровяные клетки, являющиеся частью иммунной системы и в обычных условиях играющие важную роль в обеспечении защиты организма от вирусов, бактерий и других вредоносных микроорганизмов. Они находятся в коже, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге и легких.

Что такое гистиоцитоз Лангерганса?

При этом заболевании, ранее известном под названием гистиоцитоз X, клетки Лангерганса начинают размножаться в патологических масштабах. Вместо того чтобы защищать организм, большие скопления этих клеток нарушают целостность тканей и даже уничтожают их.

Чаще всего страдают кости, легкие и печень. Хотя подобное разрастание клеток имеет много общего с онкологическими заболеваниями, большинство исследователей не считают гистиоцитоз X формой рака.

Основным дифференцирующим признаком в данном контексте признается нормальное строение агрессивных клеток, и единственная проблема заключается в их ускоренном росте.

В настоящее время гистиоцитоз Лангерганса (у детей, надо заметить, он встречается чаще, чем у взрослых) признается заболеванием иммунной системы, при котором иммунные клетки чрезмерно быстро размножаются и вызывают воспалительный процесс и повреждения близлежащих тканей.

Эта болезнь способна развиться в любой части тела и в любом органе. Она даже может проявиться в нескольких разных участках одновременно. В большинстве случаев, впрочем, патология затрагивает сразу несколько систем организма только у детей, не достигших двухлетнего возраста. Одиночные очаги обнаруживаются как у детей, так и у взрослых.

Причины

До сих пор неизвестно, почему возникает подобная патология. Однако ученые сосредоточены на проверке следующей гипотезы: скорее всего, некое обыкновенное вещество в окружающей среде, возможно вирусная инфекция, дает толчок к развитию нарушения, вызывая чрезмерно интенсивную реакцию со стороны иммунной системы.

Однако непосредственно источник недуга на настоящий момент подлежит выявлению. Известно одно небезынтересное наблюдение: почти все пациенты с локализацией патологии в легких являются активными или бывшими курильщиками сигарет. Тем не менее даже при массовом распространении курения в обществе очень редко встречается гистиоцитоз Лангерганса.

Причины включать употребление сигарет в перечень факторов риска как будто нет, ведь зачастую недуг и вовсе не затрагивает легкие. Наиболее вероятно предположение, что негативное воздействие курения реализуется пролиферацией клеток Лангерганса у лиц с редкой генетически обусловленной предрасположенностью к ней.

Согласно другой теории первопричина болезни кроется во врожденных нарушениях иммунной системы.

Рассматриваемое заболевание является редким и встречается приблизительно в одном случае на 250 тысяч детей и в одном случае на один миллион взрослых.

Хотя симптомы могут проявиться в любом возрасте, чаще всего оно диагностируется у детей и подростков, причем 70 % случаев выявления гистиоцитоза приходятся на возраст до 17 лет.

В младшей возрастной группе пациентов статистические показатели повышаются в возрасте от одного до трех лет.

Формы болезни

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей и взрослых включает 3 формы, ранее считавшиеся самостоятельными патологиями. Это эозинофильная гранулема, болезнь Хенда – Шюллера – Крисчена и болезнь Леттерера – Сиве.

Профилактика

Так как причина развития нарушения остается загадкой, на настоящий момент не существует действенных мер профилактики. Однако, учитывая, что легкие страдают только у любителей курить сигареты, отказ от пагубной привычки можно рассматривать в качестве профилактики гистиоцитоза с локализацией в легких.

Когда обращаться к врачу?

Обязательно обратитесь к участковому педиатру, если подозреваете гистиоцитоз Лангерганса у детей. Глазные проявления, боли или опухание на кости, хроническая кожная сыпь являются признаками этого редкого заболевания. При наличии этих или симптомов патологии у взрослых следует обратиться за консультацией к терапевту.

Источник: http://fb.ru/article/221094/gistiotsitoz-langergansa-prichinyi-i-lechenie

Гистиоцитоз Лангерганса

Что такое гистиоцитоз Лангерганса у взрослых и детей?

Гистиоцитоз Лангерганса может возникать у детей и взрослых и представляет собой редкое иммунное заболевание с неясными причинами.

Данная патология приводит к появлению в тканях организма аномальных клеток, которые образуют целые скопления и вызывают появление соединительной (рубцовой) ткани.

Прогноз при некоторых формах гистиоцитоза благоприятен, но порой он очень тяжелый, так как заболевание быстро приводит к гибели человека.

Особенности заболевания

Гистиоцитоз (прочие названия — гистиоцитоз Х, гистиоцитоз клеток Лангерганса, лангергансоклеточный гистиоцитоз, легочный гранулематоз Х, эозинофильная гранулема легких) — сложное заболевание невыясненной этиологии, при котором происходит пролиферация гистиоцитов (клеток Х), их накопление в легких и прочих органах и системах с формированием гистиоцитарных гранулем.

Несмотря на то, что под понятием «гистиоцитоз» скрывается группа патологий разной локализации, именно поражение легких встречается чаще других, учитывая общую редкость патологии (не более 5 человек на 1 млн. населения). У мужчин и женщин заболевание возникает с равной частотой, но сроки развития его могут быть неодинаковыми в зависимости от наличия или отсутствия курения.

Поражение организма при гистиоцитозе может быть разнообразным. Заболевания, объединяемые этим понятием, могут включать как появление единичных новообразований, так и развитие злокачественного системного процесса.

Клетки гистиоциты представляют собой макрофаги иммунной системы, а точнее являются производными моноцитов, формируются в костном мозге и характеризуются возможностью давать иммунный ответ организма.

Изначально не было точно известно, как и почему эти клетки появляются в организме, поэтому они именовались как клетки Х, и только недавно они получили название «клетки Лангерганса» или «гистиоциты». При гистиоцитозе возникает не только активное размножение патологических иммунных клеток гистиоцитов, но и эозинофилов, что приводит к появлению рубцовой ткани.

Существует три основных формы гистиоцитоза:

  1. Болезнь Абта-Леттерера-Сиве, или острая форма гистиоцитоза Х.
  2. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, или первично-хроническая форма гистиоцитоза Х.
  3. Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).

Данные формы могут существовать как отдельно друг от друга, так и появляться в виде разных стадий одного патологического процесса.

Патоморфология при гистиоцитозе включает самый характерный его признак — гистиоцитарные инфильтраты в разных тканях и органах. При болезни Абта-Леттерера-Сиве происходит злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов.

Легкие увеличиваются в размерах, в них появляются крупные образования более сантиметра в диаметре.

Болезнь Таратынова характеризуется картиной гранулематоза с деструктивным остеолизисом и поражением висцеральных органов. В органах обнаруживаются гистиоциты с эозинофильной цитоплазмой.

При болезни Хенда-Шюллера-Крисчена регистрируется пролиферация гистиоцитов, которые содержат холестерол (ксантоматозные гранулемы).

Прогрессирование болезни приводит к интерстициальному фиброзу и образованию мелких кист, плевральных наложений, кистоподобных вздутий.

Причины гистиоцитоза

Причины и патогенез пока не ясны. Некоторые исследователи относят патологию к опухолевым процессам в лимфоретикулярной ткани, что в особенности касается неблагоприятно протекающей болезни Абта-Леттерера-Сиве.

Другие исследователи указывают на принадлежность гистиоцитоза к болезням накопления или к гранулематозным заболеваниям. Предположительно, наибольшее значение при гистиоцитозе Х имеет включение аутоиммунных механизмов.

Под их влиянием моноклональные клетки Лангерганса (подтип гистиоцитов) инфильтрируют альвеолы и бронхиолы, после чего туда устремляются также и нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки.

Несмотря на то, что гистиоцитоз чаще всего поражает легкие, он может изолированно или комбинированно охватывать и кожу, кости, лимфоузлы, синусы мозга и гипофиз. По статистике, в 85% случаев у больных наблюдается легочный гистиоцитоз Х.

Симптомы патологии

Острый гистиоцитоз, или болезнь Абта-Леттерера-Сиве, чаще всего развивается у детей до 3 лет. Эта форма патологии считается злокачественной и отличается весьма неблагоприятным исходом.

Все проявления заболевания развиваются стремительно и остро. Среди них наблюдаются как симптомы в области гинекологии (вульвиты, вульвовагиниты), так и поражения кожи и других органов.

Основные составляющие клинической картины на ранней стадии болезни могут быть следующими:

  • мокнущие процессы в складках кожи;
  • себорея;
  • сыпь папулезно-сквамозная на верхней части тела;
  • мелкие узелки по всему телу.

По мере прогрессирования патологии на коже формируются мелкие кровоизлияния — петехии, а также более выраженная геморрагическая сыпь.

Очень характерно повышение температуры тела до очень высоких значений, увеличение в размерах печени и селезенки, увеличение всех лимфоузлов по телу, которые спаиваются между собой и формируют конгломераты.

Осложнением являются гнойные процессы — отиты, мастоидиты, а также афтозные стоматиты и поражения половых органов, которые трудно поддаются терапии и почти не реагируют на прием антибиотиков. Имеются боли в суставах и костях, полиурия с развитием несахарного диабета.

Большинство детей умирает еще на начальной стадии болезни, когда клиническая картина еще не дошла до поражения легочной ткани. Причиной смерти является генерализация процесса с поражением центральной нервной системы или почек.

Максимальная длительность болезни составляет несколько месяцев. У взрослых при этой форме гистиоцитоза появляется одышка, кашель непродуктивного характера, высокая утомляемость, сильная боль в области груди и плевры. В 25% случаев возникает спонтанный пневмоторакс, у 15% людей поражение легких заметно только по рентгенографической картине.

Первично-хроническая форма заболевания (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) чаще всего развивается в возрасте 15-35 лет. Симптомы этого заболевания могут быть такими:

  • сухой кашель;
  • одышка;
  • сильная слабость;
  • острые боли в груди;
  • возникновение спонтанного пневмоторакса;
  • развитие дыхательной недостаточности.

Изредка встречается совершенно бессимптомное начало этого типа гистиоцитоза, когда только плановая рентгенография или флюорография позволяют выявить происходящие изменения в легочной ткани.

Если патология стартует с поражения костей, то развиваются болезненные ощущения в крупных и мелких костях, чаще — в области таза, ребер, черепа. У многих больных происходит деструкция области турецкого седла с повреждением гипоталамуса и гипофиза.

Итогом становится клиническая картина несахарного диабета с жаждой, частым мочеиспусканием, сухостью во рту. Прочие возможные симптомы:

  • обретение ногтями формы часовых стекол;
  • утолщение фаланг пальцев;
  • жировые пятна в области век — ксантелазмы;
  • экзофтальм с одной или двух сторон;
  • искривление позвоночника;
  • болезненность прощупывания суставов;
  • увеличение лимфоузлов в размерах;
  • боли при пальпации печени;
  • увеличение печени и селезенки;
  • развитие почечной недостаточности.

Болезнь Таратынова — это чаще диагноз детей школьного возраста. Для болезни характерны слабость, утомляемость, падение аппетита, боли в костях. Могут присутствовать анемия, экзофтальм, обильное мочеиспускание, увеличение печени и селезенки, изменения на коже.

Иногда патология протекает почти без симптомов и оканчивается выздоровлением. Тем не менее, при длительном течении  на снимке костей можно заметить очаги деструкции без склероза круглой или овальной формы. Такие же очаги нередко образуются в черепе.

В целом, течение доброкачественное, поражения жизненно важных органов не возникает.

Возможные осложнения

Наиболее серьезные осложнения дает болезнь Абта-Леттерера-Сиве — острая форма гистиоцитоза. Злокачественный гистиоцитоз приводит к тяжелой интоксикации, множественному поражению внутренних органов, а также головного мозга, легких и кожи.

Для данного заболевания характерно появление глубоких и крупных синюшных инфильтратов, в центре склонных к распаду и изъязвлению. Острый злокачественный гистиоцитоз сопровождается метастазированием в прочие органы и ткани, поэтому нередко признается раковым заболеванием.

Несмотря на плохой прогноз, в последние годы интенсивное проведение химиотерапии нередко позволяет спасти жизнь больному даже при такой форме гистиоцитоза.

Способы диагностики

Программа обследования при гистиоцитозе Х включает следующие методы лабораторной диагностики:

  1. Общий анализ крови. Присутствует увеличение СОЭ, лейкоцитов, есть анемия, тромбоцитопения, эозинофилия, в тяжелых случаях — панцитопения на фоне инфильтрации костного мозга гистиоцитами.
  2. Общий анализ мочи. Наблюдается протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
  3. Биохимия крови. Увеличиваются маркеры воспаления, количество меди, холестерина. При злокачественной форме возрастает активность ангаотензинпревращающего фермента, при поражении печени активируются АСТ, АЛТ, билирубин, при поражении почек растет креатинин и мочевина.
  4. Иммунологические анализы. Могут присутствовать повышенные уровни иммуноглобулинов, падение Т-супрессоров, Т-киллеров.
  5. Исследование мазка лаважной жидкости из бронхов. Характерно повышение количества лимфоцитов, рост Т-супрессоров.
  6. Биопсия кости или опухолевых образований на коже или в других органах. В материале выявляются гистиоциты, зрелые эозинофилы, ксантомные клетки, иногда — участки некроза.

Методы инструментальной диагностики, которые помогут поставить правильный диагноз, при гистиоцитозе Х, таковы:

  1. Рентгенография легких. На первой стадии патологии выявляются двусторонние мелкоочаговые затемнения, усиление легочного рисунка. На второй стадии отмечается интерстициальный фиброз в виде мелкоячеистого рисунка легочной ткани. На третьей стадии образуются кистозно-буллезные очаги с картиной «сотов» в легких, явления фиброза и склероза. Данный метод обследования в последнее время заменяется более точными КТ или сцинтиграфией.
  2. Исследование газового состава крови. Для заболевания характерно снижение содержания кислорода в организме.
  3. Исследование внешнего дыхания. Обнаруживается нарушение вентиляции легких, та или иная степень дыхательной недостаточности.
  4. Бронхоскопия. Требуется для забора лаважной жидкости.
  5. Открытая биопсия легких. В биоптате выявляются гранулемы из гистиоцитов.

Дифференцировать патологию следует с  костной формой туберкулеза, с лимфогранулематозом, остеодистрофией, остеомиелитом, болезнью Гоше, болезнью Ниманна-Пика, лейкозом и некоторыми другими раковыми болезнями, метастазами. В раннем детском возрасте следует дифференцировать заболевание с идиопатическим гемосидерозом, альвеолитом, милиарным туберкулезом, пневмоцистозом.

Методы лечения

Около трети случаев заболевания постепенно сходят на нет при отказе от курения. В остальных ситуациях лечение проводится в стационаре.

Поскольку точные причины не установлены, но многие клинические случаи гистиоцитоза развиваются подобно раковому заболеванию и склонны к метастазированию, для их терапии применяются глюкокортикостероиды и химиопрепараты. Ниже приведены основные лекарства и методы лечения заболевания:

  1. Цитостатики — Винкристин, Винбластин, Хлорбутин, Лейкеран.
  2. Кортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон, в том числе введение их в костный мозг.
  3. Препараты кальция, витамины (при одиночных очагах поражения).
  4. Интенсивная химиотерапия — Метотрексат, Вепезид.
  5. Лучевая терапия.

Общая длительность лечения может составлять 9-15 месяцев. Часто применяется хирургическое лечение — выскабливание или резекция патологического очага. При пневмотораксе может быть рекомендована париетальная плеврэктомия.

При дыхательной недостаточности применяется трансплантация легкого, но при продолжении курения этот метод неэффективен. Несмотря на предпринятые меры, у тех больных, которые не подверглись спонтанному исчезновению симптоматики гистиоцитоза, смертность составляет почти 70%.

Более благоприятен прогноз только при эозинофильной гранулеме. Средняя выживаемость находится на уровне 12-ти лет.

Чего нельзя делать

Самый важный запрет при данном заболевании — курение. Если продолжать эту вредную привычку, излечиться при гистиоцитозе не удастся. При эозинофильной гранулеме нельзя делать лучевую терапию во избежание стимулирования образования очагов фиброза. После выздоровления нельзя игнорировать диспансерное наблюдение не менее 3 лет раз в 3-6 месяцев.

Профилактические меры

Меры профилактики патологии не разработаны. Единственный метод, который может частично повлиять на предупреждение гистиоцитоза — прекращение курения.

Источник: http://AtlasVen.ru/krov/gistioczitoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.