Гемангиобластома: насколько опасна такая опухоль и можно ли ее вылечить?

Содержание

Гемангиобластома

Гемангиобластома: насколько опасна такая опухоль и можно ли ее вылечить?

Гемангиобластомами называются доброкачественные опухоли в головном или спинном мозге. Как правило, это единичные образования, которые возникают у тех, чей возраст колеблется в пределах 40-60 лет. Но бывают и исключения.

К примеру, порядка 10-й части всех больных данным недугом страдают от болезни Гиппеля-Линдау, передающейся по наследству. В данном случае опухоли не единичные, а множественные, да и возраст пациентов гораздо меньший – порядка 20-25 лет.

В целом же, опухоли, вызванные гемангиобластомой, составляют порядка 2% всех внутричерепных образований.

Причины возникновения болезни

Этому способствует ряд фактором, причем почти все они носят характер канцерогенных. Среди них можно выделит наиболее характерные:

  • вирусы онкогенного типа (аденовирусы, ретровирусы, герпес);
  • излучение (ионизирующее);
  • канцерогены (бензол, асбест, фенолформальдегид, винилхлорид, различные типы смол и так далее);
  • инсоляция.

Что касается болезни Гиппеля-Линдау, то в данном случае налицо наследственность в процессе образования гемангиобластомы. Причина – генетическая мутация третьей хромосомы.

Классификация заболевания

Медики подразделяю гемангиобластому на 2 категории, каждая из которых, в свою очередь, делится еще на 3 типа.

Категории:

  1. Макроскопические;
  2. Микроскопические.

Типы макроскопических гемангиобластом:

  1. Солидная – ее еще называют мягкотканой. Она представляет собой мягкую, темно-красную капсулу, внутри которой находится узел, состоящий из опухолевых клеток. Этот тип наиболее распространен – на его долю приходится порядка 65% гемангиобластом;
  2. Кистозная – в этом случае происходит образование гладкостенной кисты, на стенках которой расположен солидный компонент;
  3. Смешанная – данная гемангиобластома выглядит как солидная. Внутри же ее видны многочисленные кисты.

Типы микроскопических гемангиобластом:

  1. Ювенильная – это близко расположенные друг к другу тонкостенные капилляры;
  2. Переходная – опухоль, наполовину состоящая из капилляров и наполовину – из стромальных клеток;
  3. Чистоклеточная – в этом случае налицо наличие массы желтоватых клеток на измененных (патологически) сосудах.

Симптомы заболевания

В данном случае значительную роль играет локализация болезни. Это могут быть различные варианты:

  • Мозжечок (гемисферы) – наиболее распространенное явление (до 85% всех случаев);
  • Внутримозговая опухоль – данный тип отмечается очень редко;
  • Гемангиобластома спинного мозга – от 4 до 12% всех случаев;
  • Гемангиобластома продолговатого мозга – всего 2 или 3%.

Чтобы сложить полную клиническую картину заболевания, медики берут во внимание разные типы симптомов. Можно выделить 3 подтипа:

  1. Общемозговые;
  2. Мозжечковые;
  3. Отдаленные.

Общемозговые симптомы – в данном случае налицо гидроцефалия, а также нарушение в оттоке цереброспинальной жидкости. Состояние больного резко ухудшается, начинаются сильные головные боли, которые, как правило, затрагивают затылок. Примечательно, что прием сосудорасширяющих медикаментов, а также анальгетиков, не помогает.

Часто начинается головокружение, пациент страдает от рвоты и тошноты – данное состояние еще называют «застойным лабиринтом». Нередко можно обнаружить нарушения в работе зрительных нервов (застойные диски), что проявляется во время проведения офтальмоскопии.

Такие симптомы усложняют диагностику и выявление гемангиобластомы, так как ее требуется отличать от болезни Меньера, ишемии головного мозга, отита, аэроотита и некоторых других заболеваний.

Мозжечковая симптоматика – чаще всего врачи выявляют мозжечковую атаксию. Кроме этого, возможная статическая атаксия, которая характерная для заболевания червя мозжечка.

Это проявляется в заметном нарушении ходьбы – отклонение всего тела (латеропульсия), падение в позе Ромберга, шаткость при ходьбе, асинергия (нарушена синхронизация движений), наклоненная голова и так далее.

Обратите внимание на статью на нашем сайте, посвященную другим признакам опухоли головного мозга.
А в этой статье описаны симптомы и лечение межреберной невралгии.

Часто встречается и нарушение координации движений (т. н. динамическая атаксия).

У больного проявляются следующие симптомы: мегалография (чересчур крупный почерк), дисметрия (размашистые движения), артикуляционная атаксия (представлена замедленной речью), адиадохокинез (выраженное расстройство при быстрой смене движений).

Все эти симптомы можно выявить во время проведения коленно-пяточной и пальце-носовой проб. Кроме этого, для гемангиобластомы мозжечка характерны и другие проявления: гипотония (мышечная), тремор интенционный, нистагм.

Диагностика и выявление данного подвида заболевания сильно осложняется значительной выраженностью общемозговых симптомов, а также проявлениями отдаленной симптоматики.

Мозжечковую гемангиобластому необходимо выявить и ликвидировать в самом начале, так как в это время она локализуется на стороне опухоли, где и проявляются нарушения.

Но такая гемангиобластома быстро разрастается, что приводит к сдавливанию противоположного полушария и возникновению двустороннего заболевания. Как правило, это дополняется поражением червя мозжечка, так как он тоже сдавливается. Итог – тотальный мозжечковый синдром.

В своей поздней фазе гемангиобластома приводит к оглушенности (нарушение сознания), неврастении или неврозу (депрессивным), астении и другим психическим расстройствам.

Отдаленные симптомы – в этот список врачи относят судорожный синдром, расстройства чувствительности, параличи и другие пирамидные нарушения, параличи черепно-мозговых нервов и другие проявления.

Несколько отдельно стоят симптомы поражения полушарий головного и спинного мозга. Проявления болезни, представленные расстройством работы мочевого пузыря и кишечника, а еще нарушениями двигательной сферы и чувствительности, зависят от локализации недуга.

Диагностика

Провести ее довольно сложно, так как симптомы общемозговой гемангиобластомы зачастую не дают сразу определить мозжечковой синдром. Кроме этого, проявления болезни очень похожи на таковые при неврологическом дефиците.

Наличие подобных опухолей можно заподозрить после проведения обследования у офтальмолога – в данном случае есть возможность распознать повреждения зрительных нервов (застойные диски).

Помимо этого, требуется провести следующие обследования: РЭГ, ЭЭГ, МРТ головного мозга и Эхо-ЭГ.

МРТ мозга необходимо по той причине, что без него можно спутать проявления гемангиобластомы с внутримозговой гематомой, абсцессом головного мозга, последствиями травм (черепно-мозговых) и очагом демиелинизации.

Что же касается окончательной проверки, то для определения наличия гемангиобластомы и ее конкретного типа, необходимо взять образец опухоли и изучить его (гистологический анализ).

А для того, чтобы эти образцы получить, пациенту придется пройти через стереотаксическую биопсию мозга.

Лечение

В настоящее время лучшим и единственным решением проблемы является удаление опухоли. Для этого используются разные пути, которые зависят от состояния больного и его противопоказаний.

Чаще всего применяется краниотомия, которая подразумевает удаление части затылочной кости, после чего следует ликвидация непосредственно опухоли (ее солидного узла).

Если же налицо кистозная опухоль, то устранение узла связано с аспирацией всего содержимого кисты, стенки которой остаются.

Иногда требуется проведение экстренного удаления. Это необходимо в случае сдавливания ствола головного мозга, что происходит при вклинивании мозжечка в затылочное отверстие. Однако перед операцией нужно понизить внутричерепное давление, для чего применяется пункция бокового желудочка.

Если полное удаление провести невозможно (в силу ряда причин), то и ликвороотток из черепа также невозможен. Это требует проведение дополнительной операции – шунтирования (вентрикулоперитонеальное шунтирование, наружное вентрикулярное дренирование или же вентрикулостомия).

Кроме этого, возможна и лучевая терапия, но к ней прибегают лишь в некоторых случаях:

  1. Наличие у пациента противопоказаний к хирургическому вмешательству;
  2. Гемангиобластома множественного характера;
  3. Противорецидивная терапия.

Прогноз

Благоприятный прогноз возможен в большинстве случаев (85%), но лишь при условии полного удаления опухоли. Послеоперационный рецидив характерен при частичном удалении. Ухудшение прогноза возможно и в случае болезни Гиппеля-Линдау.

Источник: http://www.neuroplus.ru/bolezni/opuholi/gemangioblastoma.html

Доброкачественная опухоль головного мозга: симптомы, лечение, сколько живут после операции, опасна ли, лучевая терапия

Гемангиобластома: насколько опасна такая опухоль и можно ли ее вылечить?

Доброкачественная опухоль мозга – это образование, растущее из нервной, сосудистой, железистой ткани, не склонное к метастазированию. Она медленно растет и не проникает в соседние ткани. Опухоль может находиться в головном мозге всю жизнь, не создавая угрозы для жизни.

Описание

Опухоли, находясь в полости черепа, сдавливают окружающие ткани. Если они небольшого размера, функции мозга не нарушаются. Образования опасны при достижении определенного размера или при нахождении возле центров дыхания и сердцебиения.

Причины

Причина, достоверно вызывающая рак мозга, не выявлена. Известно, что заболевание возникает под воздействием нескольких факторов. К ним относят травмы головы и перенесенные оперативные вмешательства на мозге.

Привести к раку может работа на химическом производстве, частое обследование головы с помощью рентгеновских лучей. Изучается влияние электромагнитных полей, излучаемых телефоном.

К факторам, увеличивающим вероятность развития болезни, относят возраст более 50-55 лет, наличие опухолей и близких родственников. На заболевание влияют резкие гормональные изменения – период беременности, климакс.

Виды

Опухоль имеет такие типы: менингиома, шваннома, опухоль гипофиза, гемангиобластома, краниофарингиома, папиллома, ангиома. Они растут из ткани мозга или других структур, которые находятся в полости черепа (нервов, артерий, вен).

Менингиома

Менингиома — самая распространенная опухоль, возникающая из оболочек головного или спинного мозга. Она растет из арахноидальной оболочки и может быть спаяна с ней. Образование имеет вид узла или подковы. Образование может быть одиночным, или иметь несколько очагов роста по ходу спинного мозга.

Если опухоль расположена на основании черепа, она захватывает нервы и сосуды. Это значительно затрудняет ее лечение. Особенность новообразования является склонность к рецидиву с метастазированием после оперативного лечения.

Шваннома

Шваннома растет из нервных клеток, которые оплетают нервные окончания. Образование медленно растет, но при достижении большого размера приводят к потере слуха. Они составляют около 10% всех доброкачественных новообразований.

Аденома гипофиза

Самые частые опухоли этой локализации является аденома, состоящая из железистых клеток. Она продуцирует гормоны, что проявляется нарушениями в эндокринной системе.

Краниофарингиома

Краниофарингиома чаще встречается в детском возрасте и растет в области гипофиза из эмбриональных клеток. Она занимает 1-4% от всех доброкачественных образований.

Гемангиобластома

Гемангиобластома растет из сосудистой ткани и напоминает кисту. Они занимают не более 2% от общего количества патологии.

Папиллома

К наиболее редким опухолям относится от хориоидная папиллома. Она возникает в детском возрасте и проявляется тошнотой, рвотой, повышенным артериальным давлением. Ее выявляют у детей, которые младше 3 лет.

Со временем она нарушает циркуляцию ликвора и проявляется внутричерепной гипертензией (тошнотой, рвотой, головной болью). Опухоль занимает менее 1% всех случаев.

Кисты

Также к опухолям относят эпидермальные и дермоидные кисты, растущие из клеток эпителия. Они не относятся к опухолям, но вызывают подобные признаки.

Все опухоли, перечисленные выше, лечат оперативным путем.

Симптомы

На развитие симптомов болезни влияет локализация образования. Если маленькая опухоль расположена возле жизненно важных центров, она сразу проявляется. Новообразования, залегающие в глубоких слоях, даже имея большие размеры, могут не выявляться на ранних стадиях.

Симптомы неспецифические и их не всегда относят признаком опухоли. Чаще всего это: общее недомогание, слабость, головная боль. Далее появляются такие признаки:

  • тошнота или рвота;
  • нарушение движений в конечностях;
  • нарушение чувствительности;
  • снижение ментальных характеристик;
  • головные боли.

Головная боль локальная, а не разлитая. Она возникает в той части головы, где расположена опухоль (височная часть, затылок). Может сопровождаться шумом в голове. Если опухоль затрагивает мозжечок или ликворовыводящие пути, нарушается координация и возникает внутричерепная гипертензия.

Также беспокоит изменение функции коры мозга: нарушается мышление, логика, меняется личность. Со стороны органов чувств снижается зрение, слух, кожная чувствительность. Тошнота и рвота связаны с повышением внутричерепного давления.

После рвоты облегчение не наступает. Среди двигательных нарушений преобладают парезы и параличи. Опухоль может быть причиной судорожной готовности

Методы диагностики

Для диагностики патологии используют инструментальные исследования и анализы биологических жидкостей (крови, мочи, ликвора).

Инструментальные методы

Методы определяют локализацию новообразования, его контуры и размеры. Стандартом при подозрении на опухоль является проведение КТ, МРТ, рентгенографии. По показаниям выполняют магнитно-резонансную спектроскопию, позитронно-эмиссионную томографию. Также используют электроэнцефалографию, доплерографию сосудов.

К информативным методам при онкозаболеваниях относят контрастную ангиографию. Окрашивающее вещество (контраст) вводят внутривенно. По мере его распределения по сосудистой сети можно оценить, кровоснабжается ли опухоль.

Функциональные методы

При опухолях также исследуют глазное дно, вестибулярный аппарат, слух, вкус и обоняние. При осмотре сосудов глазного дна можно косвенно сказать о состоянии внутричерепного давления.

Лабораторные исследования

Комплекс обследования также включает лабораторные анализы крови. Их проводят для выявления сопутствующей патологии и перед оперативным вмешательством.

Еще одним способом является исследование спинномозговой жидкости. Она позволяет оценить величину внутричерепного давления, примеси крови, наличие раковых клеток.

Хирургические способы

Основной метод лечения — оперативное вмешательство посредством краниотомии. После оперативного лечения используют лучевую терапию. Ее могут проводить дистанционно, протонным методом или с помощью радиохирургии. Химиотерапия для лечения доброкачественных опухолей нецелесообразна.

Наиболее эффективной считают протонную терапию. Она уничтожает атипичные клетки и не повреждает окружающие ткани.

После такого лечения не наблюдают осложнений, а больной может сразу вернуться к прежнему образу жизни. При данном способе доза облучения значительно меньше, чем при других методах. Он снижает рецидив болезни практически в два раза.

Консервативное лечение

Оперативную терапию всегда сочетают с приемом лекарственных препаратов. По показаниям назначают кортикостероиды, обезболивающие и седативные средства. Кортикостероиды используют с целью снятия отека. Их могут вводить перорально (Преднизолон) или парентерально (Дексаметазон). Дозу увеличивают постепенно и также медленно снижают.

С целью обезболивания применяют ненаркотические средства (Кеторол, Анальгин). При выраженном болевом синдроме, после операции вводят наркотические анальгетики (Трамадол). Они позволяют снизить вероятность послеоперационных осложнений.

Реабилитация

Комплекс восстановительных мероприятий включает лечебную физкультуру, занятия в бассейне, массаж. Для профилактики внутричерепной гипертензии на длительное время назначают диуретики. При правильном уходе за больным период реабилитации короткий.

Осложнения болезни

Доброкачественные образования опасны тем, что приводят к необратимым изменениям ткани головного мозга, внутричерепной гипертензии, эпилептическим припадкам.

В редких случаях они перерождаются в злокачественные и врастают в окружающие ткани. После оперативного вмешательства возможны кровотечения, развитие судорожных приступов, потеря функции мозга.

Склонность к озлокачествлению

Доброкачественные опухоли головного мозга практически никогда не озлокачествляются, поэтому прогноз благоприятный.

В 1-3% случаев возможно перерождение в злокачественное новообразование. Поэтому важно следить за динамикой роста кист, доброкачественных опухолей.

Профилактика

Методов, которые защищают от возникновения новообразований головного мозга, нет. Важно придерживаться общих рекомендаций: заниматься спортом 2-3 раза в неделю, отказаться от вредных привычек, своевременно лечить хронические заболевания.

При наличии нескольких предрасполагающих факторов, отягощенной наследственности необходимо проходить профилактические осмотры 1 раз в год.

В заключение нужно сказать, что все виды доброкачественных образований, которые известны, поддаются лечению. При своевременной терапии устраняются все симптомы и последствия болезни.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/tsentralnaya-nervnaya-sistema/dobrokachestvennaya-opuhol-golovnogo-mozga/

Гемангиобластома: диагностика, лечение, прогноз

Гемангиобластома: насколько опасна такая опухоль и можно ли ее вылечить?

Гемангиобластома – это доброкачественная опухоль, возникающая из кровеносных сосудов мозга. Чаще всего она образуется в мозжечке, но бывают случаи локализации в стволе головного мозга, в спинном мозге.

Чаще всего, в 85%, опухоль располагается в мозжечке. До 12% генмагиобластом обнаруживаются в спинном мозге, еще около 2% – в продолговатом.

«Важно! Данный вид новообразований встречается примерно в 2% случаев всех мозговых опухолей».

Типичный возраст пациента с гемангиобластомой – от 40 до 60 лет. У 20-30-летних людей заболевание развивается реже, но также чаще всего носит наследственный характер. Природа болезни осложнена тем, что сопровождается множественными опухолями внутренних органов.

Причины возникновения

Около 10% случаев являются проявлением наследственных патологий (факоматоза, болезни Гиппеля-Ландау). В этом случае медицина говорит о патологических отклонениях на хромосомном уровне (3-я хромосома).

«Важно! Предрасположенность к такого рода опухолям передается по наследству».

Но большинство случаев заболевания не является унаследованным – люди приобретают его в зрелом возрасте в результате воздействия неблагоприятных факторов.

Возникновению гемангиобластомы способствуют:

  • контакты с канцерогенными веществами – бензолом, фенолформальдегидом, смолами, асбестом, винилхлоридом и др.;
  • различные ионизирующие облучения;
  • инсоляция, избыточное нахождение на солнце;
  • онковирусы, к которым относятся ретровирус, герпес, аденовирус.

Сочетание провоцирующих факторов усиливает риск появления болезни.

Классификация

Все гемангиобластомы условно делятся на микроскопические и макроскопические. Каждая из этих категорий, в свою очередь, структурируется по строению опухоли.

Среди микроскопических выделяют три подвида:

  1. Чистоклеточные. На тканях сосудов нарастает ксантохромная (желтоклеточная) масса.
  2. Ювенильные. Представляют собой опухоль с тонкими стенками, которая состоит из плотно прилегающих друг к другу капилляров.
  3. Переходные. Опухоль сформирована частично из капилляров и частично – из аномальных клеток, некоторые из которых имеют жировое содержимое.

Макроскопические гемангиобластомы бывают:

  1. Солидные (мягкотканные) – самые распространенные опухоли, состоящие из узла аномальных клеток в красноватой мягкой капсуле.
  2. Кистозные – в виде кисты с солидным компонентом (желтоватой жидкостью и опухолевым узлом).
  3. Смешанные – опухоль выглядит как мягкотканная, но состоит внутри из элементов кисты.

«Важно! Как правило, гемангиобластомы состоят из трех различных типов клеток».

Методы лечения

Хирургическая операция проводится методом краниотомии. Для доступа к опухоли и ее удаления снимается участок кости на затылке. Если гемангиобластома кистозная, то откачивается содержащаяся в кисте жидкость. Бывают случаи сдавления опухолью тканей мозгового столба. Тогда больному требуется экстренная операция.

«Важно! Гемангиобластома – доброкачественная опухоль. Пока медицина не придумала лучшего способа лечения, чем ее радикальное удаление».

Если удалить всё образование через разрез черепа не представляется возможным, делается шунтирование (наружное вентрикулярное дренирование, вентрикулоперитонеальное шунтирование или вентрикулостомия).

В некоторых случаях хирургическое вмешательство пациенту противопоказано. Тогда лечение проводится методом лучевой терапии. Это делается для того, чтобы замедлить рост новообразования. Применяется облучение также перед операцией либо сразу после нее. В первом случае – чтобы уменьшить разрастание клеток опухоли, во втором – для окончательного удаления остатков опухоли.

Лучевая терапия назначается больным, у которых выявлены множественные гемангиобластомы. Кроме того, ее используют для предотвращения рецидивов заболевания.

Гемангиобластома мозжечка, головного и спинного мозга: симптомы, лечение, прогноз

Гемангиобластома: насколько опасна такая опухоль и можно ли ее вылечить?

Существует множество опухолей, состоящих из сосудистых элементов. К подобным образованиям относят и гемангиобластомы.

Понятие о болезни

Итак, гемангиобластомой принято считать опухоль, формирующуюся из кровеносных сосудов мозга. Чаще всего подобные образования выявляются в тканях мозжечка, однако могут возникнуть в спинном мозге или головномозговом стволе.

Для подобных опухолей характерно наличие кистозных и твердых компонентов. На долю гемангиобластом приходится примерно 2% от общего числа мозговых опухолей. Возраст пациентов составляет порядка 40-60 лет.

Примерно в 10 из ста случаев опухоль выступает в качестве признака наследственно обусловленной патологии Гиппеля-Линдау или факоматоза.

Для этого заболевания типично активное формирование множественных внутриорганических опухолей. Гемангиобластомы подобной этиологии наиболее характерны для пациентов 20-30-летнего возраста.

Симптомы гемангиобластомы головного и спинного мозга

Клиническая картина подобных опухолей зависит от конкретного их расположения, которое может быть внутри мозговых тканей (редко), в продолговатом (≈2%) или спинном мозге (≈4-12%) и мозжечке (порядка 85%).

Для более ясной картины патологии все признаки подразделяют на несколько групп: отдаленные, мозжечковые и общемозговые.

К отдаленным проявлениям относят:

  • Нарушения чувствительности;
  • Судороги;
  • Параличи;
  • Расстройства мочепузырной и кишечной деятельности;
  • Двигательные нарушения и пр.

Мозжечковые симптомы чаще всего проявляются атаксией, т. е. разнообразными нарушениями ходьбы вроде шаткости, отсутствия двигательной синхронизации, отклонения тела. Дополняется симптоматика признаками координационных нарушений, почерк становится крупнее, движения размашистыми, речь замедленной, появляются ярко выраженные нарушения при резком изменении движения.

Также мозжечковая симптоматика характеризуется и другими проявлениями вроде нистагма, тремора, мышечной гипотонии и пр.

На начальном этапе развития гемангиобластома мозжечка локализуется на той стороне, где проявляются клинические нарушения, однако, мозжечковые образования склонны к быстрому разрастанию, в процессе которого происходит формирование двустороннего образования.

При запущенной гемангиобластоме мозжечка головного мозга развивается астения, неврозы, неврастении, оглушенность с нарушением сознания и прочие расстройства психики.

К общемозговым проявлениям относят ярковыраженную гидроцефалию, состояние пациента расценивается, как ухудшенное, прием медикаментов не дает обезболивающего эффекта. Больной жалуется на постоянные головные боли и головокружения, тошно-рвотный синдром. При офтальмоскопии выявляются нарушения в деятельности зрительных нервов.

Лечение гемангиобластомы

Гемангиобластомы имеют неинвазивный доброкачественный характер, поэтому для благополучного излечения достаточно традиционного хирургического иссечения. Подобные образования обычно характеризуются четким отграничением от соседних тканей, но конкретной разграничивающей капсулы нет.

Чтобы добраться до образования, пациенту обычно проводят краниотомию, предполагающую удаление участка кости на затылке и резекцию шейно-позвоночной дужки. После проведенных манипуляций удаляется сама опухоль. Если она имеет кистозный характер, то дополнительно осуществляется аспирация внутрикистозного содержимого.

Если мозжечок вклинивается в отверстие затылка и сдавливает мозговой столб, то осуществляется экстренное удаление образования. Предварительно перед операцией пациенту снижают ВЧД путем пункции бокового желудочка.

Если гемангиобластому целиком удалить не удается и невозможно обеспечить полноценный отток ликвора из черепной полости, то осуществляется шунтирование.

Если операция по каким-либо причинам пациенту противопоказана, то назначается лучевая терапия. Подобная методика способствует снижению скорости роста образования. Иногда радиолечение проводится перед операцией, чтобы замедлить размножение атипичных опухолевых клеток или после операции, чтобы удалить эти клетки окончательно, если они еще остались.

По статистике, благоприятные прогнозы имеют место в большинстве клинических случаев (примерно в 85%), но только если удаление гемангиобластомы было проведено полностью.

В противном случае в скором времени опухоли возродится снова. Прогнозы ухудшаются, если опухоль развилась на фоне патологии Гиппеля-Линдау.

Осторожно! показывает удаление гемангиобластомы головного мозга (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/spinnoj-i-golovnoj-mozg/gemangioblastoma.html

Причины возникновения гемангиобластомы

Подобно другим новообразованиям нервной системы (краниофарингиоме, астроцитоме головного мозга, ганглионевроме, ганглионейробластоме, менингиоме и др.) гемангиобластома может развиваться в результате воздействия на организм различных канцерогенных факторов.

К последним относится ионизирующее излучение, повышенная инсоляция, контакт с производственными канцерогенными веществами (асбестом, бензолом, винилхлоридом, нефтяными и каменноугольными смолами, фенолформальдегидом и пр.

), онкогенные вирусы (например, ретровирусы, аденовирусы, вирус герпеса).

Гемангиобластома, входящая в состав болезни Гиппеля-Линдау, имеет наследственную этиологию и связана с генетической мутацией в третьей хромосоме, приводящей к нарушению синтеза супрессора опухолевого роста. Наследуется аутосомно-доминантным путем.

Классификация гемангиобластомы

По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом: солидные, кистозные и смешанные. Солидная (мягкотканная) гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет.

Она составляет около 65% всех гемангиобластом. Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок.

Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.

По микроскопическому (гистологическому) строению выделяют следующие варианты гемангиобластомы: ювенильную, переходную и чистоклеточную.

Ювенильная гемангиобластома состоит в основном из тонкостенных капилляров, которые близко примыкают друг к другу. Переходная гемангиобластома примерно в равном соотношении содержит капилляры и стромальные клетки.

Чистоклеточная гемангиобластома отличается многочисленными желтоватыми клетками, расположенными на патологически измененных сосудах.

Клинические проявления гемангиобластомы зависят от ее локализации. В качестве внутримозговой опухоли полушарий мозга гемангиобластома выступает крайне редко. В 80-85% случаев она поражает гемисферы мозжечка, намного реже — его червь. Гемангиобластома спинного мозга по различным данным встречается в 3-13% случаев, гемангиобластома продолговатого мозга в 2-3% случаев.

Клиническая картина гемангиобластомы мозжечка складывается из общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомов. Общемозговая симптоматика гемангиобластомы обусловлена нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией.

Характерна головная боль, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов. Она может затрагивать любые области, но чаще локализуется в затылке. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов.

Нередко наблюдается так называемый «застойный» лабиринтит, сопровождающийся интенсивным системным головокружением, тошнотой и рвотой.

Лабиринтит застойного генеза и связанная с ним вестибулярная атаксия требуют дифференциации гемангиобластомы от воспалительных поражений внутреннего уха при среднем отите, функциональных нарушений при аэроотите, токсического поражения лабиринта при холестеатоме уха, болезни Меньера и сосудистых нарушений (хронической ишемии головного мозга).

Следует отметить, что общемозговая симптоматика может быть настолько выражена, что за ней с трудом выявляется собственно мозжечковый синдром, что существенно затрудняет диагностику гемангиобластомы.

К этому примешиваются разнообразные отдаленные симптомы гемангиобластомы, в числе которых могут быть параличи черепно-мозговых нервов, судорожный синдром, пирамидные нарушения (парезы или параличи); реже отмечаются расстройства чувствительности.

К симптомом поражения мозжечка при гемангиобластоме относится в первую очередь мозжечковая атаксия. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется статической атаксией, т. е. расстройством позы и ходьбы.

Типичны шаткость или падение в позе Ромберга, вынужденно наклоненное положение головы, «пьяная» походка, латеропульсия (отклонение тела в сторону) при ходьбе, нарушение синхронизации движений (ассинергия).

При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладает динамическая атаксия (нарушение координации движений), которая выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб.

Как и для других опухолей мозжечка, типичны избыточные несоразмерно размашистые движения (дисметрия), слишком крупный почерк (мегалография), расстройство быстрой смены движений (адиадохокинез), замедленная скандированная речь (артикуляционная атаксия). К прочим признакам поражения мозжечка относятся нистагм, мышечная гипотония, интенционный тремор.

В начале развития гемангиобластомы мозжечка нарушения отмечаются только на стороне локализации опухоли. Однако по мере роста гемангиобластомы она начинает сдавливать противоположное полушарие мозжечка и процесс принимает двусторонний характер.

Присоединение симптомов поражения червя мозжечка, возникающих в результате его сдавления, приводит к развитию тотального мозжечкового синдрома.

На поздних стадиях гемангиобластома зачастую сопровождается психическими расстройствами, часто в виде астении, депрессивного невроза или неврастении, и нарушением сознания в виде оглушенности.

Гемангиобластома спинного мозга и полушарий головного мозга проявляется соответствующими ее локализации нарушениями чувствительности и двигательной сферы, а также расстройством функции кишечника и мочевого пузыря.

Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений, маскировкой неврологического дефицита и мозжечкового синдрома под выраженной общемозговой симптоматикой.

Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования.

При этом, кроме обычного первичного обследования в виде ЭЭГ, РЭГ и Эхо-ЭГ, пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.

В большинстве случаев исследование послойных горизонтальных и сагиттальных срезов, полученных при проведении МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе, последствий тяжелой черепно-мозговой травмы, кисты головного мозга Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.

Прогноз гемангиобластомы

Доброкачественный характер гемангиобластомы обеспечивает благоприятный прогноз при ее полном удалении, которое возможно в 80-85% заболевания. Частичное удаление опухолевых клеток солидного узла приводит к послеоперационному рецидиву опухоли. Ухудшает прогноз гемангиобластомы диагностирование у пациента болезни Гиппеля-Линдау.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/hemangioblastoma

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.