Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Геморрагический диатез: виды, причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Геморрагический диатез – обобщенное название нескольких заболеваний, которые отличаются высокой склонностью к кровотечениям, возникающим спонтанно или по определенной причине. Механизм развития данного недуга включает в себя несколько процессов.

Во-первых, происходит пассивное сдавливание кровью поврежденного сосуда. Эта кровь изливается в периваскулярное пространство. Во-вторых, начинает развиваться рефлекторный спазм этого сосуда. В-третьих, поврежденный участок стенки сосуда закупоривается тромбом, образовавшимся из соединенных тромбоцитов.

 В-четвертых, получившиеся в результате разрушения тромбоцитов вещества (серотонин, адреналин и так далее) сокращают поврежденный сосуд. Дальнейшими процессами являются закупорка сосуда фибринным тромбом, организация тромба тканью соединительного типа и рубцевание стенки этой тканью.

Причины

Данные процессы возникают по целому ряду причин, которые можно разделить на несколько групп. Первая из них характеризуется нарушением коагуляционного гемостаза.

  1. Наследственные коагулопатии геморрагического типа. Они обусловлены молекулярными аномалиями или дефицитом плазменных факторов свертывания. Самым частым заболеванием этой группы является гемофилия А.
  2. Приобретенные коагулопатии. Иногда они могут быть вызваны лишь изолированным дефицитом некоторых факторов свертываемости. В большинстве случаев они привязываются к таким клиническим ситуациям, как травмы, инфекционные болезни, печеночная или почечная недостаточность, заболевания внутренних органов или крови, медикаментозное влияние или злокачественные новообразования.
  3. Коагулопатии, к которым относится синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания – самые опасны вид патологии гемостаза. Его основу составляет рассеянное свертывание крови циркулирующего характера в сочетании с образованием многих агрегатов кровяных клеток и микросгустков, которые блокируют кровообращение в некоторых органах, тем самым вызывая в них дистрофические изменения.

Нарушение коагуляционного гемостаза

Еще одна группа причин имеет связь с качественной и количественной недостаточностью тромбоцитов:

  1. Тромбоцитопении. Это группа приобретенных или наследственных синдромов и заболеваний, когда количество тромбоцитов опущено ниже 150. Обычно это обусловлено их повышенным разрушением или недостатком в образовании.
  2. Тромбоцитопатии. Данные нарушения гемостаза обусловлены дисфункцией кровяных пластинок или их качественной неполноценностью. Они протекают на фоне нормального или сниженного содержания тромбоцитов.

Третья группа причин основана на нарушениях гемостаза смешанного или сосудистого генеза.

  1. Геморрагический синдром может развиваться из-за поражения сосудов разными патологическими процессами, при этом отсутствуют нарушения функциональной активности коагуляционной и тромбоцитарной систем. Геморрагические вазопатии могут иметь инфекционную, аллергическую, неврогенную или другую природу.
  2. Аллергические вазопатии, при которых разрушаются компоненты стенки сосуда, которые содержат аутоаллергены с иммуноцитами и аутоантителами. Кроме того, на стенку сосуда оказывается влияние медиаторами аллергических реакций.
  3. Эндокринные, неврогенные и гиповитаминозные вазопатии, возникающие из-за обменных нарушений в сосудистой стенке.
  4. Интоксикационные и инфекционные вазопатии, являющиеся следствием поражения инфекционными токсинами и агентами.

Так как диатезы геморрагического типа — это группа заболевания, необходимо понимать, что существует несколько типов диатеза. Это видно из рассмотрения вышеупомянутых причин. Более конкретно можно выделить четыре типа, каждый из которых включает в себя несколько недугов.

Например, есть диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитарного гемостаза. Кроме того, существуют диатезы, возникающие из-за нарушения свертываемости крови. Еще одним типом являются диатезы, которые являются сочетанием двух вышеперечисленных групп. И, конечно, нельзя не сказать о диатезах, которые обусловлены нарушением целостности стенки сосуда.

Симптомы

При всех диатезах геморрагического типа главным проявлением является сильная кровоточивость. При этом для каждого типа заболевания характерно свое проявление этого симптома. Всего выделяется пять типов кровоточивости.

  1. Капиллярный тип. Он является проявлением дезагрегационной и наследственной тромбоцитопатии, а также тромбоцитопении. Наблюдаются мелкие кровоизлияния, похожие на экхимозы или петехии. Кроме того, присутствует кровотечения из десен, носа и желудочные и маточные кровотечения.
  2. Гематомный тип. Он характерен для гемофилии. В этом случае есть большие гематомы, послеоперационная кровоточивость и кровоизлияния в суставы.
  3. Смешанный тип. Для него характерно наличие маленьких пятнистых высыпаний и гематом. Данный тип развивается вследствие тромбогеморрагического синдрома и повышенного приема антикоагулянтов.
  4. Микроангиматозный тип. При нем наблюдаются повторяющиеся кровотечения, которые возникают из-за наследственного нарушения в развитии мелких сосудов.
  5. Пурпурный тип. Он отличается симметричными мелкими высыпаниями, образующимися на нижних конечностях. Данный тип характерен для геморрагических васкулитов.

Если говорить об общих симптомах, можно сказать, что конкретная клиническая картина отсутствует, так как для каждого типа диатеза характерны свои проявления. Например, если поражается сосудистая стенка, на конечностях, теле и слизистых оболочках появляется геморрагическая сыпь маленьких размеров, но разной формы.

Это можно увидеть, посмотрев на фото данного симптома. Так как он может развиваться на слизистых оболочках даже внутренних органов , пациенты жалуются на боли в животе, присутствие в моче крови, боли в крупных суставах и их отечность.

Поражение тромбоцитарного компонента свертывания проявляется себя появлением кровоизлияний разных размеров даже при незначительных травмах и без видимой причины. Кроме того, наблюдаются периодические кровотечения, затрагивающие носовую, кишечную, маточную и другие области.

Может произойти кровоизлияние в глазную сетчатку и в мозг, что чревато соответствующими осложнениями. Для гемофилии характерны кровоизлияния, которые возникают в течении первых годов жизни ребенка даже при небольших царапинах. Есть опасность развития внутримышечных кровоизлияний.

Помните! Даже аккуратное удаление зуба может привести к продолжительному кровотечению.

Диагностика

Диагностика любой формы геморрагического диатеза основана на применении следующих методов обследования:

  • общеклинический анализ, то есть исследование мочи и крови;
  • биохимический анализ мочи и крови;
  • исследование кровяной сыворотки;
  • оценка времени свертывания крови;
  • коагулограмма;
  • тромбиновый и протромбиновый тесты;
  • иммунологические тесты;
  • коррекционные пробы;
  • тест генерации тромбопластина.

Лечение

Лечение зависит от механизма кровоточивости и от типа и вида диатеза. Например, гемофилия предполагает исключение любых препаратов, которые содержат аспирин. В этом случае лечение основано на повышении в крови пациента уровня антигемофильного глобулина. Его количество должно обеспечивать гемостаз.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится преднизолоном для того, чтобы нормализовать количество тромбоцитов. Если заболевания длится более года, проводят спленэктомию, особенно если наблюдалось два или три обострения после терапии кортикостероидного характера. Специфической терапии не имеет телеангиэктазия. Если наблюдается ежедневная кровопотеря, назначают препараты железа.

Как видно, необходимо поставить точный диагноз, потому что именно от этого зависит назначение эффективного лечения, отсутствие которого приводит к необратимым нарушениям в некоторых органах, к инсультам и развитию неврологической симптоматики. Конечно, всегда есть опасность преждевременной смерти.

Профилактические меры включают в себя лечебную физкультуру, общетерапевтические методы, фитотерапию и физиотерапию. Самое главное – следовать всем врачебным рекомендациям, которые направлены на увеличение продолжительности жизни и снижении количества обострений.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-krovi/diatez-gemorragicheskij.html

Возникновение геморрагического диатеза: причины, симптомы и лечение

Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Геморрагический диатез – одно из самых опасных заболеваний, поражающих кровеносную и кроветворную системы организма.

Болезнь характеризуется предрасположенностью организма к повышенной кровоточивости, которая может появляться, как после механических травм, так и без причины. Эта болезнь достаточно распространена и возникает у людей в любом возрасте, даже младенчестве.

Какие бывают виды заболевания

В медицинской практике было зафиксировано и изучено несколько видов геморрагических диатезов, которые можно объединить в несколько классификаций.

По происхождению выделяют:

  1. Первичный, который возникает самостоятельно вне зависимости от других заболеваний. Такой недуг обусловлен генетической предрасположенностью из-за отсутствия в организме какого-либо фактора, влияющего на свертывание крови. Зачастую заболевание врожденное, передается по наследству и сопровождает человека на протяжении всей жизни.
  2. Вторичный, возникающий как последствие других недугов, например, после инфекционных заболеваний, аутоиммунных дисфункций, аллергических процессов или отравления лекарственными препаратами.

Важно, что врожденное заболевание не поддается лечению, но можно контролировать его протекание. Лечение приобретенного диатеза возможно путем определения причин болезни и устранения основного провоцируещего фактора, на фоне которого появились осложнения.

В зависимости от причин и механизма развития выделяют следующие виды болезни:

  • диатезы, обусловленные патологиями стенок кровеносных сосудов (васкулит, авитаминоз С, телеангиэктазия);
  • проблемы, возникающие из-за дефицита или избытка тромбоцитов в крови (пурпура, тромбастения);
  • диатезы, связанные с нарушениями свертываемости крови (все группы гемофилии, болезнь Виллебранда).

Причины возникновения

Важную роль в появлении и развитии играет ряд факторов, среди которых вид заболевания и возраст человека:

  1. Диатезы первого вида в основном возникают как следствие перенесенного сахарного диабета или в результате приема гормональных медикаментов (кортикостероидов). У детей может быть врожденным или развиться в ответ на тяжелый инфекционный процесс, а также прием неподходящих лекарств. Одной из причин также является увеличение проницаемости стенок сосудов из-за освобождения органического соединения гистамина.
  2. Второй вид появляется вследствие вирусной инфекции, химио- и радиотерапии злокачественных новообразований или ослабления иммунитета. В детском возрасте может появиться также в результате инфекции, патологий печени, кишечника и амилоидной дистрофии (нарушения белкового обмена).
  3. Причинами появления третьего вида являются ревматические и кишечные заболевания, авитаминоз или длительный прием химических препаратов, например, фибринолитиков, антикоагулянтов. Бывают наследственными и приобретенными. Дети чаще всего заболевают в результате онкологии кроветворной и лимфатической систем, интоксикации, ДВС-синдрома (нарушения свертываемости по причине освобождения большого количества тромбопластических веществ).

К менее распространенным причинам возникновения болезни, как у взрослых, так и у детей, относят:

  • механическое травмирование кожных покровов;
  • адгезивность тромбоцитов (склонность присоединяться к чужеродной поверхности);
  • нарушения терморегуляции организма;
  • патологии внутренних органов (печени, почек);
  • вирусные и бактериальные инфекции.

Любой из видов заболевания может возникнуть из-за переливания зараженной крови или приема препаратов, ухудшающих ее свертываемость.

Симптоматика болезни

Существует достаточное количество симптомов геморрагического диатеза, но основным из них является повышенное кровотечение. При различных видах заболевания выделяют несколько типов кровотечения, а именно:

  1. Капиллярное, или микроциркуляторное – наименее опасное кровотечение на фоне других типов, потому что проявляется в виде небольших кровяных пятен на коже и слизистых оболочках. Такими высыпаниями могут быть точечные петехии округлой формы, возникающие при разрыве мелких капилляров, и экхимозы (синяки). Примерами является маточное, носовое и десневое кровотечение, а также кровоточивость может начаться после экстракции зуба.
  2. Гематомный – тип характерен для диатезов третьего вида, т.е. возникает при всех типах гемофилии и приобретенной коагулопатии. Также причиной кровотечения может стать передозировка антикоагулянтами, механические травмы и послеоперационные осложнения. Данный тип характеризуется появлением гематом, которые сопровождаются обильным кровотечением в полость сустава (гемартроз) и подкожно-жировую область. Глубокие и опасные скопления крови приводят к расслоению и деструкции тканей (артрозам, контрактурам).
  3. Смешанный, или капиллярно-гематомный – сочетает признаки двух предыдущих типов кровоточивости, то есть петехиальные пятна и гематомы. Подобная картинка характерна для болезни Виллебранда и ДВС-синдрома.
  4. Ангиоматозный, или микроангиоматозный – тип, который характеризуется рецидивирующими очагами кровоизлияния. Может иметь несколько локализаций и возникает в результате патологий стенок сосудов. Основные проявления – кровотечения из носовой полости, желудочно-кишечных и легочных органов, а также гематурия (наличие крови в моче).
  5. Васкулитно-пурпурный – характеризуется иммунным, аллергическим или токсическим повреждение кровеносных сосудов небольшого размера на конечностях и туловище. Кровоизлияния, как правило, имеют симметричное расположение в районе суставов, но не исключено внутренние повреждения. После остановки крови кожа становится пигментированной. Данный тип кровотечения возникает преимущественно при болезни Шенлейн-Геноха и васкулитах.

В целом, можно выделить несколько главных симптомов:

  • сыпь и кровяные пятна на коже и слизистых;
  • внезапные и непрерывные кровоизлияния;
  • носовые, маточные и других геморрагии;
  • наличие эритроцитов в экскрементах;
  • боль в области живота и суставов;
  • отечность нижних конечностей.

При врожденных формах диатеза симптоматика будет ярко выражена сразу после рождения ребенка. В таких случаях моментально возникают подкожные кровотечения при механических повреждениях и даже слабом прикосновении.

Протекает заболевание неодинаково у разных групп населения. Особо бдительным следует быть при заболевании детей, поэтому при появлении первых симптом необходимо срочно обратиться к врачу! Только оказание квалифицированной помощи может предотвратить прогресирование заболевания!

Методы лечения

Лечить такую болезнь можно несколькими методами. Выбор наиболее действенного зависит от индивидуальных особенностей организма и формы заболевания.

Прием лекарственных препаратов

Современные фармацевтические компании предлагают широкий выбор лекарственных препаратов для лечения широкого спектра заболеваний, в том числе, диатеза. Это могут быть глюкокортикоидные гормоны, витаминные добавки и лекарства с высокой концентрацией железа. Они значительно ослабят симптомы заболевания, но станут ненужной тратой денег и времени при сложных формах.

При выборе медикамента необходима консультация с врачом, а также диагностика индивидуальных особенностей организма.

Для перорального приема подойдут таблетки Кеналог. Препарат уменьшает проницаемость капилляров, что является главной причиной возникновения диатеза первого вида. Принимать следует 4-20 мг в сутки в 2-3 приема, а при улучшении состояния – уменьшить дозу.

Отзывы покупателей расходятся: таблетки действительно оказывают положительные эффекты, но существуют и побочные:

Кеналог уменьшил количество кровяных пятен, а также убрал инфекционное воспаление, которое стало причиной болезни.

Елена, 30 лет.

Напротив, несколько людей поделились побочным действием: нарушение менструального цикла, увеличение жировых отложений, отечность, нарушения сна и ухудшение зрения. Еще 2 главных недостатка: задержка роста у детей и большой риск возникновения патологий плода (у беременных).

Для профилактики указанного недуга используют таблетки Этамзилат. Они нормализуют состояние сосудистой стенки и улучшают микроциркуляцию. Принимать по 250-500 мг 3-4 раза в сутки. Вот один из отзывов этого препарата:

Значительное преимущество данного препарата перед другими: он не противопоказан детям и не вызывает серьезных изменений в работе внутренних органов. Однако, при его приеме возможны изжога, чувство тяжести в подложечной области, головная боль и головокружение. Также таблетки не совместимы с другими препаратами.

Марина, 28 лет.

Антигеморрагический комбинированный препарат Аскорутин является самым недорогим в своем классе. Применяют внутрь по 1 таблетке 2-3 раза в сутки в течение месяца. Несмотря на свою низкую стоимость многие покупатели  утверждают об эффективности средства.

Оно противопоказано только людям с гиперчувствительностью и может вызывать только головную боль и аллергию. Аскорутин оказывает комплексную терапию различных болезней, связанных с патологиями сосудов, например, диатез, лучевая болезнь, ревматизм, скарлатина и другие.

Хирургический метод

Избавиться от геморрагического диатеза можно хирургическим путем. Этот метод дороже, но значительно эффективней.  При обильных и частных кровотечениях прибегают к удалению селезенки. При кровоизлияниях в полость сустава (гемартроз) применяется пункция и выкачивание скопившейся жидкости. Данный метод используют в крайних случаях для лечения осложнений заболевания.

Переливание крови

Переливание крови или плазмы (гемотрансфузия) приравнивается к хирургическому методу и применяется в случаях, когда невозможно повысить свертываемость крови, например, при гемофилии или болезни Виллебранда.

Производится через вены (в острых случаях — через артерии) для замещения эритроцитов, лейкоцитов, белков плазмы и других элементов крови.

Данный способ окажется эффективным при тщательном выборе подходящей донорской крови, которая значительно улучшит состояние больного человека.

Народные методы

Многие люди часто прибегают к лечению геморрагического диатеза народными методами. Для этого применяют отвары, мази и гели из натуральных продуктов. Например, измельченная яичная скорлупа, отвар из лаврового листа, зверобойное масло и другие.

Но нужно помнить, что самолечение может только ухудшить состояние и привести к непоправимым последствиям! Своевременное обращение к врачу поможет вовремя предупредить появление заболевания или его прогресирование.

Профилактика заболевания

Профилактика болезни является несложным комплексом действий, способных предупредить появление болезни. Для этого следует:

  • поддерживать иммунитет;
  • вести здоровый образ жизни;
  • регулярно посещать врача;
  • принимать витаминные комплексы;
  • соблюдать личную гигиену для предотвращения попадания в организм инфекций.

Если придерживаться этих простых правил, можно сохранить свое здоровье на долгие годы.

Какие могут возникнуть осложнения

При недостаточном лечении или его отсутствие могут возникнуть осложнения. Наиболее частым является малокровие, или анемия. Также, при частых кровоизлияниях в полость суставов появится их неподвижность.

Особую опасность представляют внутренние кровотечения в головной мозг и другие органы, а частое переливание крови приведет к заражению гепатитом В, ВИЧ-инфекцией и другими опасными инфекциями.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://allergia.life/zabolevaniya/diatez/gemorragicheskij.html

Геморрагический диатез: что это такое, симптомы, лечение

Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Геморрагический диатез — это группа заболеваний, при которых наблюдается повышенная склонность к подкожным кровоизлияниям и кровоточивости. Это состояние может быть отдельной патологией или симптомом различных болезней. Без лечения такое нарушение свертываемости крови может привести к серьезным осложнениям.

Причины и виды патологии

Геморрагические диатезы возникают в любом возрасте. Причины этих патологий связаны с нарушением свертываемости крови, дисфункцией тромбоцитов или повышенной проницаемостью сосудистых стенок. Склонность к повышенной кровоточивости может быть проявлением врожденных и приобретенных заболеваний.

Врожденные формы геморрагического диатеза встречаются при следующих генетических болезнях:

  1. Гемофилия. Это наследственное заболевание, которое характеризуется очень низкой свертываемостью крови. При повреждениях кожи у таких больных возникают долгие кровотечения, которые очень трудно остановить. Но чаще происходят внутренние, а не внешние кровоизлияния, которые и проявляются в виде геморрагического диатеза.
  2. Недостаточность протромбина. Это очень редкая генетическая патология, при которой резко снижена свертываемость крови из-за врожденного нарушения синтеза протромбина.
  3. Тромбастения Гланцманна и синдром Бернара-Сойлера — это генетические болезни, при которых процесс коагуляции нарушен из-за дисфункции тромбоцитов. Наблюдается повышенная кровоточивость и геморрагический диатез на коже.
  4. Болезнь Виллебранда — генетическое заболевание, при котором в организме неправильно работает фактор фон Виллебранда — протеин, отвечающий за свертывание крови.

Врожденные заболевания, при которых наблюдается геморрагический диатез, встречаются редко. Гораздо чаще повышенная кровоточивость бывает при приобретенных недугах. К нарушению свертываемости крови могут приводить следующие патологии:

  1. Болезни печени, особенно цирроз, могут приводить к тромбоцитопении и снижению свертываемости крови. Причиной этого могут стать и почечные заболевания.
  2. Недостаток витамина К может наблюдаться у грудничков (геморрагическая болезнь новорожденных). Это может произойти из-за нарушения всасывания этого вещества или отсутствия специальных бактерий в кишечнике, продуцирующих витамин.
  3. Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка) приводят к тому, что антитела организма начинают атаковать тромбоциты.
  4. Геморрагический васкулит. При этом заболевании увеличивается проницаемость сосудов, и возникают множественные подкожные кровоизлияния.
  5. При таких тяжелых состояниях, как сепсис или шок, могут повреждаться стенки сосудов, что приводит к диатезу.
  6. Недостаток витамина С приводит к ломкости кровеносных сосудов. Особенно это проявляется у больных после хирургических вмешательств.
  7. Нередко геморрагические диатезы наблюдаются в преклонном возрасте из-за повышения хрупкости сосудов.
  8. Большие дозы радиации и химиотерапия вызывают нарушение образования тромбоцитов и повышенную кровоточивость.
  9. Прием некоторых лекарств (например, стероидных гормонов) может приводить к повышенной кровоточивости.
  10. Иногда диатез имеет невротическое происхождение. У психических больных это может быть связано с приемом лекарств, влияющих на состав крови и проницаемость сосудов, а также с нанесением себе увечий (самоистязание).

Симптомы и осложнения болезни

При геморрагическом диатезе симптомы выражены явно. Возникает сыпь красного цвета на разных участках кожи. В тяжелых случаях заболевание сопровождается образованием изъязвлений, болями в животе, тошнотой и рвотой с примесью крови.

Иногда увеличиваются печень и селезенка, возникают признаки анемии. Могут наблюдаться следующие виды кровоточивости:

  1. Гематомная. На теле больного можно обнаружить крупные высыпания в виде гематом (синяков), происходят излияния крови в область суставных сумок. Такая кровоточивость может быть признаком гемофилии.
  2. Капиллярная. Отмечаются мелкие точечные кровоизлияния. В первое время высыпания покрывают только наружные кожные покровы. В дальнейшем появляются кровотечения из носа, десен, матки, желудка. Такой симптом может наблюдаться при тромбоцитопении и генетических аномалиях, связанных с нарушением образования и функции тромбоцитов.
  3. Пурпурная. Образуется мелкая красная сыпь на ногах. Обычно это является признаком геморрагического васкулита.
  4. Микроангиоматозная. Красные пятна расположены на коже группами. Такая сыпь обычно возникает при врожденных отклонениях в строении сосудов.
  5. Смешанная. У больного можно обнаружить все перечисленные виды высыпаний. Например, кожа покрыта мелкой пурпурной сыпью и гематомами. Это может быть связано с длительным приемом лекарств, влияющих на свертываемость крови.

Длительная геморрагия может привести к тяжелым осложнениям: анемии, неподвижности суставов, параличу, потере зрения (при кровоизлиянии в склеры).

Проявления геморрагического диатеза у ребенка говорят о врожденном заболевании.

Дефекты сосудов, тромбоцитов и свертывающей системы в таких случаях генетически обусловлены. Иногда болезнь проявляется еще у грудничков и выражается в рвоте и диарее с кровяной примесью. У детей более старшего возраста могут отмечаться следующие геморрагические проявления:

  • кровоточивость десен при прорезывании и смене зубов;
  • сыпь в виде красных подкожных излияний;
  • частые кровотечения из носа;
  • покраснение глаз;
  • боли в суставах;
  • повышенные эритроциты в моче;
  • обильные менструации у девочек-подростков.

Повышенная кровоточивость опасна для беременных женщин, у них при геморрагических диатезах наблюдаются следующие проявления:

  • угроза выкидыша;
  • поздний токсикоз;
  • недостаточность плаценты;
  • преждевременные роды;
  • водянка беременных.

Такое состояние матери может негативно отразиться на здоровье будущего ребенка. У женщин, страдающих геморрагическим диатезом, часто рождаются дети с недоношенностью, гипоксией, задержкой физического и психического развития. Иногда у новорожденных диагностируются врожденные гематологические заболевания.

Диагностика и лечение патологии

Лечением заболеваний крови занимается врач-гематолог, к этому специалисту необходимо обращаться при появлении геморрагических высыпаний. Обычно перед назначением терапии пациент проходит диагностику, которая включает в себя следующие обследования:

  • анализ крови на эритроциты, гемоглобин и тромбоциты;
  • анализ мочи на эритроциты;
  • коагулограмма;
  • исследование продолжительности кровотечения;
  • определение времени свертываемости крови;
  • биопсия или пункция костного мозга.

Терапия геморрагического диатеза заключается в лечении основного заболевания, которое вызвало повышенную кровоточивость. Увеличивают свертываемость крови:

  • витамины (для укрепления стенок сосудов);
  • глюкокортикоиды;
  • препараты, заменяющие факторы свертывания крови.

В некоторых случаях показана гемотрансфузионная терапия. Больному переливают плазму, эритроцитарную или тромбоцитарную массу от здорового донора.

В крайних случаях прибегают к хирургическим вмешательствам. При геморрагическом диатезе проводят следующие операции:

  • пункция полости сустава и откачивание накопившейся крови;
  • эндопротезирование сустава, пораженного кровоизлияниями;
  • удаление пораженных сосудов с последующим протезированием;
  • удаление селезенки (при частых обширных кровотечениях).

Прогноз и профилактика болезни

Больные, страдающие геморрагическим диатезом, находятся под постоянным наблюдением гематолога. При проведении хирургических операций и посещении стоматолога необходимо предупредить врачей о наличии у пациента повышенной кровоточивости.

Необходимо проинформировать родственников больного о правилах оказания первой помощи при внезапном кровотечении.

Если больной регулярно получает все необходимые препараты и следует указаниям лечащего врача, то прогноз заболевания может быть благоприятным. При злокачественной форме болезни и наличии осложнений исход может быть летальным.

Предотвратить возникновение врожденных форм геморрагического диатеза практически невозможно. Можно снизить риск кровотечений, если соблюдать следующие меры:

  1. Регулярно принимать витамин К.
  2. Укреплять иммунную систему организма.
  3. Как можно меньше бывать на солнце.
  4. Своевременно лечить инфекционные болезни, чтобы избежать заражения очагов кровотечения.

Далеко не все болезни, приводящие к повышенной кровоточивости, можно вылечить полностью. Часто они имеют хроническое течение. При правильном лечении уменьшается вероятность обострений.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/gemorragicheskij-diatez.html

Геморрагические диатезы

Геморрагический диатез: разновидности заболевания, симптомы и лечение

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов.

В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови.

При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами.

С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика.

Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Классификация геморрагических диатезов

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

I.Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии)

II.Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

  • с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия)
  • с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.)
  • с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура)
  • с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром)
  • с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.)

III. Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания.

Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др.

Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр.

Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.).

В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии.

Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями.

Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.)

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов.

Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда – желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии.

Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия.

При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь.

В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия).

При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др.

Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза.

Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы.

Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии.

С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр.

При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Осложнения и прогноз геморрагических диатезов

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность.

Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники.

Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemorrhagic-diathesis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.