Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: особенности заболевания и методы лечения

Содержание

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: особенности заболевания и методы лечения

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов.

Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза.

Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

  • листовидная;
  • себорейная;
  • вульгарная;
  • вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

  • биологические;
  • физические;
  • химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

  • ринит;
  • стоматит;
  • ларингит;
  • гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

  • гиперсаливация;
  • боли при глотании;
  • появление во рту специфического запаха;
  • боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки.

Эрозиям характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются корочки. корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

  • формирование плоских пузырей;
  • положительный симптом Никольского;
  • сливание пузырьков;
  • развитие эксфолиативной эритродермии;
  • появление ранок;
  • формирование слоистых корок;
  • сепсис;
  • ухудшение состояния;
  • развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

  • лицо;
  • спина;
  • волосистая область головы;
  • грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой.

После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела.

Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены пустулы. Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Общие правила

  • Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
  • Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
  • Очень важна прямая реакция иммунофлуоресценции.
  • Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
  • Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

  • аллергия на лекарства;
  • эритема (многоформная экссудативная);
  • пемфигоида;
  • дерматит Дюринга (герпетиформный);
  • красный плоский лишай (буллезный);
  • неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

  • смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
  • аппликации на слизистую оболочку;
  • использование антисептических препаратов;
  • санация ротовой полости;
  • полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
  • полоскание хлоргексидином (0,02%);
  • обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
  • полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

  • Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
  • Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Профилактика заболевания

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

Болеющему рекомендуется избегать прямых лучей солнца.

Осложнения

Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:

Прогноз

Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию.

После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

 В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/istinnaya-akantoliticheskaya.html

Чем лечить пузырчатку: эффективны ли народные методы при данной болезни | ЧайИванКипрейевич.ру, больше известный как

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: особенности заболевания и методы лечения

  • Лечение пузырчатки
    • 1. Акантолитическая
    • 2. Себорейная
    • 3. Эпидемическая
    • 4. Сифилитическая
    • 5. Инфекционная
    • 6. Листовидная
    • 7. Энтеровирусная
    • 8. Вегетирующая
    • 9. Эритематозная
    • 10. Неакантолитическая
    • 11. Паранеопластическая
    • 12. Аутоиммунная
    • 13. Диабетическая
  • Пузырчатка листовидной формы у детей
  • Вульгарная пузырчатка в полости рта
  • Пузырчатка на руках
  • Инфекционная пузырчатка у детей

В народе пузырчаткой называют высыпания на коже и слизистых оболочках, имеющие вид пузырьков, наполненных прозрачной бесцветной, желтоватой или окрашенной кровью жидкостью.

Научное название таких высыпаний – пемфигус.

Верхний прозрачный слой пузырьков отслаивается с образованием ранок и язвочек, которые могут нагноиться. Если заболевание зашло далеко, почти все тело больного может покрыться пузырьковыми высыпаниями и язвами.

Различают пузырчатку:

  • истинную, вызванную внутренними причинами. Такие причины связаны с проблемами иммунитета;
  • симптом, сопровождающий другие заболевания – вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, сахарный диабет.

Для выбора правильного лечения пузырчатки совершенно необходим точный диагноз. Истинная пузырчатка – смертельно опасное заболевание иммунитета. Иммунные клетки поражают собственный организм, что приводит к необратимым последствиям. Встречается такое заболевание очень редко. Протекать оно может по-разному.

Другие виды пузырчатки лечатся вместе с основным заболеванием, которое может оказаться неопасным и даже не требует лечения.

Каждая разновидность пузырчатки требует отдельного подхода в лечении, как средствами официальной медицины, так и народными методами.

Акантолитическая

Акантолитическая пузырчатка возникает вследствие того, что собственные лимфоциты больного приобретают чрезмерную активность и разрушают клетки кожи. Поверхность кожи перестает защищать организм от проникновения инфекций, отслаиваются, ткани под ней начинают гноиться.

Эпидемическая

Эпидемическая пузырчатка поражает обычно кожу новорожденных детей. Ее вызывает стафилококковая инфекция. У младенца на коже на 3-5 день после рождения возникают красные пятна, пузыри, заполненные прозрачной жидкостью. Они вскрываются с образованием язвочек. Обычно высыпания появляются на ножках и ручках ребенка и вокруг пупка, но затем распространяются по всему телу.

Если болезнь протекает тяжело, может подняться высокая температура, начинаются рвота и понос. Заболевание опасно для жизни младенца и требует немедленного лечения.

Сифилитическая

Врожденный сифилис, или, сифилитическая пузырчатка, — тяжелое врожденное заболевание новорожденных. Начинается оно еще в утробе зараженной сифилисом матери. На теле младенца появляются заполненные гноем белые пузырьки, которые быстро лопаются, оставляя ранки на коже, иногда и на слизистых оболочках. Заживая, ранки оставляют рубцы на всю жизнь.

Врожденный сифилис раньше был очень распространенной болезнью новорожденных, в наши дни в разных странах также встречается нередко.

Инфекционная

Эпидемическая, или инфекционная, пузырчатка, может вызываться у новорожденных золотистым стафиллококком. а может оказаться эксфолиативным дерматитом Риттера.

Это тяжело протекающая кожная инфекция, при которой пузыри образуются со слабым тургором, вяловатые. Затем они лопаются и образуют многочисленные эрозии.

Начинаются высыпания вокруг рта, но затем могут захватить почти всю поверхность тела. Высыпания сопровождаются рвотой и поносом.

Чем младше младенец, тем тяжелее и опаснее протекает болезнь. У детей необходимо бывает исключить сифилитическую пузырчатку при диагностике.

Инфекционная пузырчатка бывает и у взрослых. Он может проявиться на фоне других заболеваний – псориаза, себорейного и атопического дерматитов, а может быть вызван употреблением наркотиков и некоторых лекарств, вызывающих аллергию.

Болезнь сопровождается покраснением и отеком кожи, появлением корочек, зудом. Также повышается температура тела, увеличиваются лимфоузлы. Через кожу вытекает большое количество жидкости.

Чтобы поставить правильный диагноз, врач назначает анализы жидкости из пузырей, чтобы определить возбудителя.

Энтеровирусная

Энтеровирусная пузырчатка, или ангина Коксаки, вызывается очень заразными вирусами. Протекает как острое инфекционное заболевание с высокой температурой, обычно болеют дети до 10 лет, изредка – взрослые после 40 лет.

Передается воздушно-капельным путем при разговоре, кашле, а также через грязную посуду и руки. Пузыри при болезни Коксаки появляются на ладонях и подошвах ног, бедрах, наружных половых органах, слизистых оболочках рта. Болезнь может осложняться менингитом и энцефалитом.

Эритематозная

Эритематозная пузырчатка – это комплексная болезнь, проявляющаяся как истинная пузырчатка одновременно с себорейным дерматитом. Корки поражают лицо и волосистую часть головы.

Через 5-7 лет заболевание может распространиться по всей поверхности тела.

Неакантолитическая

Такая пузырчатка появляется на сгибах локтей и коленей, в паху и подмышками. Поражают высыпания область вокруг глаз, что может привести к слепоте.

Протекает длительно, но особой злокачественностью не обладает. Со временем язвы рубцуются, заживают. Такая пузырчатка бывает в основном у пожилых людей.

Паранеопластическая

Паранеопластическая пузырчатка появляется у больных злокачественными опухолями. На коже появляются высыпания разнообразного вида, которые переходят в пузыри.

Излечение может наступить только после полного удаления опухоли.

Аутоиммунная

Это редкое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, опасное для жизни. Может протекать в разнообразных формах. Симптомы выражены тем сильнее, чем больше в крови больного аутоиммунных тел.

Болезнь может поражать всю поверхность тела. Больной страдает от сильного зуда, воспаления язвочек, которые образовываются при разрыве пузырьков.

Диабетическая

Диабетические пузыри, или буллы, появляются, когда больной с диабетом не контролирует его. Обычно они не причиняют неудобств и заживают самостоятельно. Причина появления булл не выяснена. Предположительно, из вызывают грибковая инфекция, нарушение кровообращения, повреждения кожи у диабетиков.

Все рассмотренные виды пузырчатки можно разделить на два основных класса.

  • К одному относятся разновидности аутоиммунного процесса, поражающего кожные покровы – это истинная пузырчатка.
  • Ко второму можно отнести заболевания инфекционной природы.

Все разновидности истинной пузырчатки – это симптом серьезнейшего аутоиммунного процесса. Они являются опасными не только потому, что причиняют сильные страдания.

Аутоиммунные болезни, которые сопровождаются различными проявлениями пузырчатки, представляют угрозу для жизни больного. Ведь они вызваны тем, что агрессивные иммунные клетки человека разрушают собственный организм.

Когда в распоряжении врачей не было такой группы препаратов, как глюкокортикостероиды, 9 из 10 больных были обречены.

  • В настоящее время для лечения истинной пузырчатки используются большие дозы глюкокортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Эти лекарства снижают воспаление и активность иммунитета.
  • Для того, чтобы преодолеть истощение, применяют анаболические гормоны.
  • После гормональных средств назначают препараты золота.

Лечение длительное, до полугода. Все применяемые препараты обладают множеством побочных эффектов, но тяжесть заболевания не оставляет выбора лечащим врачам.

Народные средства могут помочь при лечении как истинной, так и инфекционной пузырчатки. Они направлены, в основном, на дезинфекцию и заживление ран и язв и используются в комплексе с препаратами официальной медицины.

  • Можно запечь в духовке смешанные в равных частях лук, чеснок, мед и соль. Получившийся сироп прикладывают к нагноившимся ранам. Оно очищает их поверхность от гноя.
  • Спорами гриба-дождевика присыпают раны, накладывают на них ломтики свежего гриба.
  • Соком свежей крапивы смачивают стерильный бинт и прикладывают к ранам в виде компресса.
  • На ранки насыпают измельченные свежие листья подорожника.
  • Хорошо заживляют раны и снимают воспаление компрессы из сока алоэ, а также облепихового масла. Масло помогает очистить кожу от корок.
  • Для лечения слизистых оболочек во рту готовят настои для полоскания из листьев эвкалипта, цветков календулы и ромашки, травы шалфея. 1 чайную ложку любого из этих растений заливают стаканом кипятка в термосе и дают настояться несколько часов. Полощут рот настоями комнатной температуры.

Травяные настои можно принимать и внутрь.

  • Помогает настой пижмы, нужно 1 чайную ложку сухой травы залить 2 стаканами кипятка и настоять. Пить в течение недели 3 раза в день по 1 столовой ложке.
  • Можно смешать в равных частях березовые почки, листья эвкалипта, ромашки, зверобоя, тысячелистника. 2 столовые лодки смеси залить 2 стаканами кипятка, настоять, процедить. Принимать каждые 30 минут по ½ стакана в течение 3 месяцев.

Пузырчатка листовидной формы у детей

Почему возникает листовидная пузырчатка у детей, медицине пока неизвестно. Предполагают, что причиной могут быть неизвестные инфекции, нарушения в нервной и гормональной системах. Но организм неожиданно начинает вырабатывать иммунные клетки против самого себя.

Листовидная форма болезни появляется у дошкольников или младших школьников. Высыпания появляются на волосистой части головы и могут привести к облысению.

  • Лечится, как и у взрослых, листовидная пузырчатка большими дозами глюкокортикоидов с одновременным приемом иммуноподавляющих препаратов.
  • Часто используют человеческий иммуноглобулин, вводятся специальные антитела.
  • Применяют процедуру плазмафереза для очистки крови.
  • Иногда, если шанс выжить у ребенка невелик, делают пересадку костного мозга.
  • При осложненном течении заболевания, когда раны инфицируются, ребенку назначают антибиотики.

При уходе за больным пузырчаткой ребенком необходимо обеспечить хорошую вентиляцию кожи, чтобы ранки не мокли.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

От вульгарной пузырчатки чаще страдают женщины среднего возраста. Это тяжелое хроническое заболевание, при котором в полости рта появляются пузырчатые высыпания, которые затем лопаются и превращаются в язвочки. Через определенное время язвочки становятся кровоточивыми, отекает язык. Боли не позволяют больному есть, что вызывает общее истощение.

Такую пузырчатку лечат цитостатическим препаратами и кортикостероидами. Местно обрабатывают полость рта обезболивающими и дезинфицирующими растворами.

Пузырчатка на руках

Все разновидности пузырчатки на руках, и инфекционного, и неинфекционного происхождения, требует особого внимания, поскольку появляющиеся на месте лопнувших пузырьков язвочки могут легко инфицироваться. Поэтому их стараются не мочить и обрабатывать, по возможности, обезболивающими и дезинфицирующими составами.

Инфекционная пузырчатка у детей

Инфекционная пузырчатка у детей может иметь как вирусную, так и бактериальную природу. Вирусная пузырчатка – ангина Коксаки, ветряная оспа – не требует никакого вмешательства и проходит вместе с основной болезнью. Рекомендуется только обрабатывать пузырьки и ранки раствором марганцовокислого калия или зеленкой.

Бактериальные пузырчатки требуют обязательного лечения антибиотиками, как приема лекарств внутрь, так и наружной обработки ранок.

Устраняет псориаз в 97% случаях. Полностью избавляет от зуда

Проблемы с кожей? Натурально помогут пчелиный яд, воск, прополис, подмор, живица…

Если не помогли другие средства от псориаза. Уникально эффективный состав

Делает кожу красивой и гладкой. Избавляет от боли, зуда, шелушения за 1 курс

Источник: https://ChayIvanKipreyevich.ru/puzyrchatka/

Пузырчатка: фото, причины, симптомы, лечение

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: особенности заболевания и методы лечения

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая).

Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни.

Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

  • Бразильская.
  • Вегетирующая.
  • Вульгарная (обыкновенная).
  • Листовидная.
  • Эритематозная.

Неакантолитические формы:

  • Рубцующаяся неакантолитическая.
  • Неакантолитическая.
  • Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

  • Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
  • Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
  • Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

  • Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
  • Усиленное слюноотделение.
  • Боль при высмаркивании.
  • Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования.

Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны.

При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка.

Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия.

Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами.

При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу.

Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет.

Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов.

Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри.

Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

  • Нарушение правил гигиены в роддомах.
  • Персонал родильных домов как носитель инфекции.
  • Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

  • Клетки Тцанка (цитологическое).
  • Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
  • Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
  • При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
  • Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
  • При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
  • Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
  • Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

  • Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
  • Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
  • Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
  • Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

Источник: http://dermatit.su/diseases/puzyrchatka/

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

  • Преднизолон.
  • Дексаметазон («Дексазон»).
  • Метилпреднизолон («Урбазон», «Метипред»).
  • Триамцинолон («Кенакорт», «Полькортолон»).

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: особенности заболевания и методы лечения

В дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Определение

Пузырные дерматозы ( или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Пузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

  • вульгарная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • бразильская пузырчатка – эндемична и выявляется только у некоторых народов Бразилии;
  • листовидная пузырчатка;
  • эритематозная пузырчатка;
  • паранеопластическая пузырчатка – провоцируется онкологическим заболеванием;
  • хроническая врожденная семейная пузырчатка (она же болезнь Хейли-Хейли);
  • герпетиформный дерматоз Дюринга;
  • рубцующийся пемфигоид;
  • буллезный пемфигоид.

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами.

После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название).

Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

На волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею. Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Источник: http://idermatolog.net/boleznikogi/dermatiti/bolezn-puzy-rchatka.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.