Коарктация аорты у новорожденных детей и взрослых: о диагностике, причинах и лечении

Содержание

У ребенка выявлена коарктация аорты: жизнь с диагнозом, варианты решения проблемы

Коарктация аорты у новорожденных детей и взрослых: о диагностике, причинах и лечении

Коарктацией аорты называется врожденное сужение или заращение просвета в месте перехода дуги в нисходящую часть. Дети с таким пороком часто кашляют, становятся беспокойными и слабыми, медленно набирают вес. Отмечаются цианотичный цвет кожи и затрудненное дыхание, носовые кровотечения.

У взрослых патология возникает после травмы или при атеросклерозе. Для диагностики используют данные рентгенологического, ангиографического, ЭхоКГ и ЭКГ исследования. Лечение хирургическое – баллонное расширение, пластика, резекция участка, шунтирование.

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

  • аномалии генов и хромосом;
  • вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
  • прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
  • алкоголизм, наркомания и курение;
  • работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
  • сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью.

Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться.

Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Рекомендуем прочитать о классификации врожденных пороков сердца. Вы узнаете о причинах развития сердечной аномалии у детей, механизме развития функциональных нарушений, классификации, симптомах, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о диагностических возможностях чреспищеводной эхокардиографии.

Чем опасна ВПС коарктации аорты

Сужение аорты приводит к тому, что выше него давление повышено, а ниже имеется артериальная гипотензия. Со временем левый желудочек из-за постоянного перенапряжения гипертрофируется, аорта в верхних отделах расширяется, формируются обходные пути кровоснабжения. После 10 лет в сосудах начинается атеросклеротические изменения.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

А — Коарктация аорты. Б — Пути коллатеральной циркуляции крови при коарктации аорты.

1 — ductus arteriosus, 2 -коарктация аорты ниже артериального протока, 3 — нисходящая аорта, 4 — подключичная артерия, 5 — подлопаточная артерия, 6 — внутренняя грудная артерия, 7 — межреберные артерии, 8 — нижняя эпигастральная артерия, 9 — коарктация перед артериальным протоком, 10 — обширная коарктация перед артериальным протоком.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

  • частые головные боли и приступы головокружения;
  • носовые кровотечения;
  • эпизоды потери сознания;
  • кашель с кровью;
  • мерзнут конечности;
  • перемежающаяся хромота;
  • судороги в нижних конечностях;
  • боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

  • тяжелая степень артериальной гипертонии;
  • геморрагический инсульт;
  • разрыв аневризмы;
  • кровоизлияние головного мозга (чаще субарахноидальное);
  • сердечная недостаточность 3 степени;
  • бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
  • нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

  • ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
  • Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.

На рентгеновском снимке коарктация аорты (красными стрелками показана узурация ребер; желтыми — дуга аорты; синими — коарктация; зелеными — постстенотическое расширение нисходящей грудной аорты)

  • ЭхоКГ – определяется сужение аорты и его степень.
  • Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
  • Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

  • Резекция суженного участка, соединение концов. Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
  • Пластика сосудистым протезом. Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
  • Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.
  • Баллонная пластика и установка стента (каркаса). Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

  • повторное сужение аорты;
  • кровотечение;
  • аневризма;
  • разрыв соединения;
  • тромбоз расширенного участка;
  • спинномозговая ишемия;
  • гангрена тканей левой руки.

Прооперированные больные должны наблюдаться постоянно у кардиолога и периодически у кардиохирурга. Требуется ежедневный мониторинг артериального давления, частоты сердечных сокращений и проведение инструментальной диагностики не реже 1 раза в месяц.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах его развития, симптомах, частоте выявления РМ у детей, последствиях, диагностике и лечении.
А здесь подробнее о том, какую информацию несет ЭКГ при миокардите.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

  • Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
  • Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
  • Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
  • Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
  • Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

Источник: http://CardioBook.ru/koarktaciya-aorty/

Коарктация (сужение) аорты: причины, признаки, оперативное лечение, осложнения

Коарктация аорты у новорожденных детей и взрослых: о диагностике, причинах и лечении

Коарктация аорты — так называется порок сердца, обычно врожденный, характеризующийся суженным просветом аорты, в этом случае создается два режима кровообращения . Это состояние относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей.

Может быть как изолированный порок, так и совмещенный с другими патологиями сердечных мышц, в несколько раз чаше этот диагноз ставится мальчикам и мужчинам, чем женщинам и девочкам, причины этого перевеса неясны.

Уровень коарктации аорты может быть различный, в зависимости от этого будут различаться симптоматика и прогноз развития заболевания.

Почему возникает сужение аорты?

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.

Чем опасна коарктация аорты?

При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца, в частности, оказывается, перегружен левый желудочек, ведь для проталкивании крови из сердца через суженный участок сосуда приходится применять больше усилий.

Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища, а ниже, напротив, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью.

Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать.

Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. (!) Это состояние способно вызывать грозные осложнения, в том числе кровоизлияние в мозг, развитие септического эндокардита и сердечной недостаточности.

Типы коарктации аорты

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

  • Сужение аорты изолированное;
  • Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
  • Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

Коарктация аорты у детей

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика.

При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место. По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т .е.

, конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

: эндоваскулярное вмешательство при коарктации аорты — ангиопластика и стентирование

Если же сужение не сильное, то признаки коарктации аорты могут возникнуть лишь в подростковом возрасте, когда организм не будет справляться с растущими нагрузками на сердце. Проявляется это явление декомпенсации следующими признаками:

  1. Загрудинные сильные боли;
  2. Подростка беспокоят постоянная головная боль;
  3. Практически постоянно повышено артериальное давление;
  4. На артерии ног не прощупывается пульс;
  5. Кровотечения из носа, пониженная острота зрения, шумы в ушах;
  6. Общая слабость, одышка, особенно при физической нагрузке;
  7. Перемежающая хромота, судорожные симптомы в ногах;

Несколько симптомов из этого списка, предъявляемые больным в качестве жалоб, причем, одновременно, должны дать врачу повод задуматься о постановке диагноза «Коарктация аорты».

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

коарктация аорты на снимке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

  • Назначается рентгенография грудной клетки;
  • Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
  • ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
  • МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
  • В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

: коарктация аорты на МРТ

сильная степень сужения аорты, чреватая осложнениями

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

  1. Длинный участок сужения аорты;
  2. Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
  3. Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции.

В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

  • Геморрагический инсульт;
  • Разрыв аорты;
  • Заболевание коронарных сосудов;
  • Аневризма сосудов мозга;
  • Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
  • Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Оперативное лечение при коарктации аорты

Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии вернуться к обычной жизни.

  • Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.

ушивание аорты

  • Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
  • Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию.

Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть.

Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений.

В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача.

Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Послеоперационный период

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента.

В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты.

Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и вернуться к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.

Профилактика коарктации аорты

Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены.

Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи.

Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.

Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.

: коарктация аорты в программе «Жить Здорово!»

Вывести все публикации с меткой:

  • Аорта
  • Коарктация аорты
  • Пороки сердца

Источник: http://sosudinfo.ru/serdce/koarktaciya-aorty/

Коарктация аорты у новорожденных и детей: лечение и диагностика

Коарктация аорты у новорожденных детей и взрослых: о диагностике, причинах и лечении

Аномалии сердца и сосудов врожденного характера являются одной из основных причин ранней детской смертности. Сужение аорты разной степени выраженности или коарктация аорты у детей может стать одним из элементов тяжелой сочетанной патологии, резко снижающих жизнеспособность ребенка.

Оптимальным является выявление порока на этапе внутриутробного развития, чтобы можно было вовремя сделать операцию и предотвратить смертельно опасные осложнения.

Происхождение сосудистого порока

Чтобы понять, что такое коарктация аорты, надо знать этапы нормального эмбрионального развития сосудов плода. В нормальной ситуации у малыша на аорте в восходящем отделе имеется естественное сужение – перешеек.

Это место находится рядом с левой подключичной артерией и открытым аортальным протоком. В первые 2-4 месяца жизни новорожденного ребенка происходит физиологическое расширение этого участка основного артериального ствола.

Стеноз перешейка сохраняется и усугубляется на фоне следующих факторов:

  • снижение кровотока в восходящей части аорты;
  • наличие клапанных пороков;
  • гипоплазия аортальной дуги;
  • незаращение боталлова протока.

Коарктация аорты у новорожденных – это проявление общих патологических процессов, характерных для всех врожденных сердечно-сосудистых заболеваний, когда нарушается развитие нормальных артериальных стволов и продолжается формирование эмбриональных сосудов, которые в норме должны подвергнуться инволюции. Именно поэтому коарктация перешейка аорты часто сочетается с различными вариантами сердечно-сосудистых аномалий.

Варианты стенозирования аорты

Все анатомические аномалии аорты врожденного характера можно разделить на 3 группы.

  1. Изолированный вариант патологии
  • восходящий отдел и дуга (до или после подключичной артерии);
  • перешеечная часть;
  • нисходящая область грудной части основного артериального ствола;
  • брюшная аорта (до или после артерий почек).
  1. Сочетание стеноза с другими врожденными болезнями
  • открытый боталлов проток;
  • подклапанный аортальный стеноз;
  • дефекты перегородки между предсердием или желудочком (ДМПП, ДМЖП);
  • аномалия легочной вены;
  • сужение подключичной артерии справа или слева.
  1. Стенозирование аорты на фоне приобретенной сердечной патологии
  • инфекционный эндомиокардит;
  • приобретенная клапанная аномалия (стеноз или недостаточность).

Большое значение имеет месторасположение участка стеноза. В 90% случаев коарктация аорты у плода возникает в области перешейка. В зависимости от отношения к аортальному протоку выделяют 3 варианта патологии:

  • инфантильный или предуктальный тип коарктации аорты (стенозирование до боталлова протока);
  • юкстадуктальный (на уровне аортального протока);
  • взрослый или постдуктальный тип (ниже отхождения).

Стеноз может быть умеренным (просвет сосуда составляет 0,5 см и более) или выраженным (менее 0,5 см). Важный фактор – протяженность стенозированного участка (при предуктальном варианте около 20 мм, при взрослом типе сегментарный стеноз составляет незначительные показатели — не более 2 мм).

Варианты нарушения кровотока

Внутриутробно возникший аортальный стеноз приводит к изменению кровообращения, но наиболее выражено меняется гемодинамика сразу после рождения. На фоне изолированной коарктации возникает 2 типа кровотока:

  1. До стенозированного участка (дуга аорты, брахиоцефальные сосуды, артериальная сеть плеч и верхних конечностей) – левый желудочек сердца у новорожденных постоянно перегружается, что становится причиной гипертрофии. Артериальная гипертензия при коарктации аорты развивается вследствие выраженного сосудистого сопротивления и ухудшения оттока по нисходящей ветви главного артериального ствола.
  2. После участка сужения (грудной и брюшной отдел аорты, артерии нижних конечностей) – снижение количества поставляемой крови и выраженная артериальная гипотония частично компенсируется за счет альтернативных сосудов, что обеспечивает сравнительно благоприятный тип кровообращения.

На фоне сочетанной патологии гемодинамические нарушения обусловлены видом врожденных пороков, а суженный участок перешейка ухудшает прогноз для жизни.

Клинически проявления патологии

При коарктации аорты симптомы зависят от следующих факторов:

  • возраст ребенка;
  • степень сужения;
  • локализации стеноза;
  • наличие других аномалий сердца и сосудов.

Малыш при рождении может иметь нормальные показатели веса и роста, но с первых месяцев жизни ребенок начинает медленно расти, отставая в физическом развитии. К типичным симптомам относятся:

  • быстрая утомляемость;
  • слабое сосание при лактации;
  • постоянная бледность кожи;
  • необъяснимое беспокойство (немотивированный плач и крик, раздражительность, энергичные движения ногами);
  • выраженная одышка;
  • акроцианоз (локальный синюшный оттенок кожных покровов в области рта, нижних или верхних конечностей).

Врач-неонатолог в родильном доме или специалист педиатрической службы обратит внимание на внешние проявления болезни и направит на обследование.

У старших детей на фоне компенсированного аортального порока симптоматика может быть стертой или маловыраженной. Постдуктальный тип коарктации является более благоприятным типом болезни, особенно если нет сочетания с другими видами врожденным кардиальных пороков.

Иногда аномалию аорты выявляется только в школьном возрасте при профилактическом ультразвуковом сканировании.

Развившийся стеноз у подростка может проявиться следующими синдромами:

  1. Артериальная гипертензия верхней части тела, которую иногда принимают за нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому типу;
  2. Сосудистая гипотензия в нижних конечностях, проявляющаяся неспособностью к длительному бегу или ходьбе, слабостью и судорогами в мышцах;
  3. Левожелудочковая перегрузка, при которой возникают признаки сердечной недостаточности (боли, одышка, аритмия).

Специалист по детской кардиологии обязательно выполнит все необходимые диагностические исследования, чтобы поставить точный диагноз и предотвратить опасные для жизни осложнения.

Основные принципы диагностики

При первичном осмотре врач оценит общее состояние маленького пациента. Специалист заметит следующие признаки патологии:

  • различные варианты пульса (на сонных и локтевых артериях пульсация полноценная и сильная, а на бедренных – резко ослаблена);
  • синюшность нижних конечностей и ослабленный пульс на сосудах стопы;
  • выраженное увеличение артериального давления (более 30% от нормы);
  • выявление симптомов сердечной патологии при аускультации.

При коарктации любого отдела аорты инструментальная диагностика включает следующие методы обследования:

  • электрокардиография поможет выявить признаки кардиальной гипертрофии и сердечной недостаточности;
  • рентгенография груди выявит патологию в легких, поможет оценить размеры сердца;
  • эхокардиография является основным методом обнаружения внутриутробных и постнатальных врожденных кардиальных пороков.

Во время беременности при проведении внутриутробной ультразвуковой диагностики на современном 3D-аппарате врач сможет увидеть следующие изменения у плода:

  • место стеноза аорты;
  • гипертрофия правых отделов сердца;
  • расширение легочной артерии;
  • гипоплазию аортальной дуги.

После рождения УЗ обследование гарантировано поможет поставить точный диагноз. При возникновении сомнений или на этапе подготовки к хирургическому вмешательству врач направит на контрастную аортографию или МРТ сердца и сосудов.

Лечебная тактика

Основным и наиболее эффективным методом лечения коарктации аорты является хирургическая операция. У новорожденных малышей необходимость в экстренном оперативном вмешательстве возникает на фоне следующих показаний:

  • множественные пороки сердца;
  • ранние проявления патологии в виде быстро прогрессирующей гипертензии и сердечной недостаточности;
  • частые повторные пневмонии, обусловленные кардиальной недостаточностью;
  • быстро прогрессирующая гипотрофия (снижение массы тела и отставание в развитии);
  • тяжелая анемия.

Если вовремя не сделать операцию, то стеноз будет развиваться и прогрессировать, что привет к неминуемой гибели малыша.

При неосложненном и компенсированном состоянии ребенка оптимальное время для хирургического вмешательства – возраст 3-5 лет, когда просвет аорты достигает оптимальных размеров для проведения любых вариантов хирургической коррекции.

Основными видами операции при коарктации аорты являются:

  • пластика суженного участка аорты с использованием собственных тканей пациента или искусственного протеза;
  • частичная резекция стенозированного отдела с последующим сшиванием сосуда;
  • шунтирование (создание обходного пути для кровотока);
  • стентирование (установка в сосуд стента, расширяющего просвет артериального ствола);
  • применение специального баллона для расширения места сужения.

Выбор метода операции зависит от множества факторов, поэтому хирург в каждом конкретном случае подбирает вариант лечения индивидуально.

Стенирование коарктации аорты

На любом этапе лечения возможны следующие опасные осложнения:

  • прогрессирующая тяжелая артериальная гипертония;
  • инфекционный эндокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • ишемический инсульт;
  • повторный стеноз (рекоарктация);
  • формирование аневризмы с высоким риском разрыва;
  • ишемия спинного мозга;
  • хроническая артериальная недостаточность левой руки.

Именно осложнения, возникающие у новорожденных детей, являются основной причиной смерти ребенка, поэтому крайне важно вовремя выявить сердечно-сосудистую патологию и своевременно выполнить оперативное вмешательство.

Прогноз для жизни

Основным прогностическим показателем при коарктации является степень сужения аорты. Чем меньше стеноз и шире просвет сосуда, тем больше у малыша шансов выжить. При выраженном сужении прогноз неблагоприятный – значительная часть новорожденных может умереть до или после операции из-за выраженных нарушений гемодинамики.

При умеренном стенозе риск невысок: при соблюдении рекомендаций врача и вовремя выполненной операции можно обеспечить оптимальный кровоток и сохранить жизнь ребенку.

Однако человеку с прооперированным пороком на протяжении всей жизни надо постоянно наблюдаться у кардиолога, чтобы своевременно выявить и предотвратить опасные осложнения (расслаивающая аневризма, септический эндокардит, левожелудочковая недостаточность, тромбоз церебральных сосудов).

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni-sosudov/koarktatsiya-aorty.html

Коарктация аорты у плода, новорожденных детей, взрослых: симптомы, диагностика, операция

Коарктация аорты у новорожденных детей и взрослых: о диагностике, причинах и лечении

Коарктация аорты опасна тем, что на начальных стадия развития не имеет выраженной симптоматики, потому может восприниматься пациентом как нечто должное. Однако, если знать факторы риска и начальные симптомы, можно вовремя выявить у себя или близких это состояние. Поэтому стоит рассмотреть подробнее о диагностике и лечении коарктации аорты.

Особенности болезни

Как показывает статистика, основанная на исследованиях Л. А. Бузиновой, среди детей до 3 лет наиболее распространена коарктация с открытым протоком (41,5%). Второе место занимала коарктация с сопутствующими пороками (30%). Последнее место отводится изолированной коарктации (28,5).

У взрослых совсем другая статистика.

  • Исследования А. В. Покровского показали, что наиболее распространена изолированная коарктация, которая обнаруживается у 80% заболевших.
  • Далее идёт коарктация, сопряжённая с другими сердечными и сосудистыми пороками, которая обнаруживается у пациентов старше 10 лет в 15,2% случаев. Заболевание второго типа диагностируется у 5,9% пациентов.

Также отличие у детей и взрослы состоит в симптоматике, что выделено в соответствующем разделе.

О том, как выглядит коарктация аорты на КТ, вы узнаете, посмотрев следующее видео:

Классификация

Выделяется несколько классификаций коарктации аорты. Так, классификация от 1950 года Burford говорит о двух типов: предуктальном и постдуктальном, с артериальным протоком, которые функционирует или не функционирует.

Johnson и Edwards в классификация 1951-1953 года выделяют другие типы:

  1. изолированный;
  2. вместе с открытым артериальным протоком;

Более популярная классификация А. В. Покровского:

  • 1 тип. Изолированный.
  • 2 тип. Коарктация, сочетающаяся с открытым артериальным протоком.
  • 3 тип. Коарктация, сочетающаяся с прочими сердечными или сосудистыми пороками.

О причинах возникновения коарктации аорты у плода и рожденных детей читайте далее.

Коарктация аорты

Причины возникновения

Механизм образования коарктации берёт начало с внутриутробного развития. Чаще всего сужение локализируется неподалёку от артериального протока.

Этот проток участвует в соединении аорты и левой лёгочной артерии, работает только во время внутриутробного развития, закрывается после того, как откроется альвеолярное дыхание.

Примерно на 9-10 месяце беременности, во время подготовки плода к родам, некоторые ткани протока переносятся на аорту, что приводя к её сужению.

Иногда коарктация может развиваться при жизни, причиной чему может послужить травмы, синдром Такаясу или поражения аорты.

Помимо наследственной предрасположенности, можно выделить несколько факторов риска вроде:

  • Синдрома Шерешевского-Тернера в анамнезе. У одного из десяти больных с этим синдромом обнаруживают коарктацию.
  • Двустворчатого аортального клапана.
  • Дефекта межжелудочковой перегородки. При этом дефекте левый и правый желудочки связаны, из-за чего кровь из левого желудочка смешивается с кровью из правого.
  • Открытого артериального протока. Обычно, он закрывается после рождения, но может остаться открытым.

Про признаки и симптомы коарктации аорты читайте далее.

Симптомы

Симптоматика коарктации аорты может быть различной в зависимости от давности заболевания и наличия других аномалий. Можно распределить симптомы по распространённости у разных возрастных групп:

  • Дети до 10 лет. Чаще всего заболевание проявляется задержкой роста, увеличенной массой тела, сердечной астмой, ортоапноэ, одышкой, отёком лёгких.
  • Пациенты старше 10 лет. Коарктация проявляется головокружениями, головной болью, шумом в ушах, снижением зрения, хромотой, судорогами, абдоминальными болями, кровохарканьем, обмороками и другими симптомами.

В среднем, пациенты живут до 35 лет. Далее мы расскажем вам о диагностике и лечении коарктации аорты.

Более подробно о симптоматике и диагностике коарктации аорты расскажет следующий видеосюжет:

Диагностика

Зачастую больные даже не знают о том, что у них есть незначительная коарктация, поэтому заболевание обнаруживается случайно при аппаратном обследовании. Врач может предположить у пациента коарктацию, анализируя его симптомы, например:

  1. высокое АД;
  2. большую разницу в давлении на руке и ноге;
  3. слабый пульс в ноге;
  4. наличие сердечного шума;

При подозрении коарктации врач назначает обследования:

  • Рентген грудной клетки. Самый простой способ, позволяющий определить диагноз.
  • Эхокардиографию. Благодаря визуализации дефекта на мониторе доктор может не только поставить диагноз, но и обнаружить сопутствующие патологии вроде двустворчатого аортального клапана.
  • Электрокардиографию. Позволяет обнаружить гипертрофию левого желудочка.
  • МРТ. Помогает уточнить расположение патологии.
  • Зондирование сердца. Определяет тяжесть поражения сердца и анатомические особенности порока.

Для оценки общего состояния пациента и каких-либо конкретных органов пациенту назначаются дополнительные анализы и исследования, например, УЗИ.

Лечение

Основное лечение коарктации — операбельное. Излечить заболевание терапевтическим или медикаментозным способами невозможно. Тем паче, не стоит пробовать народные средства. Это только усугубит ситуацию.

Терапевтическое и медикаментозное

Терапевтическое лечение заключено в соблюдении общих рекомендаций врача. Доктор может назначить диету с пониженным содержанием жиров, а также лёгкие физические упражнения.

Лекарства не могут вылечить или купировать коарктацию. Однако, лекарственная терапия назначена для профилактики эндокардита, а также коррекции сердечной недостаточности и гипертензии. Показан приём мед. препаратов перед операцией. Все лекарства назначаются врачом в зависимости от состояния пациента.

Операция

Суть хирургического лечения коарктации аорты заключается в резекции или реконструкции аорты. Существует несколько видов операций:

  • Резекция конец в конец. Проводится, если сужение проходить по малой длине и можно сопоставить концы аорты после операции. Средняя стоимость — 40 тысяч.
  • Пластика аорты сосудистым протезом. Операция проводится, когда суживается длинный участок. На место удалённого участка вшивается сосудистый протез. Средняя стоимость — 70 тыс.
  • Ангиопластика. Ткань для операции берётся с левой подключичной артерии. Средняя стоимость — 70 тыс.
  • Шунтирование суженного участка. Шунт вшивается таким образом, чтобы кровь могла беспрепятственно пройти поражённый участок. Средняя стоимость — 80 тыс. рублей.

Иногда пациентам показана баллонная ангиопластика, стенирование. Суть операции состоит в том, что через сосуды вводится раздувающийся баллон, который устраняет сужение.

Часто операция сопрягается с установкой стентов, фиксирующих диаметр сосудов. Средняя цена на операцию при коарктации аорты — 60 тысяч рублей.

Профилактика заболевания

Поскольку заболевание имеет наследственный характер, специфической профилактики не существует. Однако, если в семье пациента уже наблюдались случаи коарктации, то ему необходимо пройти медико-генетическое обследование, поскольку высок риск появления заболевания у его детей.

В редких случаях болезнь может развиваться в течение жизни, но профилактики также нет.

Осложнения

При своевременном лечении риск осложнений снижается практически до нуля, однако, в обратном случае коарктация может развиться до:

  1. инсульта;
  2. разрыва аорты;
  3. аневризмы головного мозга;
  4. заболеваний коронарных артерий;

Из-за коарктации нарушается кровоснабжение внутренних органов, что может привести к патологиям почек, печени, ЖКТ и других систем.

Прогноз

При прогнозировании исхода коарктации аорты важно учитывать все факторы её развития. Часто заболевание сопровождается другими патологиями, развивается стремительно, поэтому без экстренного лечения в первый год жизни умирает до 50% пациентов. При грамотном лечении, особенно если операция проводится до достижения десятилетнего возраста, пятилетняя выживаемость составляет 80%.

После операции при коарктации аорты у взрослых и детей, пациент должен находится под пожизненным наблюдением у кардиологов и кардиохирургов.

Стентирование при коарктация аорты (картинка-схема)

Дается ли инвалидность при коарктации аорты

Однозначно сказать, полагается ли пациенту инвалидность невозможно, поскольку это решает МСЭ. Стоит сразу уточнить, что получить инвалидность в России очень сложно даже людям с серьёзными на то причинами, поэтому пациент должен быть к тому, что ему придётся долго доказывать её необходимость, проходя экспертизы и обследования.

Критерии инвалидности рассматриваются степенью НК, принимаются в расчёт СН 1Б стадии и другие, находящиеся выше.

Известная телеведущая расскажет вам во всех подробностях о таком недуге как коарктация аорты:

Загрузка…

Источник: http://odsis.ru/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/koarktatsiya-aorty-u-ploda-novorozhdennyh-detej-vzroslyh-simptomy-diagnostika-operatsiya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.