Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Содержание

Ламеллярный ихтиоз – лечение, причины и прогноз

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Ламеллярный ихтиоз (лат. ichthyosis lamellaris) представляет собой генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Оно проявляется дерматологическими изменениями и диагностируется сразу после рождения ребенка.

Поражения наблюдаются на всех участках тела, даже на ладонях и стопах. В отличие от других разновидностей врожденного ихтиоза, данная форма характеризуется мягким течением. Она не угрожает жизни пациента, хотя требует особого ухода за кожей.

Ихтиоз ламеллярный причиняет не столько физические, сколько моральные страдания. Больные стесняются своего тела, ведь оно напоминает рыбью чешую. Отсюда частые депрессии, проблемы в социальной жизни, неврозы и пониженная самооценка. Поэтому над этим недугом должен работать не только дерматолог, но и психотерапевт.

Дети с ламеллярным ихтиозом рождаются один раз на 200 000 родов, поэтому этот недуг считается редким. Пациентами могут быть малыши любого пола, расы и национальности. Кожные поражения локализуются на всем теле и даже на коже головы. Постепенно они становятся менее заметными, либо могут наблюдаться только на отдельных участках (лице, ногах, руках).

Причины ламеллярного ихтиоза

Выше мы уже говорили, почему появляется ламеллярный ихтиоз — причины кроются в генетической мутации.

Изменениям подвергаются гены, отвечающие за увлажнение и питание кожи естественным жиром, а также за построение здорового рогового слоя (гены TGM1, ABCA12, 19p12-q12, 19p13).

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу: это означает, что один или оба родителя являются носителями мутантного гена, либо больны ламеллярным ихтиозом.

Следует понимать, что не во всех случаях у больного родителя или носителя рождаются больные дети или дети-носители неправильного гена. Нужно проводить специальные расчеты – с этим вам поможет врач.

Симптомы ламеллярного ихтиоза

Мы разобрались, что такое ламеллярный ихтиоз. Теперь опишем его клиническую картину.

Больной ребенок рождается с синдромом коллодийного плода. Это проявляется следующими симптомами:

  • грубая блестящая кожа, по своему виду напоминающая смазанный маслом пергамент или коллодий;
  • в некоторых случаях – покраснение и выворот век;
  • выворот губ;
  • маленькие уши, дефект мочки.

Через 10-14 дней прозрачная пленка сходит с тела, и на ее месте образуются чешуйчатые пластины. Они складываются узор, напоминающий мозаику. Кожа на ладонях и ступнях склонна к кератодермии (огрубелостям) и трещинам.

Часто эпидермис под чешуйками воспаляется и краснеет (эритродермия). Такие поражения наблюдаются на всей коже, включая волосистую часть головы. Волосы могут редеть и выпадать, иногда есть дегенеративные изменения ногтей.

Диагностика  ламеллярного ихтиоза

Диагноз ставится сразу же после рождения на основании клинической картины. Возможно также пренатальное (дородовое) генетическое исследование, но при данном методе используется биопсия, что несет в себе риски для здоровья плода.

После постановки диагноза доктор может дополнительно назначить анализ на бакпосев (для исключения вторичной бактериальной инфекции).
Ichthyosis lamellaris следует отличать от других разновидностей генодерматозов – вульгарного ихтиоза, синдрома Шегрена-Ларссона, болезни Дарье, ихтиозиформной буллезной эритродермии и пр.

Лечение ламеллярного ихтиоза

Если новорожденный родился с диагнозом ламеллярный ихтиоз, лечение проводят в отделении реанимации.

Пациент помещается в кувез, где поддерживается необходимая влажность воздуха и температура, тело обрабатывается смягчающими кремами. Важно поддерживать надлежащую гидратацию организма, избегать обезвоживая.

Коллодийная мембрана ни в коем случае не удаляется вручную – врачи ждут, пока эта пленка сама отшелушится.

Помимо дерматолога и педиатра, маленьким пациентом и его родителями должны заниматься другие специалисты. Так, при вывороте век офтальмолог должен будет осмотреть степень поражения и дать рекомендации по уходу за больным.

Отоларинголог определяет, не утолщена ли барабанная перепонка (это грозит проблемами со слухом).

Генетик берет анализы у ребенка и родителей, ставит окончательный диагноз, дает оценку степени риска возникновения ихтиоза у последующих детей.

После отхождения коллодийной мембраны малыша выписывают. Ламеллярный ихтиоз не угрожает жизни, поэтому дальнейшее лечение будет проводиться дома или в амбулаторных условиях согласно предписаниям доктора.

Препараты для внешнего применения

Важное условия – регулярное смягчение и питание покровов. Лучше всего смазывать их детским кремом или вазелином, делать это нужно после водных процедур. Так как кожа пациента склонна к грибковым и бактериальным инфекциям, у него всегда должны быть под рукой антимикробные и антимикозные мази – Триакутан, Димексид, Фуцидин, Дипросалик, салициловая мазь.

В течение всей жизни пациенту необходимо бороться с чешуйками. Для этого применяются кератолитические (отшелушивающие) агенты:

  • Ретасол (лосьон для смазывания пораженных мест);
  • раствор пропиленгликоля (для аппликаций на ночь);
  • Дипросалик (в виде лосьона или мази);
  • Акридерм (мазь);
  • Сульфодекортэм (мазь);
  • Бензамицин (гель).

Кремы с мочевиной, ланолином, салициловой и молочной кислотой помогают уменьшать проявления кератоза. В эту группу входят такие мази, как Уродерм, Керасал, Уреотоп. Но будьте внимательны: бесконтрольное применение любых фармакологических препаратов грозит интоксикацией организма, особенно у ребенка.

Препараты для внутреннего применения

Наиболее эффективные препараты, которые применяются при всех чешуйчатообразных кожных изменениях — ретиноиды (производные витамина А). Эти соединения стимулируют рост и влияют на дифференцировку эпителиальных клеток, а также увеличивает синтез мембранных гликопротеинов.

Ретиноиды стимулируют рост клеток в роговом слое, уменьшают когерентность клеток в ткани, вызывают шелушение эпителия. Но, несмотря на значительное улучшение состояния кожи, ретиноиды прописываются крайне осторожно из-за большого перечня побочных эффектов.

Врач подбирает минимальную дозу, которая дает терапевтический эффект.

При ламеллярном ихтиозе внутрь могут назначаться и другие препараты:

  • иммуноглобулин и другие иммуностимулирующие агенты;
  • гормональные препараты (в тяжелых случаях и при обострениях);
  • витаминные комплексы;
  • успокоительные средства.

Хорошо помогает физиотерапия – облучение лампой УФО, ванны с бишофитной солью, грязевые аппликации, подводный массаж, талассотерапия, гелиотерапия.

Важно знать! Пациент всю жизнь страдает нарушениями теплообмена, так как при данном заболевании отсутствует потоотделение. Поэтому, если вашему ребенку поставлен диагноз ichthyosis lamellaris, вы должны уберегать его от жары, физических нагрузок и лихорадки. Поддерживайте в доме комфортную температуру, при перегревании обливайте малыша холодной водой или заворачивайте во влажную простыню.

Травяные сборы, компрессы, самодельные мази направлены на то, чтобы смягчить роговой слой кожи пациента. Вот самые популярные средства:

  • облепиховое масло (им смазывают трещины и огрубелые места);
  • листья крушины и несоленое свиное сало (из этой смеси варят мазь для тела);
  • мёд и алоэ (биологическая активная смесь, которая может приниматься и наружно, и внутренне);
  • чайный гриб (принимается внутрь для улучшения общего самочувствия).

Нужно понимать, что эффект от народных средств нестабилен, поэтому ни в коем случае нельзя игнорировать предписания врача.

Прогноз и осложнения ламеллярного ихтиоза

Ламеллярный ихтиоз не влияет на продолжительность жизни, но ухудшает ее качество. Пациент должен постоянно следить за своим здоровьем, чтобы не допустить осложнений, или вовремя лечить их. Возможные проблемы со зрением, слухом и суставами.

Длительный прием производных витамина А также связан с осложнениями. Это большая нагрузка на печень и почки. Во время фармакотерапии ретиноидами необходимо тщательно следить за контрацепцией, так как беременность грозит аномалиями в развитии плода.

Профилактика ламеллярного ихтиоза

Так как данный недуг имеет генетическую природу, его невозможно предотвратить. Если у вас в семье были случаи ихтиоза, не исключено, что вы являетесь носителем мутантного гена, поэтому перед планированием беременности рекомендуется сдать анализ и посоветоваться со специалистом.

Фото

Ламеллярный ихтиоз у младенца

Источник: https://medictime.ru/lamellyarnyj-ixtioz-lechenie-i-prichiny/

Ихтиозы: особенности заболевания и лечение

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Ихтиозы  — заболевания гетерогенной группы, которые характеризуются повышенным шелушением кожного покрова. Данное заболевание получило название благодаря греческому слову «ichthy», что означает «рыба».

Ихтиоз причины

В большинстве случаев встречаются формы ихтиоза наследственного генезиса, но не исключается возникновение данного состояния повторно по отношению к другим болезням.

Формы ихтиозов

Существуют такие формы ихтиозов:

  • врожденный ихтиоз характеризуется наследственным происхождением и возникает во внутриутробный период, такой ихтиоз у новорожденных детей проявляется сразу после рождения;
  • иглистый ихтиоз характеризуется наличием роговых отслоений бородавчатого типа в виде шипов заостренной формы и игл;
  • ламеллярный ихтиоз характеризуется наследственным происхождением и проявляется с момента рождения по всему телу в виде пленки желто-коричневого оттенка, которая напоминает коллодий;
  • линеарный ихтиоз огибающего типа (мигрирующий дискератоз врожденного генезиса) характеризуется наследственным происхождением в виде кольцевидных и полициклических зон эритемы, которые окружены немного поднятыми валиками бледно-розового оттенка с пластинчатым шелушением; ихтиоз кожи данного типа может изменять свои контуры;
  • ихтиоз обычного типа (вульгарный ихтиоз) возникает на протяжении первых двух-трех лет жизни ребенка и характеризуется резкой сухостью кожного покрова, образованием на разгибах верхних и нижних конечностях, а также туловища чешуек сероватого оттенка. Состояние кожного покрова с возрастом улучшается, а также летом и при высокой влажности, но в холодную погоду с сухим воздухом – ухудшается;
  • абортивный ихтиоз является разновидностью ихтиоза обыкновенного типа, который характеризуется шероховатостью и сухостью кожного покрова с наличием небольших чешуек отрубевидной формы на разгибах конечностей и в ягодичной области;
  • белый ихтиоз характеризуется чешуйками белого оттенка;
  • ихтиоз блестящего типа характеризуется наличием чешуек прозрачного типа и распространением их на конечностях, такой вид имеет еще одно название «ихтиоз рук»;
  • ихтиоз буллезного типа характеризуется образованием характерных пузырей;
  • ихтиоз змеевидного типа характеризуется наличием толстостенных чешуек серовато-грязного оттенка, которые плотно прилегают друг к другу в виде щитков, напоминающих кожу змеи;
  • лихеноидный ихтиоз характеризуется наличием небольших рассеянных пораженных участков, которые напоминают лишай;
  • ихтиоз простого типа (отрубевидный) отличается образованием небольших чешуек сероватого оттенка (до 5 мм), которые прикреплены к кожному покрову только по центру;
  • ихтиоз рогового типа характеризуется образованием роговых чешуек плотной структуры, которые резко выступают над поверхностью кожного покрова;
  • черный ихтиоз характеризуется наличием чешуек черно-коричневого оттенка, которые плотно сидят на кожном покрове;
  • ихтиоз одностороннего типа отличается наличием пораженных участков только на одной стороне тела на фоне сочетания множественных костных деформаций с кистозным поражением почек;
  • ихтиоз плода является формой ихтиоза врожденного типа, которая несовместима с жизнью и характеризуется образованием панциря толстой структуры с глубокими бороздами по всей коже и недоразвитием практически всех внутренних органов;
  • Х-сцепленный ихтиоз возникает в результате недостаточности сульфатазы стероидов плацентарного типа, который может быть с рождения. Выраженная картина заболевания наблюдается у мальчиков: крупного размера чешуйки буроватого оттенка, поражены большие участки кожного покрова, в том числе кожные складки, шея, разгибательные поверхности как верхних, так и нижних конечностей, иногда область спины и живота. Не пораженными остаются кожа стоп и ладоней, также отсутствует гиперкератоз фолликулярного типа. В некоторых случаях наблюдается помутнение роговой оболочки глаз, крипторхизм, аномалии скелетной части, стеноз привратника, умственная отсталость.

Ихтиоз симптомы

Основные симптомы:

  • наличие чешуек, которые напоминают чешую рыб;
  • ороговения выражаются в зависимости от формы заболевания: от еле заметной шероховатости кожного покрова до тяжелых изменений эпидермического слоя, который порой могут быть несовместимыми с жизнью.

Ихтиоз лечение

Развитие ихтиоза приобретенной формы в большинстве случаев облегчается, если подобрать методы, направленные на лечение основной болезни. Терапия ихтиоза врожденной формы сложна, особенно это касается тяжелых форм и возможных осложнений (ихтиоз псориаз).

Мягкость рогового эпидермического слоя зависит от наличия в нем воды. Таким образом, необходимо приложить максимум усилий для его увлажнения. Для этой цели используют специальные ванны, а затем смазывают кожный покров вазелином. Чтобы вода задерживалась в роговом слое, необходимо использовать кремы с содержанием мочевины.

Медикаментозное лечение:

  • средства кератолитической группы;
  • препараты, которые содержат пропиленгликоль, молочную кислоту и компоненты глицерина (применение без повязок окклюзивного типа);
  • гликолиевая кислота уменьшает степень шелушения.

Хороший эффект дает препарат, в составе которого содержатся:

  • салициловая кислота –6%;
  • пропиленгликоль –60%;
  • этанол –20%.

Данный препарат используется с окклюзивной повязкой. Также эффективны средства, которые содержат мочевину от двух до двадцати процентов.

Источник: https://sanatate.md/bolezni-i-lechenie/kozhnye-zabolevaniya/ihtiozy/

Ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз: лечение, диагностика, фото пациентов, код МКБ-10

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Поражения кожных покровов сопровождаются выраженными проявлениями, которые в значительной мере понижают качество жизни человека.

И среди кожных заболеваний следует выделить ламеллярный ихтиоз, который встречается как у женщин, так и у мужчин, может поражать верхний слой эпидермиса в любом возрасте и при этом не имеет методов окончательного излечения.

Передается данное заболевание по наследству, может выявляться в самом раннем возрасте по множеству внешних признаков, которые подтверждаются дополнительными лабораторными исследованиями.

Особенности болезни

При классификации кератозов различных форм ламеллярный (пластинчатый ихтиоз кожи) его вид стоит на особом месте по причине наличия в его течении определенных особенностей.

Также, как и другие виды ихтиоза, рассматриваемое заболевание проявляется в виде поражений кожи, которые появляются в процессе ороговения ее верхнего слоя.

Эпидермис при ламеллярном ихтиозе при активном накоплении в крови жира и аминокислот теряет свою эластичность и однородность, что приводит к постепенному изменению его структуры: появляются места выраженных уплотнений, образуя кератомы в виде небольших по размеру образований с чешуйчатой поверхностью.

По классификации МКБ-10 врожденный ихтиоз имеет код Q80, а пластинчатый (ламеллярный) — Q80.2.

Проявления кожного заболевания ламеллярный ихтиоз схожи и у мужчин, и у женщин.

Сухость кожи, потеря упругости и эластичности верхнего слоя кожи, обезвоживание и последующая гибель клеток с образованием твердых чешуек, — симптомы данной болезни позволяют поставить предварительный диагноз.

При этом по причине его наследственной возможной передачи ламеллярный ихтиоз в равной степени проявляется у женской и мужской половинах населения.

Ламеллярный ихтиоз

Классификация ламеллярного ихтиоза

Разделение по классификации данного кожного заболевания осуществляется в зависимости от степени тяжести:

  • тяжелая форма, при которой симптомы очень явные, заметны при внешнем осмотре тела пациента. Также носит название гистриксоидная форма. Может характеризоваться появлением на свет недоношенного ребенка, при этом такие дети умирают в течение первых дней жизни;
  • среднетяжелая форма — дети, как правило, выживают;
  • поздняя форма заболевания — проявления заболевания выявляются с некоторой отсрочкой во времени.

Причины возникновения

На сегодняшний день причины ламеллярного ихтиоза до конца не выявлены. Однако наиболее реальными причинами считаются нарушения в процессе кератинизации эпидермиса.

Это может происходить по причине генных мутаций, которые могут передаваться по наследству.

При этом если у прямых потомков родителей, которые страдали ламеллярным ихтиозом, данного заболевания не было выявлено, то их дети уже не являются потенциальными носителями мутированного гена.

Ламеллярный ихтиоз наиболее часто может развиваться при выраженном дефекте белка трансглутаминазы, который регулирует процесс образования кератиноцитов. Также это приводит к чрезмерному разрастанию базального слоя с активным ростом кератиноцитов, что ведет к их продвижению к роговому слою от базального.

Также к вероятным причинам появления данной кожной патологии медки относят следующие факторы:

  • нарушения в белковом обмене, при котором наблюдается скопление аминокислот;
  • отклонения в жировом обмене — накапливается излишек холестерина;
  • изменения в процесса терморегуляции организма, в результате чего происходит увеличение активности различных ферментов и скорости окислительных реакций, принимающих участие в диффузном газообмене;
  • понижение активности гормонов — щитовидная железа, эндокринные железы теряют способность к активной работе, при этом наблюдается развитие гипогаммаглобулинемии, что выражается как возникновение дефицита гуморального звена;
  • наблюдается недостаток в организме витамина А и его производных, которые отвечают за общее состояние кожных покровов.

Для постановки точного диагноза и назначения соответствующего лечения, которое снимет симптомы болезни, проводятся дополнительные исследования, поскольку сегодня существует множество разновидностей ихтиоза.

Симптомы

Рассматриваемое кожное заболевание поражает верхний слой эпидермиса, нарушается процесс кератинизации молодых клеток, что проявляется в изменении кожи:

  1. на поверхности кожи, особенно в области шеи и лица, а также на груди, между лопаток образуются области с мелкими сухими чешуйками, которые со временем меняют тел от цвета здоровой кожи до сероватого и темно-серого;
  2. все тело ребенка при данном заболевании покрывается тонкой пленкой, имеющей желтовато-коричневый оттенок, которая может трансформироваться и принимать вид мельчайших чешуек;
  3. кожа приобретает нездоровый внешний вид, пораженные участки при нетяжелой форме болезни локализованные. Исключение поражения составляют глубокие складки кожи, боковые поверхности тела. Однако с течением заболевания проявляется даже в тех областях, которые обычно не подвергаются изменениям;
  4. чешуйки при активизации заболевания могут приобретать вид щитков, которые придают коже вид змеиной;
  5. поражение ногтевых пластин при ламеллярном ихтиозе проявляется нечасто, однако иногда может наблюдаться появлением на ногтях полосок красного либо белого цветов, край ногтя истончается и начинает крошиться.

Для снятия перечисленных симптомов требуется своевременная диагностика, которая позволяет составить правильную схему лечения и снятия неприятных проявлений.

Диагностика

Поскольку внешние проявления ламеллярного ихтиоза достаточно заметны, даже общий осмотр пораженных участков тела позволяют получить предварительное представление об имеющемся заболевании. Однако уточненный диагноз может быть поставлен только при проведении дополнительных лабораторных исследований.

Активное потоотделение при данном заболевании характерно на тех участках, которые поражены: более плотная и красная кожа имеет нарушенный процесс терморегуляции, что и ведет к потоотделению. Кожа натянута, активно шелушится, что может стать признаком ламеллярного ихтиоза при диагностике.

Далее вы узнаете, как лечить ламеллярный ихтиоз кожи у взрослого и ребенка в домашних и стационарных условиях.

Лечение

Следует знать, что полного излечения данного заболевания не существует; однако современные лекарственные препараты и комплексный подход позволяют в значительной мере улучшить общее состояние больного и восстановить здоровье кожи. После диагностических исследований весь курс лечения проводится только под наблюдением дерматолога.

Терапевтическим способом

Тяжесть заболевания определяет подход к лечению; при тяжелых и запущенных формах болезни лечение рекомендуется проводить в стационаре. Обычно в курс лечения включает в себя прием витамина А и его производных, которые положительно влияют на состояние кожи.

Витамин А обычно назначается при всех формах ихтиоза, и его количество зависит от тяжести течения болезни. Длительного его приема составляет от 3 до 5 недель. затем следует недельный перерыв, после чего прием может быть возобновлен в зависимости от состояния кожи.

Даже после результативного лечения краснота на коже может оставаться на длительное время, в некоторых случаях — на всю жизнь.

Медикаментозным способом

Для наружного применения при выраженном ламеллярном ихтиозе могут применяться средства, устраняющие повышенную сухость кожи и шелушение. Это может быть вазелин, крем для наружного использования Дематоп.

Они наносятся на очищенные участки пораженной кожи и оставляются до впитывания.

Повышение эластичности кожи, снижение выработки активных веществ в эпидермисе и насыщение кожи липидами — основные проявления воздецствия перечисленных средств.

Корректирующие гормональный фон мероприятия позволяют улучшить состояние пораженной кожи. Поскольку часто при данном заболевании наблюдается изменение функционирования щитовидной железы, эндокринологом может быть назначена гормональная терапия для нормализации работы щитовидки. К таким препаратам относятся:

  • Тиреокомб;
  • Тиреотом;
  • Тиреоидин.

При недостаточной активности работы поджелудочной железы может назначаться использование инсулина. Однако схема лечения индивидуальна и назначается врачом-эндокринологом.

В качестве профилактики может быть рекомендовано посещение консультаций тем парам, которые имеют в своем анамнезе ламеллярный ихтиоз и планирует беременность. Это позволит принять меня для понижения степени риска.

Регулярные гигиенические процедуры с применением средств с высоким содержанием витамина А позволят поддерживать нормальное состояние кожи, ее эластичность. Это особенно важно при начальной стадии заболевания.

Осложнения

К осложнениям ламеллярного ихтиоза можно отнести переход начальной формы в более запущенную, когда симптомы выражены уже максимально сильно и причиняют дискомфорт больному. Повышение смертности младенцев при наличии у них данной болезни незначительно.

Прогноз

При рождении ребенка с тяжелой формой ламеллярного ихтиоза вероятность его выживания составляет порядка 20%, однако при наличии у него начальной стадии болезни выживаемость повышается. Появление проявлений заболевания во взрослом состоянии очень редко может стать риском для жизни.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/nasledstvennye/ihtioz/lyamellyarnyj.html

Ламеллярный ихтиоз: фото с описанием, лечение, причины, симптомы

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Тяжёлое заболевание кожи, ламеллярный ихтиоз, передаётся по наследству. Много лет врачи разных стран ищут лекарство. Недуг относится к ряду неисцелимых, но надежда найти лечение ламеллярного ихтиоза не покидает учёных.

Ламеллярный ихтиоз у новорожденных

Его диагностируют сразу при рождении, так как кожа покрыта специфической плёнкой. Можно предусмотреть болезнь ещё до рождения, но биопсия, которая применяется, может повредить плоду.

Когда новорожденный находится в своеобразном коконе желтовато-коричневого цвета. Не сразу медики могут точно определить вид болезни.

Это может быть вульгарный ихтиоз, болезнь Дарье, синдром Шегрена-Ларссона, ихтиозиформная буллезная эритодермия.

Когда плёнка сходит, вся кожа покрывается чешуйками, которые со временем могут исчезнуть. Бывают случаи, когда дерма полностью очищается, становится здоровой. Но при течении болезни, на теле остаются участки, похожие на рыбью чешую.

Разновидности недуга

Заболевание классифицируется по степени тяжести.

  1. Гистриксоидная форма (крайне тяжёлая) — симптомы ярко выраженные, часто бывает у недоношенных детей. Они живут несколько месяцев.
  2. Форма средней тяжести — новорожденные выживают.
  3. Поздняя форма — проявляется спустя несколько месяцев, после появления малыша на свет.

Уход

Для внешнего ухода, который обеспечивает питание, смягчение дермы, можно использовать вазелин, сразу после водных процедур. Поражённая кожа должна быть защищена от разного рода инфекций, так как иммунитет страдающих понижен. В этом случае, в аптечке необходимо оберегать больных от инфекций, грибков. Для этого могут пользоваться

специальными мазями. Врачи могут выписывать кератолитические агенты, способствующие отшелушиванию чешуек, очищению дермы. Также, при данном недуге используются кремы, способные уменьшать проявления кератоза. Препаратами пользуются с осторожностью, так как есть реальная опасность интоксикации.

Хороший результат даёт применение внутрь витаминов группы А. Также, другие группы витаминов могут назначаться медиками. Ни в коем случае не стоит прибегать к самолечению. Недуг очень сложен, с ним помогает справляться целая группа врачей. Поддержка родных, близких необходима страдающим, у них может быть занижена самооценка.

Поддержание иммунитета

В целях профилактики, улучшения общего состояния больным прописывают и другие препараты:

  1. Успокоительные лекарства.
  2. Витаминно-минеральные комплексы.
  3. Гормональные препараты (во время обострений, при тяжёлых случаях).
  4. Иммуностимулирующие препараты (иммуноглобулин, другие).
  5. Курсы цинка.

Для улучшения работы других органов

В связи с тем, что эндокринная система больных страдает, медики назначают препараты для улучшения работы щитовидной железы. Печень также надо поддерживать, так как на неё ложится большая нагрузка. Да и почкам может понадобиться поддержка.

Физиотерапия

При этом недуге всю жизнь необходимо поддерживать определённую температуру в доме, где живёт больной. Необходимо беречь страждущих от жары, от переохлаждения, от физических нагрузок. Если больной перегрелся, его окутывают в мокрую простыню, делают обливания прохладной водой.

Физиотерапия также считается одним из средств лечения. Врачи рекомендуют:

  • принимать ванны с бишофитной солью;
  • делать подводный массаж;
  • накладывать грязевые аппликации;
  • облучать кожу лампой УФО;
  • использовать талассотерапию (морские купания, намазывание илом, продукты моря, морской воздух);
  • применять гелиотерапию (солнцелечение. Инфракрасные лучи собираются в пучок, направляются на больные участки. Для этого применяется специальный зеркальный рефлектор, который можно приготовить самому).

Климатолечение относится к гомеопатическому, альтернативному лечению.

Лечение ламеллярного ихтиоза народными методами

Компрессы, самодельные мази, травяные сборы имеют смягчающий эффект. К самым применяемым, легкодоступным относятся:

  • мёд с алоэ (биологически активная смесь, годится для внутреннего, наружного применения);
  • чайный гриб (применяют только внутрь. Улучшает самочувствие);
  • облепиховое масло (смазывают огрубелые участки, трещины);
  • несолёное свиное сало с листьями крушины (из ингредиентов готовят мазь).

Народное лечение даёт результат, но он не отличается стабильностью. Поэтому такой тип лечения может быть использован только в комплексе с остальными методами.

Ламеллярный ихтиоз: причины и лечение

Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Ламеллярный ихтиоз относится к достаточно редким генетическим патологиям. Основное проявление данного недуга – образование на коже всего тела чешуек коричневато-желтой окраски.

Что такое ламеллярный ихтиоз?

Данное дерматологическое заболевание передается ребенку от родителей. Его возникновение возможно лишь в том случае, если и отец, и мать являются носителями определенного дефектного гена либо страдают от ламеллярного ихтиоза.

Основной фактор, вызывающий развитие недуга, связан с дефектом фермента трансглутаминазы, который во многом отвечает за процессы дифференциации кератиноцитов (клеток эпидермиса). Нарушение функций данного фермента становится причиной чрезмерного разрастания базального слоя эпидермиса, который непосредственно прилегает к дерме.

В норме у здорового человека клетки базального слоя постоянно размножаются, благодаря чему происходит постепенная и естественная смена кожных слоев. Однако при ламеллярном ихтиозе эти процессы протекают особенно ускоренно, а кератиноциты продвигаются к верхним слоям эпидермиса, в частности, к роговому слою.

Ихтиоз ламеллярный на сегодняшний день является неизлечимой патологией. Медики могут предложить пациентам с таким диагнозом лишь симптоматическую терапию, направленную на улучшение общего состояния. Тем не менее данное заболевание неспособно нести непосредственную угрозу жизни больного.

Статистика показывает, что малыши с ламеллярной формой ихтиоза появляются на свет лишь в одном случае из 200 000. Болезнь может диагностироваться у пациентов различного пола и никак не зависит от расовой принадлежности.

Основные проявления болезни

Спустя две-три недели после появления ребенка на свет, происходит сбрасывание коллодийной мембраны. Вместо нее, на коже образуются крупные чешуйки. Именно они становятся основным проявлением ламеллярного ихтиоза.

Основные проявления ламеллярного ихтиоза:

  • Чешуйки располагаются на поверхности всего тела, они отличаются крупным размером, могут иметь пластинчатый характер, выглядят толстыми и схожими с пергаментной бумагой. В этом состоит основное отличие ламеллярного ихтиоза от ксеродермии (легкой формы обыкновенного ихтиоза), при которой на коже появляются тонкие, небольшие и светлые чешуйки.
  • На конечностях часто образуются болезненные трещины.
  • Над суставами гиперкератоз может принимать веррукозную форму (кожа становится похожей на крупные бородавки).
  • Волосы у детей с ламеллярным ихтиозом прижаты чешуйками.
  • Ногти могут покрываться бороздами и гребнями.
  • Уплотнение кожных покровов на лице может становиться причиной выворота век и губ. Также возможно недоразвитие хрящевых тканей носа и ушей.
  • Патологическое разрастание слоев эпидермиса приводит к закупорке потовых желез, в результате чего у больного может нарушиться потоотделение, что чревато развитием гипертермии (перегревания).
  • Чешуйки кожи могут скапливаться в ушных проходах, приводя к их сужению и способствуя присоединению инфекции.
  • С возрастом проявления гиперкератоза часто становятся более выраженными.

Известны случаи, когда ламеллярный ихтиоз проявлялся только спустя три месяца после рождения ребенка.

Вторичные проявления ламеллярного ихтиоза

По мере роста ребенка у него могут наблюдаться различные нарушения здоровья, первопричиной которых становится избыточное разрастание эпидермиса:

  • Нарушения зрения, воспалительные поражения зрительного аппарата (конъюнктивиты, кератиты и пр.).
  • Сбои в деятельности печени.
  • Недостаточная стойкость организма к воздействию агрессивных факторов внешней среды. Сквозь кожу с легкостью проникают разные инфекционные агенты.
  • Кариозные процессы.
  • Нарушения в деятельности щитовидной и поджелудочной железы и пр.

Терапевтические меры

Для нормального роста и развития детям с ламеллярным ихтиозом крайне важно создать оптимальные условия. В целом схема лечения болезни включает в себя:

  • Регулярное увлажнение кожи и ее защиту.
  • Организацию оптимального микроклимата в доме с больным.
  • Принятие мер по повышению защитных сил всего организма.
  • Профилактику возможных сопутствующих недугов.
  • Антисептическую обработку кожных покровов лекарствами, которые обладают регенерирующими качествами.

Базовый уход за кожными покровами

Пациентам с ламеллярным ихтиозом необходимо регулярно смазывать кожу кремами либо мазями, которые размягчают чешуйчатые образования. Детям раннего возраста обычно рекомендуют применять обыкновенный вазелин.

Врачи могут посоветовать использование лекарств, которые имеют в своем составе молочную кислоту, этанол, мочевину и салициловую кислоту.

Составляющие компоненты подобных медикаментов оказывают неплохое обеззараживающее воздействие, уменьшая вероятность инфицирования, кроме того, они активируют процессы заживления.

При необходимости могут использоваться гормональные медикаменты, оказывающие мощное противовоспалительное воздействие.

Целесообразность применения лекарств с натуральными добавками (растительными экстрактами) определяется в индивидуальном порядке лечащим врачом. Такие средства могут спровоцировать развитие аллергических реакций.

Для увлажнения кожных покровов могут применяться различные методики обертываний, к примеру, грязевые либо водорослевые процедуры.

Активация иммунитета

Пациенты с ламеллярным ихтиозом особо подвержены риску инфицирования различными возбудителями заболеваний. Поэтому им в обязательном порядке подбирают схему иммуностимулирующей терапии, которая включает:

  • Организацию правильного сбалансированного питания.
  • Прием витаминно-минеральных комплексов.
  • Курсовый прием витамина С, витаминов группы В, токоферола, средств с ретинолом и никотиновой кислотой в значительной дозировке.
  • Дополнительный прием железа и кальция.
  • Возможное применение гамма-глобулина.
  • Использование средств альтернативной медицины.

Седативные медикаменты

Несмотря на то что ламеллярный ихтиоз при правильном уходе не вызывает боли и выраженного дискомфорта, такое заболевание негативно сказывается на общем психоэмоциональном состоянии человека.

Поэтому врачи часто рекомендуют людям с таким диагнозом применять седативные лекарства на натуральной основе и средства для улучшения сна.

В случае развития депрессивных состояний может понадобиться лечение с использованием транквилизаторов.

Методы физиотерапевтического воздействия

Замечено, что пациентам с ламеллярным ихтиозом может помочь проведение курсов физиотерапевтических процедур. Такие сеансы обычно осуществляются во время достижения ремиссии и помогают уменьшить выраженность проявлений заболевания. Обычно предпочтение отдают:

  • Облучению лампой УФО.
  • Ваннам с бишофитом.
  • Грязевым аппликациям.
  • Подводному массажу.
  • Талассотерапии.
  • Гелиотерапии и пр.

Организация правильного ухода, а также систематическое профилактическое лечение позволяет оптимизировать состояние больных с ламеллярным ихтиозом и улучшить их качество жизни.

Источник: http://MoyaKoja.ru/narushenie-orogovevaniya-kozhi/ixtioz-lamellyarnyj.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.