Линейная склеродермия аутоиммунное поражение эпидермиса

Содержание

Линейная склеродермия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Линейная склеродермия  аутоиммунное поражение эпидермиса

Каждому человеку неприятно сталкиваться с проблемами во внешности. Хорошо, если их можно исправить с помощью косметологических процедур, однако, есть заболевания, от которых избавиться не просто. Примером этому служит линейная склеродермия.

Сам термин «склеродермия» применяется к диффузным поражениям соединительной ткани. При этом отдельные участки кожи покрываются рубцовой тканью. Эти места имеют форму полосы, поэтому заболевание называется линейным.

Это заболевание чаще всего проявляется на коже лба, на лице и распространяется на спинку носа, начиная от волосистой части головы. Такая ограниченная склеродермия похожа на след от удара саблей.

Однако обнаружить такие признаки можно на нижних конечностях, в грудной области и вдоль нервных стволов, что указывает на нейтрофический патогенез.

Такая форма иногда сочетается с выраженной атрофией половины лица и редко встречается у детей.

Причины

Точные причины заболевания до конца не изучены, однако, большинство врачей склоняются к мнению, что склеродермия — это наследственное заболевание. Такой вывод напрашивается из-за того, что в одной семье часто встречаются несколько случаев заболевания.

Однако наследственная предрасположенность не является единственной причиной. Дело в том, что есть дополнительные факторы, служащие толчком к развитию недуга. К ним относятся:

  • воздействие токсических веществ;
  • обморожения и переохлаждения;
  • частое влияние вибрации;
  • инфекционные заболевания, поражающие нервную систему;
  • нарушения в эндокринной системе.

Многие исследователи подчеркивают, что развитие склеродермии связано с травмами и поражением головного мозга. Важно понимать, что основной механизм возникновения недуга связан с нарушением синтеза коллагена. Сделать такое заключение можно на основании того, что в культуре ткани увеличивается активность фибробластов, а эта ткань берется на исследование в активной фазе недуга.

Из-за такой активности вырабатывается незрелый коллаген, который приводит к нарушению в обменных процессах. Развитию данных процессов способствуют сбои в иммунной системе и дисфункции нейромышечного характера.

Симптомы

Кроме того, что существуют различные выражения склеродермии, примером чему является линейный тип, существуют еще некоторые формы заболевания.

Стоит отметить распространенную или диффузную форму заболевания. Обычно она встречается у женщин, которым исполнилось тридцать лет. При этом процесс может распространяться по всему телу, то есть очаги располагаются на лице, конечностях и туловище. Заболевание развивается постепенно.

Первый этап системной склеродермии проявляется следующим образом:

  • изменение чувствительности кожи;
  • суставные боли;
  • боли невралгического характера;
  • похудение, плохой аппетит;
  • чувствительность к холоду, что иногда приводит к появлению синдрома Рейно.

В дальнейшем у человека появляются отеки, которые распространяются на лицо, кисти и стопы. В это время кожа гладкая, исчезает привычный кожный рисунок и появляется заметное напряжение.

Отеки могут держаться не одну неделю, хотя чаще всего болезнь быстро прогрессирует и переходит в стадию уплотнения. Это значит, что кожа становится «деревянной» и спаивается с подлежащими тканями.

Системная склеродермия проявляется в поражении обширных кожных участков, поэтому пациенты ощущают разные системные нарушения:

  • ограничение подвижности;
  • скованность;
  • трудности в передвижении;
  • сгорбленная стена;
  • полусогнутые пальцы, на кончиках которых может наблюдаться нагноение, трансформирующее в трофические язвы.

Так как при линейной форме поражаются не только конечности, но и лицо, симптомы касаются и этой части тела. Лицо выглядит окаменевшим, потому что уменьшается подвижность мышц и кожи. Так как ограничивается подвижность мышц лица, шеи и грудной клетки, процесс заживания ослабляется довольно сильно. Может затрудняться процесс дыхания и разговора.

Кожа у пациентов становится коричневой или грязно-бурой, причем бледные участки выражено ярко.

Процесс заболевания осложняется поражением соединительной ткани внутренних органов, таких как сердце, легкие, печень и пищевод.

По сути можно выделить три стадии развития заболевания:

  1. Стадия отека. Несмотря на то, что она встречается редко, все же стоит знать: эта стадия проявляется изменением цвета: кожа может становиться ярко-красной, гладкой и напряженной.
  2. Стадия уплотнения. На этой стадии кожа становится «хрящеватой» и холодной на ощупь. Ее очень трудно взять в складку. Пораженные участки становятся грязно-серыми или желтыми. Стадия отека может перейти в эту стадию, но может произойти и обратный процесс.
  3. Атрофическая стадия. Кожа истончается и становится пергаментовидной. Кожа прилегает к костям.

Диагностика

Диагностика склеродермии основывается на клинической картине. Также проводятся некоторые лабораторные анализы, которые выявляют некоторые изменения.

  1. СОЭ увеличивается до двадцати мм/ч и больше у половины пациентов.
  2. Повышается содержание фибриногена.
  3. Наблюдаются признаки анемии у двадцати процентов.
  4. Появление аутоантител.

Лечение

Склеродермию обычно лечат препаратами, которые называются гиалуронидазы. Лидаза — это стекловидное тело. Данное лекарство применяется в стадии уплотнения и склероза. Оно вводится внутримышечно или в пораженные очаги, когда склеродермия ограниченная.

Делается это с помощью ультразвука и электрофореза. Курс состоит из 15 или 20 инъекций.

Для достижения лучшего эффекта их чередуют с инъекциями ангиотрофина или другими средствами, обладающими сосудорасширяющими свойствами и регулирующие микроциркуляцию.

Если болезнь достигла фазы уплотнения или склероза, используются довольно большие дозы антибиотиков из пенициллинового ряда. Кроме того, назначают витамины В15, Е, А и С. Иногда применяют синтетические противомалярийные препараты, такие как плаквенил и хингамин. Эффективно использование гормонов щитовидной железы.

Системную склеродермию лечат низкомолекулярными декстранами, которые способствуют снижению кровяной вязкости и улучшению кровяного тока. Также применяют ультразвук, лечебные грязи, сероводородные ванны и так далее. Врач может назначить лечебную гимнастику и массаж.

Осложнения

При линейной форме склеродермии прогноз достаточно благоприятный. Однако в том случае, если заболевание начинает носить системный характер, это заметно сказывается на здоровье человека. В таких случаях выживаемость составляет 68 процентов.

Иногда довольно сложно предсказать исход склеродермии. Однако возможность летального исхода говорит о том, что необходимо сразу приступать к лечению. Лучше всего принять профилактические меры.

Профилактика

Профилактические меры направлены на закаливание организма и своевременное лечение заболеваний инфекционного характера. Важно вести здоровый образ жизни, не допускать обморожений и переохлаждения.

Те, кто уже болен склеродермией, должны находиться на учете и проходить курсы терапии. Врач должен осматривать пациента не реже одного раза в полгода, желательно раз в три месяца. Эти моменты особенно важно учитывать тем, кто имеет наследственную предрасположенность к этому заболеванию. Внимательность и своевременное лечение — залог долгой жизни.

Источник: https://cardio-life.ru/sosudy/linejnaya-sklerodermiya.html

Локализованная склеродермия

Линейная склеродермия  аутоиммунное поражение эпидермиса

Локализованная склеродермия, линейная склеродермия, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини, склероз, атрофия кожи, УФА-1 терапия, ПУВА-терапия.

Список сокращений

МКБ – Международная классификация болезней

ПУВА – терапия сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА)

Термины и определения

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.1 Определение

Локализованная склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отёка) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология локализованной склеродермии не выяснена. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям, повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, микроциркуляторным расстройствам.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случаев на 100000 населения, распространенность – 2 случая на 1000 населения [1]. В Российской Федерации заболеваемость локализованной склеродермией в 2014 году составила 3,9 случаев на 100000 населения [2]. 

Заболевание встречается у представителей любой расы, чаще у женщин, чем у мужчин (2,6:1).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Другие локализованные изменения соединительной ткани (L94):

L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

Ограниченная склеродермия

L94.1 Линейная склеродермия

1.5 Классификация

Ограниченная склеродермия (морфеа)

·         бляшечная склеродермия;

·         каплевидная склеродермия;

·         узловатая (келоидоподобная) склеродермия

Линейная склеродермия

·         линейная склеродермия в области головы (по типу «удар саблей»);

·         линейная склеродермия в области конечностей и туловища;

·         прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Глубокая склеродермия

Генерализованная склеродермия

Пансклеротическая склеродермия

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Смешанная форма склеродермии

У отдельных больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

1.6. Клиническая картина

Обычно очаги поражения в своём развитии проходят 3 стадии: эритемы/отёка, склероза (уплотнения) и атрофии кожи.

В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда – с явлениями отека.

В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета, являющийся показателем активности процесса.

В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушается функция сальных желёз и рост волос. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи и подлежащих тканей, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация.

При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подкожная клетчатка, фасции, мышцы и кости. Иногда в очагах поражения могут образовываться пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым. В отдельных случаях может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение клинических симптомов заболевания.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на голове, туловище или конечностях очагов эритемы и/или уплотнения кожи круглой или овальной формы с типичной клинической картиной.  

При каплевидной форме на коже появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета, окруженные лиловым венчиком.  

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы.

Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой.

Кожа в очагах склеродермии имеет телесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация – шея, туловище, верхние конечности.

При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях.

На лице и волосистой части головы линейная склеродермия обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»).

Со временем в результате атрофии кожи и подлежащих тканей очаги линейной склеродермии могут уплощаться и западать.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга считается одной из наиболее резистентных к терапии форм заболевания, при которой развивается прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями локализованной склеродермии, а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

При генерализованной склеродермии у больного наблюдается несколько очагов эритемы и/или склероза кожи, располагающихся в 3 и более анатомических областях тела, нередко сливающихся между собой. 

Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжёлой формой заболевания, при которой поражается кожа и все подлежащие ткани вплоть до костей, часто образуя длительно существующие язвы и контрактуры суставов с деформацией конечностей. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и может закончиться фатальным исходом.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими, незначительно западающими пятнистыми очагами розовато-красного или коричневого цвета с сиреневым оттенком, в которых отсутствует уплотнение кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и конечностях.

При смешанной форме склеродермии у больного одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечной и линейной форм).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.1 Жалобы и анамнез

Больные локализованной склеродермией могут предъявлять жалобы на чувство стянутости кожи, зуд, болезненность, чувство покалывания, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию пораженных областей тела.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

2.2 Физикальное обследование

  • При физикальном обследовании рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, пальпация очагов поражений.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/lokalizovannaya-sklerodermiya_14055/

Системная склеродермия: что это такое, симптомы и лечение очаговой локализованной склеродермии у детей

Линейная склеродермия  аутоиммунное поражение эпидермиса

Склеродермия — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Точная причина возникновения недуга не выявлена. Болезнь хроническая, а лечение лишь улучшает качество жизни, замедляет прогрессирование процесса. Что предлагает современная медицина для лечения такого заболевания?

С диагнозом «склеродермия» сталкиваются редко. Однако появившись однажды, данное заболевание оставляет свой след навсегда. Частота встречаемости составляет менее 0,5% от всех кожных заболеваний, причем у женщин недуг диагностируют в 3 раза чаще, чем у мужчин. Что такое склеродермия, как ее лечить?

Причины и механизм возникновения заболевания

Склеродермией называют заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза соединительной ткани.

Разновидности соединительной ткани

Причины развития склеродермии окончательно не выяснены, однако существует ряд теорий о ее происхождении:

  1. Первая теория предполагает инфекционный генез, т. к. в клетках органов, пораженных склеродермией, были обнаружены специфические включения. Однако сам вирус так и не был выделен.
  2. Версия о генетической детерминированности заболевания подтверждается наличием случаев, когда склеродермия передавалась по наследству. А также есть высокий риск возникновения патологического процесса у одного из монозиготных близнецов при наличии болезни у второго.
  3. Третья теория отмечает, что наиболее часто начинается болезнь у женщин во время менопаузы или после родов. Это может быть связано с дефицитом женских половых гормонов или их дисбалансом.

Также нельзя исключать вредное действие экзогенных факторов, таких как:

  • Стрессы.
  • Переутомление.
  • Недосыпание.
  • Вредные условия труда.
  • Неправильное питание.
  • Избыточная инсоляция.
  • Вредные привычки и т. п.

Примечание. Данные факторы, возможно, и не являются первопричиной, но могут отрицательно влиять на динамику процесса и ускорить его прогрессирование.

Органы, в состав которых входит соединительная ткань, и процессы, развивающиеся в них при появлении склеродермии

Механизм развития склеродермии связывают с нарушением синтеза коллагеновых волокон, являющихся основной составляющей соединительной ткани.

Из-за их избытка возникает утолщение стенок сосудов, что приводит постепенно к полному перекрытию периферического кровотока.

Ткани, испытывающие гипоксию и дефицит питания, начинают склерозироваться, что приводит к их уплотнению и некрозу. Не исключается и вероятность участия аутоиммунных реакций.

Схема механизма развития заболевания

Виды склеродермии

Выделяют:

1. Локализованную форму, характеризующуюся четко очерченным участком поражения, хроническим течением. К данному виду относят:

  • Бляшечную склеродермию.
  • Линейную.
  • Пятнистую.
  • Поверхностную.
  • Прогрессирующую гемиатрофию лица, или синдром Ромберга.
  • Склероатрофические лихены.

2. Системную форму, характеризующуюся поражением кожи и внутренних органов.

Симптомы локализованной формы склеродермии

  • Бляшечная форма. Начало заболевания постепенное. Сначала наблюдается появление небольшого пятна на коже (локализация любая). Цвет его колеблется от нежно-розового до пурпурно-фиолетового. Пятно начинает увеличиваться в размерах, порой рядом появляются аналогичные образования. По форме оно чаще круглое, реже — овальное или неправильной формы.

При бляшечной форме наблюдается обесцвечивание пятна.

Кожа становится плотной, белой.

Данные изменения говорят о начале склеротических процессов в этом участке кожи. В таком состоянии пятно может находиться несколько лет. Конечным изменением становится рассасывание очага с формированием на этом месте тонкой атрофичной кожи.

Субъективно возможны жалобы на пониженную чувствительность в данном месте, на чувство онемения и «мурашки».

Примечание. Описанные стадии развития элемента — эритема, склероз и атрофия — являются общими для любого вида локализованной склеродермии.

  • Линейная, или полосовидная, является еще одной разновидностью ограниченной склеродермии. Отличительной чертой является форма расположения очага кожной атрофии.

Клиническое проявление линейной склеродермии: участок поражения узкий и длинный, кожа запавшая

Излюбленным местом локализации такой склеродермии является лоб (начиная чуть выше линии роста волос), а также конечности.

  • Пятнистая. Клиническое течение весьма схоже с бляшечной формой. Заболевание начинается с появления пятен, однако они расположены небольшой группой, склонны к слиянию.

Конечная стадия пятнистой формы: образуется очаг неправильной формы размером около 10 см, иногда больше. Цвет белый.

  • Поверхностная склеродермия, или идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини.

Множественные очаги поражения при поверхностной форме

Излюбленные места локализации — спина, бедра. Цвет участков поражения разнообразный — от белого до темно-коричневого. Характерно западение их относительно уровня остальной кожи.

Очаги склонны к слиянию, впоследствии могут образовывать большие пятна неправильной формы.

  • Прогрессирующая гемиатрофия лица, или синдром Ромберга. Это наиболее деформирующая форма очаговой склеродермии. Связана она с поражением одной половины лица, причем не только кожного покрова, но и нижележащих тканей (хрящи, кости). Встречается редко, наибольшее распространение данный вид склеродермии получил у детей.

Результат патологического процесса — пораженная часть лица отстает в развитии, возникает перекос лица, искажение черт

  • Склероатрофические лихены. Полиморфная группа заболеваний.

Внешние проявления данной формы заболевания: мелкие (до 0,5 см) пятна белого цвета с неровными краями. Поверхность бугристая, складчатая.

Помните. Болезнь склеродермия неизлечима, однако можно замедлить ее прогрессирование и ограничить очаг поражения.

Системная склеродермия

Данная форма склеродермии характеризуется не только кожными проявлениями, но еще и поражением внутренних органов. Начинается недуг постепенно, часто с продромальных симптомов, таких как:

  • Головная боль.
  • Слабость.
  • Сонливость.
  • Субфебрилитет.
  • Снижение аппетита.
  • Ночная мышечная боль.

У большей части пациентов с системной склеродермией имеется синдром Рейно. Согласно некоторым источникам, он считается первой стадией развития заболевания.

1. Первая фаза течения системной склеродермии — отечная.

По всему телу, особенно на тех участках кожи, которые лежат близко к костям (кисти, голени, ключицы, стопы), появляются отеки. Они носят плотный характер, цвет кожных покровов обычно не изменен.

Способ определения отека: при надавливании на поверхность кожи остается длительно сохраняющийся след

2. Вторая фаза — склеротическая.

Характеризуется началом дегенеративных необратимых процессов в коже. Процесс может затягиваться на многие годы.

Внешние признаки склеротической фазы: кожа становится плотной, блестящей. Характерно отсутствие возможности собрать ее в складку, а также пропадает кожный рисунок.

Происходит нарушение пигментации кожи, а также наблюдается появление очагов коричнево-оранжевого цвета и начало облысения кожи (выпадение пушковых волос).

3. Третья фаза — атрофическая.

Появляется спустя несколько лет после начала заболевания. Плотность кожи становится очень низкой, наблюдается ее истончение. Начинается выпадение волос, ногтей.

Проявления атрофической стадии: кожа плотно прилегает к костям, из-за чего лицо напоминает маску. Мимика отсутствует. Характерен «кисетный» рот.

При прогрессировании процесса возможно нарушение смыкания век и рта. В конечностях возникают контрактуры (нарушение двигательных функций).

Из внутренних органов наиболее часто страдает пищеварительный тракт. Появляются:

  • Диспептические расстройства.
  • Нарушение глотания.
  • Изжога.

Другие поражения внутренних органов и методы их диагностики

Лечение склеродермии

Так как причины и механизмы развития склеродермии не до конца изучены, то этиологического лечения нет. То есть невозможно полностью излечить недуг или провести профилактику развития болезни, однако лечение, начатое своевременно, поможет достичь основной цели — предотвратить прогресс.

Совет. Терапия должна проводиться как можно раньше. При появлении атрофических или рубцовых изменений она уже мало на что может влиять.

Лечение склеродермии бывает консервативным и хирургическим.

Консервативное включает в себя местное и системное воздействие.

Местно назначаются мази, содержащие в своем составе глюкокортикостероиды или производные витамина D. Цель данного лечения — уменьшить воспаление и замедлить производство коллагена.

Системно применяются цитостатики, иммуномодулирующие препараты и глюкокортикостероиды. Такая комбинация направлена на блокирование аутоиммунной реакции, которая играет одну из ключевых ролей в развитии склеродермии.

Возможно применение физиотерапевтического лечения:

  • Облучение ультрафиолетовыми лучами.
  • Фонофорез.
  • Ультразвуковая терапия.
  • Электрофорез.

Также обязательно проводится лечебная гимнастика и массаж патологических участков.

Хирургическое лечение применяется значительно реже — только в стадии покоя заболевания. Цель — иссечение патологических участков (если они нарушают подвижность конечностей или вызывают косметический дефект).

Помните. Тактика лечения подбирается врачом индивидуально — в зависимости от возраста, пола, а также от формы склеродермии.

При лечении недуга главное — не сдаваться. Терапия, проведенная на ранних стадиях, дает хорошие результаты, что вызывает минимальные деформации. Поэтому важно относиться к своему здоровью внимательно, и при появлении первых сомнительных симптомов необходимо провести обследование.

Источник: http://zkozha.ru/bolezni/drugie/simptomy-lechenie-sistemnaya-sklerodermiya/

Линейная склеродермия: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины

Линейная склеродермия  аутоиммунное поражение эпидермиса

Склеродермия – аутоиммунное заболевание, поражающее глубокие слои дермы. Оба его типа: бляшечный и линейный, очень похожи, но имеют разные внешние проявления. И для того, чтобы вовремя распознать недуг и обратиться к врачу, важно знать, как выглядит бляшечная склеродермия.

Особенности болезни

Линейная склеродермия – это подвид очаговой склеродермии, которую от бляшечной фермы отличают очертания образований на поверхности кожи.

У больного на эпидермисе лице и теле присутствуют пятна, по форме напоминающие удары саблей или лентой.

На протяжении разных стадий они имеют различный цвет и вызывают разные ощущения при тактильном прикосновении к коже, в зависимости от стадии болезни.

Согласно МКБ-10 линейная склеродермия носит шифр L94.1.

Согласно данным статистики, очаговой, а, следовательно, и линейной склеродермией чаще болеют дети, нежели взрослые.

В этом видео описана линейная и другие формы склеродермии:

Причины возникновения

Склеродермия — аутоиммунное заболевание, а природу явлений, согласно которым антитела иммунитета атакуют неопасные для здоровья антигены, а ткани собственного организма. Существуют большое количество теорий, которые претендуют на обоснование этиологии аутоиммунных процессов, но пока ни одна из них не является научно доказанной.

Что касается непосредственно линейной склеродермии, врачи заметили тенденцию, согласно которой люди, у которых диагностировалась данная патология, имели близким родственников с таким же диагнозом. Таким образом, наследственный фактор недуга виден довольно ярко.

Но для того, чтобы генетически заложенное заболевание проявилось, необходимо воздействие некоего провоцирующего фактора, в роли которого могут выступить:

То есть, любая нагрузка на иммунитет человека, генетически предрасположенного к патологической активности иммунной системы, может привести к развитию болезни.

  • Отравление и длительное пребывание в низких температурах воздействуют на иммунитет напрямую, заставляя его работать активнее.
  • А патологии гормональной и нервной системы всегда, так или иначе, влияют на иммунитет, так как иммунная, нервная и эндокринная система тесно взаимосвязаны, и функциональные нарушения в работе одной из них приводит к изменениям и в двух других.

Линейная склеродермия

Симптомы линейной склеродермии

Линейная склеродермия протекает медленно, зачастую длительное время остается незамеченной, и обнаруживается случайно, например, во время диспансеризации или осмотра врачом в рамках диагностики другого заболевания. ЛС без лечения может входить в ремиссию, но вызвать обострение может любой незначительный фактор, например, простуда.

Клиническую картину линейной склеродермии удобнее рассматривать отдельно в каждой стадии.

  1. На первой стадии никаких дерматологических проявлений нет. Но человек может заметить изменение (притупление) чувствительности кожи, особенно на холоде, боли в суставах и снижение массы тела.
  2. На второй стадии на коже лица и конечностей появляются отеки. Определить их можно визуально или путем нажатия пальцем на кожу, после которого остается заметная вмятина.
  3. На последней, третьей стадии в месте расположения отеков дерма уплотняется, становится толстой и грубой. Ее цвет постепенно меняется с багрового до белого. Поражение тканей дермы распространяется и на мышечную ткань, за счет чего возникает чувство скованности при движениях.

Терапевтическое

Физиотерапия используется как дополнение к медикаментозному лечению, либо как самостоятельный метод при дебюте патологии, когда клиническая картина его не развернута полностью, а есть лишь отдельные признаки недуга.

Для того чтобы улучшить процесс регенерации кожи и замедлить атрофический процесс, рекомендуется прибегать к массажу, грязелечению, кислородным барокамерам. Нелишней будет и лечебная физкультура, в особенности когда речь идет о недуге конечностей.

Среди аппаратных методов наибольшей эффективностью пользуются:

  • лазер;
  • электромагнит;
  • электрофорез;
  • фонофорез.

Кроме того, во время лечения важно поддерживать состояние иммунной системы продолжительным глубоким сном, правильным сбалансированным рационом.

О лечении и особенностях линейной склеродермии расскажет врач в видео ниже:

Медикаментозное

Лекарственную терапию можно проводить исключительно под контролем врача.

Дело в том, что для полного излечения требуется прием препаратов не менее 6 месяцев, но непрерывно пить необходимые лекарства нельзя, так как они могут негативно отразиться на здоровье.

 Поэтому врач составляет индивидуальный план терапии, при котором курсы разбит на несколько частей, чтобы организм смог передохнуть от воздействия препаратов, но при этом склеродермия держалась под контролем.

Для лечения используются следующие препараты:

  1. Пенициллиновые антибиотики:
    • Amoxicillinum;
    • Ampicillinum;
    • Oxacillinum.
  2. Препараты-ферменты:
  3. Антагонисты кальция:
  4. Сосудорасширяющие средства:
    • Mildronate;
    • Trental;
    • Acidum nicotinicum.

В качестве средств для местного применения используются мази: Ретинол, Актовегин, Метилурацил.

Народные средства

Народное лечение при линейной склеродермии можно разделить на две категории:

  • укрепление иммунной системы изнутри;
  • мази и лосьоны для внешнего применения, снижающие выраженность симптомов.

Укреплению иммунитета способствуют спиртовые отвары из растения под названием красная щетка. Не менее двух недель следует трижды раз в день употреблять капли из расчета 2 капле на 1 кг веса. После того корневище одуванчика заваривается кипятком (1 ст. л. корня на 220 мл воды) и пьется дважды в сутки до приема пищи.

Компрессы можно сделать из свежих листьев растений, например, из мякоти алоэ, которая прикладывается к местам поражения кожи и фиксируется бинтом. А мази можно изготовить из животного жира, которые смешивается с отварами растений, обладающими регенерирующими свойствами, например, полынь.

Профилактика заболевания

Профилактику линейной склеродермии можно условно разделить на защиту иммунитета и защиту непосредственно кожи.

  • Защита иммунитета – это,
    • в первую очередь, его укрепление: правильное закаливание, сбалансированное питание, надлежащее лечение возникающих заболеваний.
    • Во-вторых, важно оберегать иммунную систему от повышенной нагрузки: проводить правильную профилактику вирусных и бактериальных заболеваний, устранение очагов хронической инфекции.
  • Защита кожи особенно актуальна в том случае, если наследственный фактор отягощен склеродермией. Важно не допускать переохлаждения кожи, чрезмерного загара, воздействия на дерму химических веществ.

Прогноз

При правильно проведенном лечении прогноз линейной склеродермии благоприятен, при чем как у взрослых, так и детей. Но важно довести терапию до конца, чтобы патология не рецидивировала через некоторые время под воздействием провоцирующих факторов, что также вполне реально. Как уже подмечали сердце, почки и суставы могут стать мишеням осложнений при таком недуге.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/autoimunnye/sklerodermiya/linejnaya.html

Склеродермия – симптомы в зависимости от вида заболевания, характерные проявления на коже

Линейная склеродермия  аутоиммунное поражение эпидермиса

Ревматологическая патология, поражающая соединительную ткань, встречается в среднем у 12 человек на 1 млн населения планеты. На сегодняшний день склеродермия является хронической неизлечимой болезнью, которая доставляет значительный дискомфорт пациентам.

Склеродермия является аутоиммунным заболеванием, чаще встречается у женщин (около 70%) в возрасте от 30 до 50 лет. В основе патологии лежит нарушение структуры соединительной ткани организма, что ведет к формированию склеротических изменений (рубцовой ткани).

Кроме того, при склеродермии происходит сбой иммунного ответа, что провоцирует атаку организма на собственные клетки. В результате начинается воспалительный процесс, который приводит к истончению кровеносных сосудов, кожи, легких, почек и других органов и систем организма.

Патология является неизлечимой, доставляет больному серьезные психологические и физиологические проблемы, поскольку пациент должен постоянно следить за увлажнением кожного покрова, ограничить физические нагрузки, придерживаться специальной диеты. Серьезные изменения внешности ведут за собой падение самооценки, личностные и социальные конфликты.

Существует два вида заболевания: системная и локализованная склеродермия. Во втором случае поражается до трех органов, в первом – болезнь распространяется на весь организм. Причины возникновения патологии современной медицине неизвестны, но существуют факторы, влияющие на развитие болезни. К ним относят:

  • наследственность;
  • воспалительный процесс;
  • аутоиммунный сбой;
  • инфекция;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды;
  • прием лекарственных препаратов.

Симптомы заболевания зависят от вида патологии и степени развития склеротического процесса. На начальных стадиях возникают неспецифические признаки: слабость, боль в суставах и мышцах, чувство усталости. Различают три стадии развития заболевания:

  1. Начальная форма сопровождается поражением одного, двух или трех органов (например, суставы, кожные покровы и мышечная ткань).
  2. Стадия генерализации характеризуется распространением патологического процесса на другие органы и системы организма.
  3. Терминальная стадия сопровождается развитием недостаточности одного или нескольких органов (сердца, почки, печени и др.).

На начальной стадии зачастую невозможно заподозрить склеротические нарушения, поскольку симптомы неспецифичны. Спустя некоторое время пациенты замечают признаки поражения кожи, сосудов, суставов. Эффективность лечения напрямую зависит от сроков постановки точного диагноза и ответственного отношения больного к изменению образа жизни.

Патология имеет прогрессирующее течение, со временем приводит к потере трудоспособности. Системная (генерализованная) форма поражает кожу, опорно-двигательный аппарат, висцеральные (внутренние) сосуды и органы.

Симптомы недуга зависят от степени выраженности поражения и локализации патологического процесса.

Развитие системной формы заболевания может колебаться от слабовыраженной формы с благоприятным исходом до серьезных нарушений с плохим прогнозом. Признаки склеродермии:

  • Синдром Рейно (наблюдается у 99% больных) ‒ под влиянием внешних (температурный режим) или внутренних (импульсы нервной системы) причин происходит спазм сосудов, при котором пальцы на руках бледнеют, затем становятся фиолетовыми, после чего приобретают розовый оттенок.
  • Кожный синдром характеризуется плотным воспалительным отеком кожи нижних и верхних конечностей, после чего происходит утолщение кожного покрова, деформация ногтей. В результате разглаживания морщин и складок на лице образуется подобие маски (онемение лица), возникают сосудистые звездочки на коже. Возможно развитие сухой гангрены – постепенный некроз тканей дистальных концов пальцев, приводящий к самоампутации.
  • При костно-суставном синдроме наблюдаются такие симптомы, как скованность и контрактуры суставов, укорочение пальцев.
  • Висцеральные симптомы включают расстройства пищеварительной системы (язву пищевода, нарушение глотания), сбои в работе сердца (аритмия), легких, почек.

Очаговая

В основе структуры соединительной ткани лежат образования, которые вырабатываются фибробластами – коллагеновые волокна. Очаговая склеродермия затрагивает эти клетки.

Под влиянием антител синтез в фибробластах усиливается. Коллаген накапливается в кожных покровах, нарушает кровообращение, что приводит к ухудшению исполнения функций кожи.

Первые симптомы склеродермии проявляются в случае, если коллагена становится много, что приводит к нарушению кровотока.

На начальной стадии возникают неспецифические симптомы. К ним относят:

  • общая слабость, недомогание;
  • повышение температуры;
  • ухудшение аппетита;
  • боль в мышцах и суставах;
  • одышка;
  • изжога.

Бляшечная склеродермия

Считается, что данная форма самая безопасная из всех, в некоторых случаях не требует лечения и проходит самостоятельно. Патология характеризуется возникновением бляшек на коже. Симптомы бляшечной склеродермии:

  • отек;
  • окрашивание бляшки в красно-фиолетовый цвет;
  • уплотнение кожи вокруг поражения;
  • исчезновение образования.

Линейная

Патология зачастую отличается незаметным течением, обнаруживается случайно при медицинском осмотре. Характерные симптомы:

  • изменение чувствительности кожи;
  • боль в суставах;
  • потеря веса;
  • отеки на конечностях и лице;
  • уплотнение дермы в районе отека;
  • скованность при движении.

Ювенильная

Среди детей до 16 лет склеродермия встречается редко, как правило, поражает девочек. Точные причины патологии не выяснены. Симптомы ювенильной склеродермии:

  • утолщение дермы, истончение эпидермиса;
  • сужение потовых желез, волосяных фолликул;
  • образование гнойников;
  • синдром Рейно;
  • слабость, проблемы при выполнении физических упражнений.

Источник: https://sovets.net/19641-sklerodermiya-simptomy.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.