Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения

Содержание

Миеломная болезнь: что это такое, причины, симптомы, лечение

Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения

Миеломная болезнь: что это такое? Миеломная болезнь — злокачественная лимфопролиферативная патология (лимфома), поражающая В-лимфоциты — клетки иммунной системы, отвечающие за гуморальную фазу иммунитета. Первое описание симптомов болезни было сделано еще в 1844 году: множественные переломы и деформации скелета.

  • Признаки миеломной болезни
  • Методы диагностики
  • Рекомендации по лечению

Во второй половине XX века был предложен метод иммуноэлектрофореза, который выявил опухолевую природу иммуноглобулинов; доказана В-лимфоцитарная природа плазматических клеток: это позволило ответить на вопрос про природу миеломной болезни что это такое, с точки зрения этиологии.

Мишенью онкологической трансформации являются лимфоциты, созревшие до стадии бластных клеток, продуцирующих неполноценный иммуноглобулин. Этиология миеломной болезни: причины возникновения, степень влияния повреждающих факторов на трансформацию клеток изучена недостаточно. Среди основных причин называются:

  • Действие ионизирующей радиации. Обнаружена высокая частота патологии среди японцев, переживших атомную бомбардировку.
  • Химические мутагены: асбест, производные бензола, инсектициды.
  • Хронические воспаления, требующие длительного иммунного ответа.
  • Генетическая предрасположенность. Обнаружена большая вероятность развития миеломной болезни среди близких родственников и однояйцовых близнецов. Однако онкогены, вовлеченные в этот процесс, не идентифицированы.

Среди гематологических опухолей крови миеломная болезнь встречается в 10–15% случаев, поражая преимущественно пациентов старше 40 лет.

Если у пожилого человека обнаружена «немотивированная» анемия, гиперпротеинемия, высокий показатель СОЭ; больной жалуется на упорную радикулярную боль, возможно, у пациента развилась миеломная болезнь: симптомы на начальной стадии заболевания носят неспецифический характер.

Проявление миеломной болезни на клеточном уровне

По мере роста опухоли кость разрушается, метастазы затрагивают мягкие ткани внутренних органов, симптомокомплекс дополняется лихорадкой, истощением, потливостью. Развивается почечная недостаточность. Неспецифическая симптоматика создает сложности при диагностике заболевания. Какая для выявления миеломной болезни диагностика рекомендуется?

Признаки миеломной болезни

Диагноз миеломной болезни ставится на основании исследования количества плазматических клеток в костном мозге, концентрации белка и типов белковых молекул в сыворотке крови и моче, а также связанных с этой патологией нарушений.

Поражения скелета

Боли в костях, усиливающиеся при движении — ведущий признак, которым обнаруживает себя миеломная болезнь: симптомы оссалгии наблюдаются у 70–90% пациентов. Кости деформируются с образованием припухлостей разных размеров на черепе, ребрах грудине, позвонках. Легко возникают спонтанные переломы; перелом может вызвать даже небольшое надавливание на кость.

Характерным симптомом является уплощение тела, снижение роста из-за компрессионных переломов позвонков.

Боли сопровождаются слабостью мышц, потерей чувствительности, нарушением работы органов таза, парезами и параплегиями ног.

Данные цитологического и гистологического исследования показывают картину миеломной пролиферации клеток, а лабораторные анализы обнаруживают тромбоцитопению, гранулоцитопению, анемию.

Проявление миеломной болезни костного мозга

Рентгенологический анализ позволяет выявить деструктивно-остеопоротичекий процесс с характерными признаками: «симптом пробойника», «рыбьи позвонки».

Особенно информативны для диагностики миеломной болезни рентгеновские снимки черепа, ребер, таза, позвоночника.

Методы компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, микрорадиографического исследования эффективны для определения степени истончения костей; обнаруженные нарушения подтверждаются данными биопсии.

Висцеральные поражения

Патологическое увеличение селезенки и печени обнаруживается у 5-13% больных. Цитологическое исследование пунктатов выявляет связь спленгомегалии и гепатомегалии с размножением миеломных клеток.

Синдром белковой патологии

Гиперпродукцию патологических иммуноглобулинов и их частей (белка Бенс-Джонса) можно зафиксировать по следующим проявлениям:

Гиперпротеинемия. Лабораторный анализ показывает увеличение белка в крови до 100 мг/л. Больной испытывает жажду; кожные покровы и слизистые оболочки сухие; эритроциты приобретают свойство спонтанной агглютинации.

Увеличение иммуноглобулина. Обычно увеличивается содержание одного вида иммуноглобулина, тогда как концентрация других снижена. Количественно определить вид глобулинов при диагностике миеломной болезни позволяет иммуноферментный анализ (ИФА). Тепловой тест применяется для диагностики заболевания с середины XX века.

Иммуноферментный анализ выявляет миеломную болезнь

Метод заключается в подогревании мочи до 60˚C: при этой температуре проба мутнеет из-за содержания легких цепей иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса); при дальнейшем нагревании помутнение исчезает. Тепловой тест не обладает большой чувствительностью, показывая положительный результат при высокой концентрации белка, поэтому в настоящее время чаще используется электрофорез белков.

Увеличение СОЭ. Резкое увеличение СОЭ (до 90 мм/ч) является классическим лабораторным признаком миеломной болезни, позволяющим заподозрить эту патологию до появления основных симптомов.

Миеломная нефропатия и гиперкальциемия

Почечная недостаточность — основная причина смерти при миеломной болезни. Поражение почек возникает вследствие повышения в крови содержания протеинов с развитием некроза и гидроза почечных канальцев. Классические признаки почечной недостаточности (например, отеки, гипертония) при этом отсутствуют, что затрудняет диагностику.

Клиническая картина:

  • слабость, анорексия;
  • головные боли;
  • тошнота.

Cоответствует хронической форме почечной недостаточности с симптомами общей интоксикации, итогом которой может стать уремическая кома. Поражение почек можно зафиксировать лабораторными методами по протеинурии, олигурии, азотемии, уремии.

Дисфункция почек часто приводит к гиперкальциемии с симптомами потери аппетита, тошнотой, рвотой, сонливостью, гипотонии; мышечной слабостью, судорогами, спутанностью сознания. Нарушается проводимость миокарда, выражающаяся в мерцании предсердий.

Амилоидоз и синдром NAMIDD

Белковые отложения в тканях при миеломной болезни имеют специфику: поражаются ткани и органы, богатые коллагеном. Амилоидоз определяется гистологическими методами во внешней оболочке сосудов, мышечных органах (сердце, язык), дерме, сухожилиях и суставах.

Амилоидоз селезенки под микроскопом

Амилоидоз печени и селезенки вызывает значительное увеличение этих органов.

В тканях могут возникать аморфные отложения молекул иммуноглобулина и их цепей, что вызывает нефротический симптом и увеличение печени, снижает сократительную способность мышц (в том числе миокарда); возникают диарея и ощущение нехватки воздуха, симптомы эндобронхита и другие проявления синдрома NAMIDD (патологии неамилоидной природы).

Иммунодефицит

Методы иммуноэлектрофореза, ИФА позволяют зафиксировать как снижение уровня нормального иммуноглобулина, так и появление патологических антител. Микробиологический анализ выявляет вид возбудителя.

Клиническая картина вторичного иммунодефицита выражается в бактериальных инфекциях мочеполовой системы, грибковых инфекциях, склонности к респираторным заболеваниям и частым развитием смертельно опасных осложнений (пневмонии, острой почечной недостаточности). Поражение кожи и слизистых открывает путь эндогенным инфекциям.

Гиперварискозный и геморрагический синдромы

Повышенная вязкость крови выражается в неврологической симптоматике, трофических изменениях кожных покровов, парестезии, синдроме Рейно.

Геморрагический синдром развивается из-за ингибирования гемостаза: патологический иммуноглобулин подавляет факторы свертывания крови, снижает способность тромбоцитов к коагуляции.

Клинически это отражается в подкожных (в виде множества мелких точек, гематом) и внутриполостных кровоизлияниях.

Анемия

Лабораторный анализ крови выявляет анемический синдром, который обусловлен угнетением образования эритроцитов в красном костном мозге из-за размножения миеломных клеток; токсическим действием метаболитов обмена азота при нефропатии. Клинические проявления анемии:

  • бледность кожи и слизистых;
  • одышка;
  • тахикардия.

Сенсорная нейропатия

При миеломной болезни требуется исследование болевой и тактильной чувствительности. Помимо снижения чувствительности могут наблюдаться онемение, мышечная слабость, парестезии.

Рентгенография для диагностики миеломной болезни

Ряд заболеваний проявляет себя так же, как миеломная болезнь: симптомы макроглобулинемии Вальденстрема, синильного остеопороза, реактивных плазмацитозов, метастазов при раке простаты, легкого, молочной железы частично совпадают с признаками множественной миеломы.

: множественная миелома

Методы диагностики

Для дифференциальной диагностики миеломной болезни приходятся применять комплекс методов диагностики:

  • Рентгенография;
  • Анализ общего белка и кальция в сыворотке крови, исследование формулы крови, определение количества тромбоцитов, С-реактивного белка;
  • Выявление количества парапротеина, а также типа моноклоновых антител в моче и сыворотке крови. Применяют методы электрофореза и денситометрии, радиальную иммунодиффузию и иммунофиксацию;
  • Определение уровня иммуноглобулинов в крови;
  • Биохимический анализ крови;
  • Морфологическое исследование костного мозга и остеолитического очага, иммунофенотипирование опухолевых клеток, цитогенетические исследования;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Наиболее часто миеломную болезнь «путают» с метастатическим поражением костного мозга. Уточнить диагноз в этом случае помогает биопсия костной ткани. Возможно ли при миеломной болезни лечение народными средствами?

Рекомендации по лечению

Народные средства могут применяться для симптоматического лечения, но они не должны заменять основную терапию (химиотерапию, цитостатические препараты, лучевую терапию, плазмаферез). Помощь организму при миеломной болезни оказывают:

  1. Диета, обогащенная кальцием и витамином D (при симптомах гиперкальциемии и поражении скелета). Большое количество кальция содержится в молочных продуктах. Для профилактики гиперкальциемии проводят гипергидратацию с потреблением от трех литров жидкости в сутки;
  2. Диета, снижающая проявления анемии. Рекомендуются богатые железом мясо, печень;
  3. Снижение потребления соли (при симптомах почечной недостаточности);
  4. Фитотерапия, укрепляющая иммунитет и улучшающая функционирование почек, ослабляющая симптомы. Рекомендуется водочная настойка корня сабельника болотного; разжижающий кровь донник лекарственный (1 столовая ложка на стакан кипятка). Вероника лекарственная (1 чайная ложка на стакан кипятка) улучшает функцию почек. Функционированию иммунной системы помогут растения, богатые селеном: боярышник, валериана, душица, земляника, кипрей.

Применение любого народного средства должно быть согласовано с врачом-онкологом.

Источник: http://venoz.ru/zabolevaniya/krov/mielomnaya-bolezn.html

Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах.

Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов.

При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Этиология

Заболевание характеризуется поражением почечных канальцев и гломерул, вызванным миеломой. Последняя является раковым заболеванием, суть которого —  продуцирование костным мозгом большого количества клеток плазмы.

Таким образом, основной причиной нефропатии является миеломная болезнь. Раковые клетки выделяют в кровь патологический белок Бенс-Джонса, откладывающийся  на поверхности почек и провоцирующий рубцевание тканей органа.

На первых этапах болезни, при условии, что почки пациента здоровы, белковые молекулы проникают в отверстия почечных мембран. Здесь они окисляются и сворачиваются. Появившиеся в ходе этого токсины блокируют функцию гломерул почки.

В результате в последней повышается давление, а ее работоспособность ухудшается. Спустя время по причине высокого внутрипочечного давления происходит замещение тканей органа соединительной тканью, вследствие чего наступает дисфункция почки.

Помимо этого, под воздействием окисленного белка происходит нефроз (то есть повреждение почки) поскольку ее фильтрация невозможна из-за заблокированных почечных канальцев.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется сложностью диагностики, что связано с отсутствием специфических и явных признаков миеломной нефропатии. При заболевании прогрессирует функциональная почечная недостаточность (она становится причиной смерти в 30%), которая, однако, почти не имеет симптоматики.

Показательным симптомом  является протеинурия, то есть присутствие белка в моче. Это может быть одна из ее форм: мини- или макропротеинурия. Последняя встречается чаще – уровень белка в моче может достигать 50-60 гр/л.

Иногда протеинурия обнаруживается даже без клинического анализа мочи – по шапке пены в урине. Однако этот признак не всегда означает протеинурию. Кроме того, в моче присутствуют небольшие следы крови. Идет речь о микрогематурии.

Клиническая картина дополняется симптоматикой, характерной для миеломной болезни:

  • Боли в костях.
  • Остеопороз.
  • Повышенная хрупкость костей, частые переломы.
  • Гиперкальцемия (то есть увеличение количества содержания кальция в крови)
  • Деформация костей, приводящая к изменениям скелета, уменьшению роста пациента.
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной этиологии;
  • Анемия.

В редких случаях пациент страдает отечностью. Его артериальное давление имеет тенденцию снижаться по мере прогрессирования рака.

Лечение

На сегодняшний день миеломная нефропатия считается неизлечимым заболеванием. Цель лечебных мероприятий —  улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациента. При своевременно начатом лечении удается увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10 лет.

С целью достижения периода ремиссии назначаются цитостатики (циклофосфамид, сарколизин) и глюкокортикостероиды. В комбинации с анаболическими гормонами дают стойкую и длительную (до 2-4 лет) ремиссию.

Однако они противопоказаны при почечной недостаточности. Тогда прибегают к симптоматической терапии. Не рекомендованы перитониальный диализ (очищение крови, при котором функцию фильтрующего органа берет на себя брюшина), гемодиализ (еще один способ внепочечного очищения крови), пересадка почки.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз. Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

Источник: https://pochkizdorov.ru/mielomnaya-nefropatiya-prichiny-diagnostika-i-lechenie/

Диагностика миеломной болезни и симптомы миеломы

Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения

Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома, миеломатоз и болезнь Рустицкого-Калера) – это тяжёлое заболевание кроветворной системы, которое чаще всего определяется на поздних стадиях протекания и вследствие этого имеет неутешительные прогнозы. Своевременно начатое лечение позволяет продлить жизнь пациента и достигнуть относительно длительной ремиссии. Поэтому ранняя диагностика миеломной болезни – важный вопрос для всех людей, находящихся в группе риска.

Характеристика заболевания

Миеломатоз – самое распространённое заболевание в группе раковых опухолей плазматических клеток крови. Частота встречаемости миеломной болезни составляет до 1 % всех случаев онкологии и около 10 % случаев рака крови. Ежегодно среди 1 миллиона населения мира обнаруживается 30 новых случаев миеломы.

При данном виде онкологии происходит мутация одного из видов клеток крови – плазмоцитов. Плазмоциты или плазматические клетки – это конечная форма В-лимфоцитов. Их функция состоит в распознавании чужеродных агентов и выработке специфичных к ним антител (иммуноглобулинов).

При мутации происходит патологическое размножение (пролиферация) одного из клонов плазматических клеток. Изменённые плазмоциты вырабатывают патологический иммуноглобулин – парапротеин, который является основным маркером миеломатоза при дифференциальной диагностике.

Болезни подвержены в основном пожилые пациенты, организм которых не в состоянии переносить тяжёлые интенсивные курсы химиотерапии.

Поэтому срок между появлением первых мутировавших плазмоцитов и диагностикой заболевания непосредственно влияет на прогнозы выживаемости.

При этом рост числа патологических клеток и развитие миеломной болезни могут происходить чрезвычайно медленно. От появления первых плазмоцитов с мутациями до образования очагов миеломы может проходить 20-30 лет.

Переломный момент наступает после проявления клинических признаков заболевания. Миелома начинает быстро прогрессировать. Избыток парапротеина негативно влияет на висцеральные органы (в основном на выделительную систему) и кости организма.

Классификация миелом и их диагностика

Миеломы классифицируются в зависимости от особенностей расположения изменённых плазмоцитов в здоровых тканях костного мозга и специфики их состава. В зависимости от локализации патологических клеток в кроветворных тканях различают диффузную, диффузно-очаговую и множественную (множественно-очаговую) форму заболевания.

Состав клеток позволяет классифицировать миеломатозные опухоли на плазмобластные, плазмоцитарные, мелко- и полимфортноклеточные. Вид атипичных плазмоцитов определяется при тканевом (гистологическом) исследовании. Эта характеристика позволяет спрогнозировать скорость роста опухоли.

Одна из распространённых в медицинской практике классификаций учитывает также особенности локализации патологического очага (очагов) в костной системе и внутренних органах.

Солитарные или одиночные миеломатозные опухоли располагаются в кости, содержащей костномозговую ткань, либо в лимфоузле. Лимфоузлы непосредственно участвуют в реакции иммунитета на инфекционных агентов, поэтому нередко поражаются миеломной болезнью.

Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.

При подозрении на множественную миелому, а также рецидиве солитарной неоплазии плазматических клеток проводится полное исследование тела методами томографии.

Симптоматика миеломатоза

На раннем этапе заболевание может протекать практически без симптомов. Когда количество патологически изменённых клеток достигает критического значения, и миелома образует солитарный или множественный очаг, проявляются клинические признаки плазмоцитарного рака.

Основные симптомы миеломной болезни:

  • ноющие боли в костях конечностей, лопаток, черепа или позвоночника;
  • тянущие боли в сердце и суставах (вызваны отложением амилоида – формы хранения парапротеинов во внутренних органах);
  • частые бактериальные инфекции;
  • патологические переломы костей конечностей, рёбер и позвонков;
  • слабость, заторможенность когнитивных функций, нарушения работы ЖКТ (обусловлены гиперкальциемией – высвобождением кальция из растворённой костной ткани в кровь);
  • анемия;
  • учащённое сердцебиение (как результат компенсаторного механизма в ответ на недостаток эритроцитов);
  • одышка, головная боль;
  • деформация грудной клетки вследствие изменения костной ткани;
  • нефропатия (нарушение функции почек вследствие образования кальциевых камней в их протоках);
  • снижение свёртываемости крови (с образованием множественных кровоподтёков), нередко – на фоне роста вязкости плазмы (в результате при частых кровотечениях у пациента могут образовываться тромбы).

У каждого десятого больного патологические плазмоциты не продуцируют парапротеин. В результате даже на стадии обширного развития миеломы заболевание протекает бессимптомно.

Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

Интенсивность проявления симптомов и их перечень зависит от стадии болезни, её типа (например, при множественном миеломатозе в первую очередь фиксируют переломы и гиперкальциемию) и сопутствующих хронических заболеваний.

Признаки миеломы на разных стадиях

Диагностические признаки 1-я стадия 2-я стадия 3-я стадия
Остеопороз (хрупкость, разрушение костей)Признаки остеопороза отсутствуют или наблюдаются в зоне миеломатозного очагаПризнаки разрушения присутствуют, но не столь явные, как при 3-й стадии болезниНаблюдается интенсивный остеопороз
Количество костей с миеломатозным очагомОдиночная миелома1-23 и более костей поражено опухолью
Гиперкальциемия >2,55 ммоль/л>3 ммоль/л
Уровень гемоглобина>100 г/лАнемия 1-й или 2-й степени
Концентрация белка Бенс-Джонсаот 4 до 12 г белка в суточной моче>12 г/сутки
Сывороточные парапротеиныМенее 5 г/дл (IgG)Менее 3 г/дл (IgА)Промежуточные значенияБолее 7 г/дл (IgG)Более 5 г/дл (IgА)

Вторая стадия болезни определяется чаще методом исключения, если показатели не соответствуют критериям 1-й и 3-й.Белок Бенс-Джонса является соединением, которое выделяется плазматическими клетками. В силу небольшой молекулярной массы оно сразу выводится почками, что делает его наличие важным диагностическим признаком при обследовании пациентов.

Диагностика заболевания

Для определения миеломной болезни диагностика должна включать визуальные, аппаратные и лабораторные методы исследования.

При осмотре хирург или онколог расспрашивает пациента о жалобах и времени проявления неприятных симптомов, измеряют частоту пульса, пальпируют болезненные участки костей, фиксируя, усиливается ли боль при нажатии.

Также оценивается цвет кожного покрова (бледность может говорить об анемии), наличие синяков и кровоподтёков, припухлостей в местах частой локализации опухоли.

При подозрении на миеломатоз пациенту назначают ряд исследований.

Перечень аппаратных методов диагностики, которые применяются для выявления миелом, включает:

  • рентгенографическое исследование костей скелета и грудной клетки;
  • магнитно-резонансная томография;
  • спиральная компьютерная томография.

Все три метода позволяют выявить участки сниженной плотности костной ткани и дифференцировать патологию от других заболеваний опорно-двигательного аппарата.

При  поражении множественной миеломой на рентгенограмме отчётливо заметно, что кости черепа, позвоночника, лопаток и конечностей испещрены тёмными пятнами остеолитических повреждений.

При солитарной (одиночной) опухоли нарушение плотности наблюдается лишь в месте её локализации.

Томография является более информативным и полным методом. Она позволяет отследить костные поражения всего опорно-двигательного аппарата за короткое время и без облучения отдельных частей тела.

Инструментальная диагностика включает забор пробы (пункцию) костного мозга для составления миелограммы. Миелограмма – это результат анализа биоматериала (миелоидной ткани), в которой указаны качественный и количественный составы костного мозга.

Это исследование даёт возможность дифференцировать заболевание с другими видами рака крови. Основным диагностическим симптомом миеломы является патологически повышенная доля плазматических клеток (более 10-30 % при норме до 1,5 %). Параллельно с плазмоцитами может повышаться содержание недифференцированных бластов (норма составляет до 1,1 %).

эритробластов, лимфоцитов и других кроветворных клеток, напротив, значительно снижено.

Лабораторная диагностика при плазмоцитоме

Ключевая роль в постановке диагноза «миелома» отводится не только анализу миелоидной ткани, но и лабораторной диагностике (пробам крови и мочи).

Для диагностики миеломатоза используются такие методы исследования:

  • общий анализ крови;
  • анализ мочи (общий и по Зимницкому);
  • биохимический анализ венозной крови;
  • коагулограмма (анализ свёртываемости);
  • иммуноэлектрофорез;
  • цитогенетический анализ плазмацитов (определение хромосомных патологий).

Результаты общего анализа крови при миеломе значительно отличаются от нормы.

Уровень гемоглоибна, а также количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, ретикулоцитов (предшественников красных кровяных клеток), нейтрофилов снижается.

Растут скорость оседания эритроцитов (что свидетельствует о патологии без указания на её генез) и доля моноцитов в лейкоцитарной формуле. В пробе могут обнаружиться 1-2 плазмоцита.

В общем анализе мочи определяются цилиндры, эритроциты и лёгкие цепи парапротеина (белки Бенс-Джонса). Выделяемая жидкость имеет более высокую плотность, чем у здорового человека (в основном за счёт патологических белков).

В биохимическом анализе наблюдаются признаки поражения почек (повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина) и гиперкальциемии. На фоне малого количества альбумина за счёт присутствия парапротеина фиксируется аномально высокая концентрация общего белка.

Иммуноэлектрофорез проводится для определения парапротеинов в моче или плазме крови. В зависимости от типа патологических клеток во время анализа могут быть выявлены парапротеины классов IgА (IgD, IgE, IgG) или бета-2 микроглобулины (уровень последнего указывает на стадию болезни).

В качестве дополнительных методов диагностики используются анализы на концентрацию L-лактата (маркера повреждения тканей), электролитов и С-реактивного белка (его концентрация влияет на уровень содержания фактора роста миелом – интерлейкина-6).

После постановки диагноза специалист-онколог проводит анализ для определения перспектив и скорости роста опухоли (индекс мечения плазмацитов).

Дифференциальная диагностика миеломатоза

Симптоматика миеломатоза нередко напоминает проявление более распространённых заболеваний онкологического и доброкачественного генеза. Наибольшую сложность представляет дифференцирование признаков плазмоцитомы и доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Доброкачественные гаммапатии также характеризуются образованием клонов иммуноглобулинпродуцирующих клеток, однако рост их количества не происходит или происходит очень медленно. Концентрация моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке крови не превышает 3 г/дл, а доля плазмоцитов в костномозговой ткани составляет до 5 %. Поражения костей и гиперкальциемия не фиксируются.

Гаммапатия является наиболее частой причиной парапротеинемии (повышенного количества патологического белка в крови). По статистике, она наблюдается у 1-1,5 % людей старше 50 лет и у 3-10 % людей старше 70 лет. Это состояние не требует срочного лечения, но обязательно наблюдается врачами, т.

к. в 16 % случаев оно способно развиться в миеломную болезнь, а в 17 % и 33 % (в течение 10 и 20 лет соответственно) – в другие виды гемобластозов. В половине случаев повышенное количество патологического белка наблюдается в течение всей жизни пациента, но не становится причиной его смерти.

Дифференциальная диагностика с другими причинами остеолитических повреждений (низкая секреция эстрогенов, болезнь Реклингаузена, старческий остеопороз, метастазы карциномы предстательной и щитовидной желёз) производится по анализу концентрации парапротеинов и миелограмме.

Схожесть с симптомами миеломы имеют и признаки болезни Вальденстрёма. Наблюдаются характерное повышение моноклональных иммуноглобулинов (IgM), избыточная выработка парапротеинов и повышенное количество лимфоплазмоцитарных клеток. Отличие заключается лишь в отсутствии литических поражений костей, что определяется на томографии.

Дифференциальная диагностика миеломатоза и других синдромов, связанных с парапротеинемией, проводится также при почечной недостаточности невыясненной этиологии.

Ранняя диагностика миелом возможна только при регулярном проведении общих клинических анализов и почечных проб (биохимии крови).

Если пациент бережно относится к своему здоровью и ежегодно отслеживает динамику результатов, то у него есть все шансы обратиться к врачу задолго до появления клинических признаков миеломатоза и с помощью интенсивной терапии достигнуть длительной ремиссии заболевания.

Источник: https://pro-rak.ru/zlo-opuhol/mieloma/diagnostika-mielomnoj-bolezni-i-simptomy-mielomy.html

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения

Болезни почек нередко приводят к опасным последствиям и нарушениям нормальной жизнедеятельности организма. Большинство из необратимых поражений увеличивает риск летального исхода.

Одной из подобных патологий является миеломная нефропатия, которая не подлежит полному устранению. При своевременной диагностике и лечении возможно увеличить срок ремиссии.

Прогрессирующая болезнь провоцирует развитие почечной недостаточности, а это опасно для жизни больного.

Что такое нефропатия?

Миеломная нефропатия – это заболевание почек, характеризующееся уплотнением органа, последующим его увеличением и приобретением ярко-красного оттенка. Происходит это вследствие поражения почечных нефронов патологическими белками. Белки скапливаются в дистальных отделах почки, что постепенно забивает и повреждает канальцы. В результате почка сморщивается и уменьшается в размерах.

В группу риска развития миеломной нефропатии входят люди пожилого возраста. Опасность заболевания представляется в виде развития ишемии органа и атеросклероза сосудов.

При множественной миеломе образуются патологические опухолевые очаги по всему организму, в том числе и в тканях почек

Симптоматика заболевания

Болезни почек зачастую проявляются болями в области поясницы и отеками конечностей. Но симптоматика миеломной нефропатии существенно отличается. Здесь нет ярко выраженных симптомов, поэтому обнаружить ее можно лишь посредством регулярного проведения обследования.

Протеинурия

Протеинурия является основным симптомом развития нефропатии почек. Симптоматика представляет собой обнаружение белка в моче, причем это может происходить на протяжении многих лет. Протеинурия обнаруживается у 65% больных миеломной нефропатией. Показатели белка могут достигать 66 г/л при максимально допустимом значении в 0,14 г/л.

Болезни почек с характерным наличием в моче белка Бенс-Джонса указывают на скорое развитие почечной недостаточности. В случае с миеломной нефропатией этот критерий также является основным, правда, выявление его осуществляется не во всех случаях сразу. Во время стандартного нагревания мочи до 50-60 градусов по Цельсию определение белка происходит лишь в 30-40% случаев.

Наличие в моче белка Бенс-Джонса дает возможность с большой вероятностью предполагать у пациента наличие множественной миеломы

Прочая симптоматика

Рассматриваемое поражение почек зачастую протекает с выраженной протеинурией и недостаточностью. Но при серьезном поражении канальцев происходит их дисфункция с нарушением функций парциального характера. В этом случае нередко диагностируются глюкозурия, фосфатурия, гипокалиемия и прочие поражения, характерные больше для синдрома Фанкони. Это затрудняет диагностику миеломной нефропатии.

Диагностика

Миеломная нефропатия диагностируется при жизни редко. Более половины смертельных случаев вследствие нарушений функции почки происходят по причине развития представленного заболевания.

Даже повышенная СОЭ в крови человека поначалу находит иное определение – выявление настоящего заболевания осуществляется уже на этапе серьезного поражения канальцев и выявленной почечной недостаточности.

Только пункция костного мозга дает возможность поставить диагноз миеломной болезни

Диагностика болезни определяется методом от противного – важно исключить все возможные патологии органа, чтобы своевременно выявить нефропатию. Здесь прибегают к следующим анализам:

  • Анализ мочи – определяют содержание белка. При его наличии исключаются протеинурия, когда она возникла безосновательно – больной не переносил инфекционные заболевания, у него не выявлено процесса нагноения.
  • Визуальный осмотр врача – для миеломной нефропатии характерны отсутствие отеков, повышение артериального давления, но отмечается наличие болевого синдрома в костях и ломоты в суставах.
  • Второстепенные исследования – анализ на наличие в моче белка Бенс-Джонса, рентгенография костей, электрофорез белков крови, а также биопсия почки.

Последнее исследование спорно, поскольку не всегда удается установить причину морфологических изменений органа, присущих миеломной нефропатии.

В запущенном состоянии развивается канальцевый ацидоз, который легко выявить по лабораторным анализам крови и мочи. В крови увеличивается уровень натрия и хлора, а в моче снижается суточная секреция кальция и фосфора, но при этом повышается содержание калия. Это становится одним из способов диагностирования миеломной нефропатии.

Заболевание не имеет точной схемы лечения. Следует отметить и отсутствие эффективного средства для лечения патологии. Врачи могут обеспечить только продолжительный период ремиссии – от 2 до 4 лет. Для этого больному проводят курсы введения цитостатиков, глюкокортикоидов и анаболических гормонов.

Лечением миеломной нефропатии должна заниматься целая команда специалистов

Но цитостатики и глюкокортикоиды запрещены в лечении при диагностировании почечной недостаточности. В дополнение к анаболическим гормонам идет симптоматическая терапия и плазмаферез, но только в редких для этого случаях. О пересадке почки при миеломной нефропатии врачи речи не заводят, так как это противопоказано.

Поскольку диагностирование представленного заболевания затруднено, а в некоторых случаях попросту невозможно, следует проходить регулярное годовое обследование. При нарушениях функций почек и раннем диагностировании патологии больные стоят на учете и гораздо чаще обследуются.

Источник: http://2pochki.com/bolezni/mielomnaya-nefropatiya

Миеломная нефропатия: код по МКБ-10, патогенез, симптомы, лечение

Миеломная нефропатия как одно из самых сложных заболеваний с точки зрения диагностики и лечения

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

  • 1 Миеломная нефропатия
  • 2 Патогенез
  • 3 Симптомы
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса).

Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул.

Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к нефроптозу, который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с гломерулонефритом, при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и отеков и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это протеинурия, иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке пены, образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.