Миеломоноцитарный лейкоз особенности развития и лечения патологии

Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Миеломоноцитарный лейкоз  особенности развития и лечения патологии

Патологии крови опухолевого происхождения считаются наиболее опасными онкологическими заболеваниями. Одной из подобных патологических аномалий является миеломоноцитарный лейкоз.

Понятие о миеломоноцитарном лейкозе

По сути, миеломоноцитарный лейкоз является разновидностью лейкоза – рака крови. Для данной патологии типичны нарушения в процессах формирования кровяных клеток и их последующее неправильное функционирование. Обычно проблемы возникают с недозревшими клетками вроде монобластов и миелобластов.

Чаще всего подобная раковая патология обнаруживается у пациентов детской возрастной группы, хотя может обнаружиться и у пожилых больных.

Симптомы

Среди типичных симптомов миеломоноцитарного лейкоза выделяются такие признаки, которые характерны для ряда других патологических состояний, поэтому самостоятельно определить развитие болезни невозможно:

  • Хроническая слабость;
  • Похудание и утрата аппетита;
  • Увеличение размеров селезенки и печени;
  • Частые явления головокружений;
  • Постоянная бледность покровов кожи;
  • Тошнотные позывы;
  • Склонность к образованию синяков и кровоизлияний, повышенная кровоточивость;
  • Отсутствие резистентности к патологиям инфекционного происхождения;
  • Склонность к лихорадочным состояниям;
  • Повышенная хрупкость костных тканей;
  • Склонность к внутренним кровотечениям.

Некоторые проявления могут немного отличаться в зависимости от конкретной разновидности миеломоноцитарного лейкоза.

Для поздних этапов подобного рода патологии характерны мозговые, генитальные или зрительные поражения, тахикардия, анемические проявления.

Острый

Острый лейкоз миеломоноцитарного характера считается довольно часто встречающейся лейкозной разновидностью, диагностируемой у детей до 2-летнего возраста.

Обычно острый миеломоноцитарный лейкоз сопровождается выраженными анемическими проявлениями вроде бледности, непереносимости физических нагрузок, чрезмерной утомляемости и пр. Кроме того, у пациентов наблюдается пониженный уровень тромбоцитарных клеток, что проявляется склонностью к кровоточивости и кровоизлияниям.

Наряду с перечисленными симптомами, у пациентов наблюдается:

  • Ярко выраженная склонность к инфекционным поражениям, плохо поддающимся лечению;
  • Если содержание лейкоцитарных клеток достигает критических показателей, то могут возникнуть опасные последствия для жизни пациента, когда в сосудах скапливаются лейкоциты и вызываю нарушения кровообращения и сосудистые повреждения;
  • Нередко острая форма миеломоноцитарного лейкоза сопровождается нервносистемными поражениями, вызванными раковыми клетками;
  • Особенно часто в онкопроцессы вовлекаются селезенка, кожные покровы, печень и десны.

Основу терапии составляют препараты из группы цитостатиков, а в ряде случаев – костномозговая пересадка. Если патология осложняется нейролейкемическими процессами, то введение медикаментозных препаратов осуществляется непосредственно в костномозговую жидкость.

Хронический

Для хронической формы миеломоноцитарного лейкоза характерно неисчислимо большое содержание моноцитов. Такая разновидность патологии нередко протекает в скрытой форме, проявляясь лишь анемической симптоматикой.

Чтобы достоверно выявить диагноз, необходимо длительное контролирование картины крови и наблюдение за развитием патологического процесса.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз характеризуется своеобразным течением:

  1. На начальных этапах развития патологии наблюдается типичное увеличение продукции моноцитарных клеток в костномозговом веществе, причем в периферической крови они тоже обнаруживаются в немалых количествах;
  2. Примечателен факт, что другие ростки кроветворительной системы не подвергаются угнетающему воздействию;
  3. С дальнейшим развитием течение дополняется увеличением параметров селезенки и печени, причем увеличения лимфатических узлов при данной форме патологии не наблюдается;
  4. Для патологии характерно наличие геморрагического синдрома;
  5. Пациент резко начинает худеть;
  6. Часто беспокоит анемическая симптоматика, сопровождающаяся мушками перед глазами, грудными болями, общей слабостью;
  7. Временами течение патологии может осложняться инфекционными процессами и гипертермией;
  8. На фоне костномозгового разрастания больных могут мучить костные боли;
  9. На терминальных стадиях миеломоноцитарного хронического лейкоза в крови пациентов выявляются промоноцитарные и монобластные клетки.

Обычно характерная симптоматика возникает по прошествии нескольких месяцев с начала развития миеломоноцитарного лейкозного процесса. Причем патологии подвержены преимущественно пожилые люди старше 50-летнего возраста.

Ювенильный

Для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза характерно хроническое течение, только развивается он у маленьких пациентов младше 4-летнего возраста.

Обычно на подобную разновидность заболевания приходится порядка 2% клинических случаев детского лейкоза, причем чаще всего болезни подвержены мальчики.

Для ювенильной формы подобного лейкоза характерно присутствие в периферической крови промоноцитарных и моноцитарных клеточных структур.

У детей при возникновении ювенильного лейкоза отмечается такая симптоматика:

  • Недостаточная прибавка массы;
  • Задержки в физическом развитии;
  • Железодефицитная анемия с характерной утомляемостью, чрезмерной слабостью, побледнением покровов кожи;
  • Гипертермия;
  • Частая кровоточивость десен и носа;
  • Частые инфекционные осложнения;
  • Рост объемов селезенки и печени;
  • Припухание лимфоузлов, расположенных в периферии.

Единственным вариантом для выздоровления ребенка является костномозговая пересадка. Консервативные методики в данном клиническом случае стойкой ремиссии не обеспечивают.

Причины и возможные факторы

Опухолевое образование обычно локализуется в участках расположения костномозгового вещества. Постепенно онкологические процессы прогрессируют и вызывают кроветворительные расстройства. Патогенные процессы приводят к замещению нормальных костномозговых клеток аномальными структурами.

В результате костный мозг уже не справляется с продукцией необходимого количества полноценных кровяных клеток, что приводит к дефициту лейкоцитов, тромбоцитов и прочих клеточных структур.

Подобная нехватка различных кровяных клеток приводит к тому, что кровь не может полноценно выполнить все свои функции. В итоге органы недополучают кислород и питательные элементы, что способствует развитию системных расстройств.

Провоцируют развитие подобных процессов различные факторы:

  1. Семейная предрасположенность;
  2. Радиация;
  3. Иммунодефицитные состояния;
  4. Наличие патогенетического вирусного агента вроде ВИЧ, лимфотропного вируса или Эпштейна-Барра;
  5. Хронические патологии в хромосомах вроде синдрома Дауна, Блума или анемии Фанкони;
  6. Канцерогенное влияние;
  7. Последствия химиотерапевтического лечения;
  8. Деятельность на производстве повышенной вредности;
  9. Отрицательная экология.

Стадии

Миеломоноцитарная разновидность лейкоза протекает в несколько этапов:

  • Для начальной стадии типична заторможенность кроветворительных процессов. Ее называют первой атакой, когда клиническая симптоматика отличается определенной выраженностью;
  • Затем наступает ремиссионная стадия, когда результаты костномозговой пункции практически находятся в норме;
  • Неполная ремиссионная стадия при интенсивном терапевтическом воздействии показывает наступление некоторого улучшения;
  • Терминальный этап – начинается тогда, когда консервативная терапия оказывается бесполезной. Происходит увеличение опухолевых разрастаний, нарастает анемическая симптоматика, тромбоцитопения и пр.

Диагностика

Диагностические исследования основываются на лабораторных исследованиях крови. Для подтверждения миеломоноцитарного лейкоза необходимо проведение костномозговой биопсии.

Лечение

Лечебные мероприятия включают:

  1. Костномозговую трансплантацию;
  2. Применение антибиотических препаратов;
  3. Химиотерапевтическое лечение;
  4. Использование опухолеклеточных антител;
  5. Гемостатические лекарственные средства;
  6. При особенно крупных размерах образования показано применение дезинтоксикационных препаратов;
  7. Переливание массы эритроцитов или тромбоцитов.

Прогноз

У большинства пациентов наблюдается положительная динамика вследствие применения консервативных терапевтических методик. Подобные реакции характерны для 50-80% больных.

Примерно у 20-40% пациентов по прошествии пятилетнего срока могут абсолютно исчезнуть все клинические проявления патологии.

Если же больному проводится костномозговая пересадка, то эффективность терапии возрастает на 50%.

У пациентов после 50 и при миеломоноцитарном лейкозе, развившемся вследствие химиотерапевтического лечения относительно другой онкологии, прогнозы носят наихудший характер.

Загрузка…

Источник: http://odsis.ru/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomonotsitarnyj-lejkoz-ostryj-hronicheskij-i-yuvenilnyj-prichiny-lechenie-i-prognoz/

Моноцитарный лейкоз: особенности заболевания, лечение

Миеломоноцитарный лейкоз  особенности развития и лечения патологии

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Моноцитарный лейкоз – одна из разновидностей лейкемии. Патологии характерно изменение состава крови. Причем количество моноцитов увеличивается при неизменном уровне лейкоцитов.

Хроническая форма заболевания чаще диагностируется у пожилых пациентов. Если в крови и костном мозге повышено еще и содержание миелоцитов, речь идет о миеломоноцитарном лейкозе – варианте моноцитарного.

Симптоматика заболеваний схожа.

Суть и классификация патологии

В основе развития лейкоза лежит выход в русло крови большого числа незрелых клеток, не способных выполнять свойственные им функции. В результате защита организма дает сбои, иммунная система ослабевает.

Возрастающая концентрация измененных клеток угнетает производство тромбоцитов и эритроцитов, число которых со временем критически понижается.

При отсутствии адекватной терапии процесс усугубляется, провоцируя развитие анемии, инфекционных поражений и геморрагий.

Миеломоноцитарный лейкоз, как и моноцитарный, развивается поэтапно:

  • на начальной фазе проявляется заторможенность процессов кроветворения. Это так называемая первая атака, которой присуща некоторая выраженность симптоматики;
  • на стадии ремиссии показатели пункции костного мозга близки к норме;
  • фаза неполной ремиссии при интенсивной терапии отражает наступление определенного улучшения;
  • терминальный этап – признак бесполезности консервативной терапии. Опухолевые образования разрастаются, наблюдаются признаки анемии, тромбоцитопении.

В соответствии с МКБ-10 моноцитарный лейкоз делят на несколько типов:

  • менее 5% бластов в крови, менее 10% в костном мозге;
  • 5-20% бластов в крови, 10-20% в костном мозге;
  • с эозинофилией (превышение нормы эозинофилов в крови);
  1. Ювенильный;
  2. Другой;
  3. Неуточненный.

Хронический моноцитарный лейкоз долгое время протекает бессимптомно, при этом клетки крови созревают частично. Стремительно увеличивающие численность очень незрелые бласты – признак острого лейкоза. Ювенальная форма патологии наблюдается довольно редко – у детей до четырех лет. Иногда диагностируется острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией.

Хронический моноцитарный лейкоз встречается значительно чаще, чем диагностируется.

Причины развития заболевания

Патологически измененный состав крови не позволяет органам получать в достаточном количестве необходимые питательные вещества и кислород, это вызывает системные расстройства организма. Изначально развитие моноцитарного лейкоза провоцируют:

  • генетическая предрасположенность;
  • радиоактивное облучение;
  • низкий иммунитет;
  • вирусные агенты (Эпштейна-Барра, ВИЧ);
  • хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Блума-Торре-Махачека, анемия Фанкони);
  • интоксикация канцерогенами;
  • последствия химиотерапии;
  • вредные условия труда;
  • неблагоприятная экология;
  • курение.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) чаще диагностируют у мужчин после 60 лет. Высока вероятность развития ювенальной формы заболевания у детей с нейрофиброматозом 1 типа. К причинам прогрессирования патологии относят и измененную структуру гена ТЕТ2 (продуцирует белок, контролирующий количество вырабатываемых стволовыми клетками моноцитов).

Доброкачественный хронический моноцитарный лейкоз в специальной терапии долгое время не нуждается.

Меры диагностики

После анализа анамнеза и физикального осмотра (ротовая полость, глаза, селезенка, печень) проводят лабораторные исследования крови:

  • клинический и биохимический анализы;
  • цитохимию (оценка химической природы клеток);
  • проточную цитометрию (анализ дисперсных сред);
  • иммуногистохимию (микроскопия тканей);
  • цитогенетический тест (микроскопия хромосом);
  • флуоресцентную гибридизацию (изучение генетического материала);
  • ПЦР-диагностику (молекулярно-генетический анализ);
  • визуальные методы (УЗИ, рентгенография, МРТ, ПЭТ).

Диагноз подтверждают проведением биопсии и аспирации костного мозга. Впервые обнаруженный хронический моноцитарный лейкоз необходимо дифференцировать от инфекционного мононуклеоза.

Симптоматика и терапия

Развитие моноцитарной лейкемии сопровождается симптомами, характерными для иных патологий:

  • слабость;
  • бледность;
  • головокружение;
  • плохой аппетит;
  • потеря веса;
  • рвотные рефлексы;
  • увеличение объемов печени и селезенки;
  • геморрагии (в том числе внутренние);
  • восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • лихорадка;
  • хрупкость костей.

На поздних этапах развития патологии наблюдаются анемии, тахикардии, нарушение зрения, поражения мозга, половая дисфункция. Проявления зависят от вида моноцитарного лейкоза.

Особенности разных видов заболевания

Моноцитарный лейкозСимптоматикаТерапия
ОстрыйВыраженная анемия, тромбоцитопения, склонность к вирусным инфекциям, резистентным к терапии. Поражения десен, кожи, печени, селезенкиОсновное средство – цитостатики. Если патология осложнена нейролейкемическими процессами, лекарственные препараты вводят в спинномозговую жидкость. При определенных обстоятельствах показана трансплантация стволовых клеток. Решение о проведении операции принимает специалист, исходя из эффективности химиотерапии, цитогенетических особенностей течения болезни, состояния пациента и наличия донора
ХроническийБоли в груди, костях, животе. Небольшое набухание лимфоузлов. Потеря веса, потливость, гипертермия. Головокружения, предобморочные состояния, шум в ушах, учащенное биение сердца, одышка при небольшой физической активности. Кровоизлияния, кровотечения из носа и десен. Восприимчивость к вирусным инфекциямДостичь полной ремиссии позволяет только пересадка костного мозга (при наличии оптимального донора). Другие методы лечения используют при невозможности пересадки. Изначально ведется врачебное наблюдение, если требуется – терапия инфекционных заболеваний (антибиотики). В дальнейшем показана химиотерапия (комбинация цитостатиков), внутривенное введение антител к бластам. При невозможности применения химиопрепаратов проводят лучевую терапию. При геморрагиях используют гемостатические средства, при ощутимом понижении уровня тромбоцитов на фоне кровотечений – переливание тромбоцитарной массы, при значительном поражении крови – дезинтоксикационные препараты, при угрозе жизни – трансфузию эритроцитарной массы
ЮвенильныйДефицит массы тела, отставание в физическом развитии, анемия (бледность, слабость, утомляемость). Жар, кровотечения из носа, десен. Предрасположенность к инфекционным болезням, увеличение размеров селезенки, печени, периферических лимфоузлов, сыпьЕдинственный эффективный метод – трансплантация костного мозга. Консервативные подходы продолжительной ремиссии не гарантируют. Перед трансплантацией проводят химиотерапию, иногда – спленэктомию. После удаления селезенки назначают антибиотики. В первые месяцы после трансплантации костного мозга высок риск рецидива заболевания. При подобных обстоятельствах проводят повторную пересадку

Хронический моноцитарный лейкоз, как и острый, во время и после основного лечения нуждается в поддерживающей терапии.

У многих пациентов после применения консервативной терапии отмечается положительная динамика. Спустя пять лет после лечения примерно у трети пациентов исчезают все клинические признаки заболевания. При пересадке стволовых клеток эффективность лечения возрастает вдвое.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/monotsitarnyj-lejkoz

Миеломоноцитарный лейкоз: развернутое описание заболевания

Миеломоноцитарный лейкоз  особенности развития и лечения патологии

Миеломоноцитарный лейкоз – заболевание в большинстве случаев поражающее детей, встречается оно сравнительно редко не только из всех онкологических заболеваний, но и среди лейкозов.

Имеет злокачественную природу и поражает гемопоэтические клетки костного мозга, необходимые для выработки практически всех кровяных клеток.

Под термином миеломоноцитарный лейкоз принято понимать злокачественное онкологическое заболевание, при котором происходит поражение гемопоэтических клеток красного костного мозга, в частности монобластов и миелобластов.

Поражение кроветворного органа приводит к значительным изменениям в периферической крови, что сказывается на функциональной активности организма в целом. Результатом развития такой формы является функциональное изменение иммуннокомпитентных клеток гранулоцитов и моноцитов. Данное заболевание может протекать в трех клинических формах: острой, хронической и ювенильной.

Статистика

Миеломоноцитарный лейкоз намного чаще встречается у детей, нежели у взрослых людей. У детей в возрастной группе до 4 лет частота выявления миеломоноцитарной формы стоит на первом месте.

Отдельно стоит отметить, что лейкоз данной формы также довольно часто поражает пожилых людей старше 60 лет. Среди взрослого населения миеломоноцитарная форма встречается сравнительно редко и чаще протекает в хронической форме, а у детей наоборот в острой.

Причины

Причины развития болезни до конца не изучены, существует несколько теорий и предрасполагающих факторов, приводящих к его развитию. В настоящее время признана только одна теория вирусного и генетического происхождения данной формы лейкоза.

  • Вирусно-генетическая теория построена на том, что замечена определенная зависимость выявления миеломоноцитарного лейкоза при инфицировании некоторыми видами вирусов. На данный момент известно как минимум 15 таких вирусов.

Также в роли факторов повышающих риск заболевания можно отметить:

  • Физические факторы, например проживание в местности с неблагоприятной экологической обстановкой.
  • Биологические – вирусы, микобактерии туберкулеза, кишечные инфекции.
  • Психосоматические – частые стрессовые ситуации.

Виды

Миеломоноцитарный лейкоз – тяжелое заболевание, которое может протекать в трех основных клинических формах: ювенильной, острой и хронической:

  • Ювенильный лейкоз диагностируется только у детей в возрасте младше 4 лет и является детской. Течение этой формы хроническое. Данный вид считается одним из самых редких и встречается у 2% детей с лейкозами. В результате избыточной пролиферации аномальных клеток крови происходит снижение иммунитета и изменение в системе гемостаза.
  • Острая форма – развивается и прогрессирует быстро, встречается более чем в 20% случаев от всех лейкозов в детском возрасте. Чем младше ребенок, тем выше частота встречаемости острого моноцитарного лейкоза.При остром лейкозе существенно повышается уровень лейкоцитов, эозинофилов и бластных клеток, что приводит к формированию иммунодефицита, извращенных аллергических реакций.
  • Хронический моноцитарный лейкоз – проявляется избыточной пролиферацией монобластов, что приводит к разрушению соседних тканей, снижению выработки лейкоцитов и повышению в периферической крови моноцитов и монобластов. Хроническая форма чаще всего встречается у людей старше 60 лет.

Так как миеломоноцитарный лейкоз относится к онкологическим заболеваниям злокачественной природы, то и классификация по стадийности онкологического процесса делится на 4 последовательные стадии:

  • I стадия или начальная. Характеризуется замедлением процесса кроветворения в результате быстрого нарастания атипичных бластных клеток в гемопоэтических тканях организма больного. Дисплазия красного костного мозга приводит к появлению выраженной клинической картины, так называемой первой атаке.
  • II стадия частичной ремиссии. Происходит стабилизация состояния, симптомы заболевания регрессируют. При проведении стернальной пункции и исследовании костного мозга, его состав находится в пределах нормы.
  • III стадия прогрессии. На данной стадии терапия оказывается эффективной и позволяет поддерживать заболевание в компенсированной форме или даже приводит к улучшению общего состояния больного.
  • IV стадия – терминальная. На терминальной стадии увеличение монобластов и миелобластов не поддается медикаментозной коррекции, что приводит к их избыточной пролиферации и декомпенсации лейкоза.У пациента наблюдается состояние, называемое – панцитопенией, т.е. состоянием при котором в периферической крови происходит снижение всех видов форменных элементов, что приводит к серьезным кровотечениям, анемии и частым инфекционным заболеваниям.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Миеломоноцитарный лейкоз  особенности развития и лечения патологии

Миеломоноцитарный лейкоз – заболевание в большинстве случаев поражающее детей, встречается оно сравнительно редко не только из всех онкологических заболеваний, но и среди лейкозов.

Имеет злокачественную природу и поражает гемопоэтические клетки костного мозга, необходимые для выработки практически всех кровяных клеток.

Медицинская справка

Под термином миеломоноцитарный лейкоз принято понимать злокачественное онкологическое заболевание, при котором происходит поражение гемопоэтических клеток красного костного мозга, в частности монобластов и миелобластов.

Поражение кроветворного органа приводит к значительным изменениям в периферической крови, что сказывается на функциональной активности организма в целом. Результатом развития такой формы является функциональное изменение иммуннокомпитентных клеток гранулоцитов и моноцитов. Данное заболевание может протекать в трех клинических формах: острой, хронической и ювенильной.

Подпишитесь

Источник: http://diodica.ru/juvenilnyj-mielomonocitarnyj-lejkoz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.