Нейробластома у детей стадии заболевания

Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка

Нейробластома у детей  стадии заболевания

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства.

Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет.

По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы.

Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать.

Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям.

Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль.

Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах.

Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития.

При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом.

Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко.

Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Как распознать нейробластому?

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион.

Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины.

Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение.

Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление.

Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления.

Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет.

В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки.

Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной.

У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный.

Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием.

Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности.

Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика.

Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии.

При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения.

Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление.

Источник: http://fb.ru/article/214199/neyroblastoma-u-detey-stadiya-prichinyi-priznaki-simptomyi-prognoz-lechenie-neyroblastomyi-u-rebenka

Нейробластома

Нейробластома у детей  стадии заболевания

Нейробластома – злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации.

Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик.

Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной. Нередко сочетается с пороками развития.

Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% – в забрюшинном пространстве, в 15% – в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% – в области шеи. В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.

У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге.

Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому.

Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование.

Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток.

Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев.

В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось.

Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу.

Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы.

У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов.

При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Классификация нейробластомы

Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:

  • I стадия – выявляется одиночный узел размером не более 5 см. Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
  • II стадия – определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 см. Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
  • III стадия – выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
  • IVА стадия – определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
  • IVВ стадия – выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.

Симптомы нейробластомы

Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами.

На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела.

20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.

При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости.

В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов.

При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания.

При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль.

Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи.

При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз.

При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов.

У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз, диарею и повышение внутричерепного давления.

После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови.

Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови.

Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни.

При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов.

При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально.

При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники.

На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз при нейробластоме

Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови.

С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).

Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии.

Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении.

Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста.

В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны.

При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/neuroblastoma

Нейробластома у детей: стадии заболевание и методы лечения

Нейробластома у детей  стадии заболевания

При обнаружении у недавно рожденных малышей онкологического заболевания существует вероятность в пятнадцать процентов, что им окажется нейробластома. Эта проблема сугубо детского периода, заключающаяся в поражении опухолью симпатической нервной системы, была открыта в девятнадцатом столетии ученым-медиком Рудольфом Вирховом.

Симптомы нейробластомы у детей проявляются чаще всего до достижения ими пятилетнего возраста, впрочем, бывают исключения, когда болезнь обнаруживают и после десяти лет. Незрелые предшественники нервных клеток вплоть до третьего месяца жизни могут продолжать свое формирование, так и не став раковыми. Изучение этого вида рака, имеющего свои уникальные особенности, еще продолжается.

Что такое нейробластома

Разберемся в сути патологии, чтобы понимать, каковы причины и проявления нейробластомы, что это такое. У взрослого человека этот вид рака практически никогда не встречается. Зато он активно атакует детей в период с двух до пяти лет (девяносто процентов всех выявленных случаев).

Болезнь представляет собой недифференцированное новообразование злокачественного характера, состоящее из эмбриональных клеток организма, нейробластов, из которых в дальнейшем формируются нейроны.

По не вполне понятным причинам они не созревают полностью, остановившись на стадии между стволовой клеткой и полноценным нейроном. При этом они продолжают расти, делиться, перемещаться туда, где должны располагаться нервные стволы и сплетения.

У эмбриона эти клетки служат строительной базой для нервной трубки, прообраза ЦНС. В процессе окончательного формирования центральной нервной системы у новорожденных может оставаться какое-то их количество.

С возрастом они больше не появляются, поэтому и недуг может быть обнаружен в основном у малышей. Кроме нейронов, из нейробластов формируется кора надпочечников. Иногда патология развивается внутриутробно, ей могут сопутствовать другие структурные аномалии, иммунодефицит.

Локализация опухолей различная: в более чем тридцати процентах случаев рак поражает надпочечники, в чуть больше чем двадцати процентах — ретроперитонеальное пространство, пятнадцать процентов приходится на среднюю часть грудной полости, шесть — на тазовый отдел, два процента приходится на шею. Расположение начального очага в почти двадцати процентах случаев выяснить не получается.

В семидесяти процентах из ста развиваются метастазы в кровеносной или лимфатической системе. Опухолевые ткани появляются в костном мозге и лимфатических узлах, костях, иногда — в печени и эпидермисе. Появление метастазов в мозгу — большая редкость.

К особенностям опухоли можно причислить в первую очередь ее склонность к регрессии. В результате созревания нейробласты становятся полноценными клетками нервной системы.

Иногда клетки трансформируются в доброкачественное новообразование. При этом происходит дифференцировка и перерождение, в результате которого формируется ганглионеврома.

Но бывают и случаи очень агрессивного клеточного деления с распространением рака по организму, с рецидивирующим протеканием. С учетом формы болезни и локализации опухоли лечением могут заниматься онкологи, эндокринологи, пульмонологи и другие узкие специалисты.

Терапия, особенно начатая на ранней стадии, дает хорошие результаты. Созревание нейробластов может произойти и спонтанно, в том числе и на стадии метастазирования.

Причины возникновения заболевания

Над причинами нейробластомы все еще бьются ученые и исследователи. У многих маленьких пациентов провокатор развития заболевания остается невыясненным.

Есть версия, что более трех четвертей данных опухолей развивается без явных причин. А оставшиеся немногочисленные нейробластомы у детей появляются из-за аутосомно-доминантной наследственности.

В случае наследственной предрасположенности болезнь может развиться у малыша очень рано, одновременно образуется больше одной зоны поражения.

Ситуация может усложняться генными мутациями и слабым иммунитетом.

По мнению врачей, в случае с детьми появление нейробластомы, образование метастазов в других органах и тканях организма могут провоцировать самые разные негативные воздействия во время беременности:

  • острые и хронические инфекции у беременной женщины;
  • вредные факторы среды на работе у будущей мамы;
  • чрезмерные психологические и физические нагрузки;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • инфицирование плода (например менингитом, про который описано тут).

Стадии заболевания

В развитии патологии выделяют несколько этапов. Стадии определяются параметрами опухоли и ее распространением. В отечественной научной среде принято следующее деление на стадии, которые проходит процесс развития опухоли:

  • на первой обнаруживают одно новообразование, размер которого не превышает пяти сантиметров. Лимфа и кровь не содержат опухолевые клетки;
  • вторая стадия характеризуется наличием одиночного очага, который может равняться в диаметре пяти-десяти сантиметрам. Метастазы в отдаленных органах, как и в лимфатической системе, все еще отсутствуют;
  • для третьей стадии характерна опухоль размером свыше 5, но меньше 10 сантиметров с поражением лимфатических узлов, но не органов. Также есть вероятность возникновения большой, около десяти сантиметров и больше, опухоли. При этом лимфоузлы и отдаленные органы по-прежнему не поражены;
  • признаками четвертой А стадии являются опухолевые скопления любого размера. Могут наблюдаться метастазы в другие органы. Степень поражения лимфатической системы не поддается определению;
  • начиная с четвертой В стадии в организме одновременно развивается много очагов болезни. Нет возможности определить наличие метастазов в других органах и системах.

Последняя стадия часто обнаруживается у крох младше двенадцати месяцев с большим количеством несозревших клеток, оставшихся после развития ЦНС или появившихся еще в эмбриональной фазе. По степени дифференцировки клеток опухоли и угрозы, которую представляет данный тип рака, можно назвать следующие его разновидности:

  • созревшую доброкачественную ганглионеврому, которая не способна делиться;
  • ганглионейробластому, состоящую одновременно из полноценных нейронов и нейробластов;
  • нейробластому, которая полностью сформирована из нейробластов.

Патология может быть приобретенной, когда опухоль вырастает из недифференцированных клеточных единиц, а также врожденной: рак возникает у эмбриона. При постановке диагноза учитывают также локализацию опухоли.

Симптомы болезни

В начале развития ракового процесса специфические симптомы нейробластомы отсутствуют. Более трети больных на этой стадии испытывают боль в пораженных местах, в среднем у трети отмечается гипертермия, в двадцати процентах случаях маленькие пациенты сильно худеют, плохо едят, отстают в развитии.

К общим проявлениям добавляется повышенное потоотделение, повышенное артериальное давление, диарея, бледные кожные покровы, что обусловлено избытком секреции катехоламинов.

Метастазирование и ущемление близлежащих зон при росте новообразования постепенно запускает картину специфического проявления болезни. Ее определяет расположение, распространенность рака, влияние его на метаболизм. У ребенка могут наблюдаться следующие недомогания:

  • при забрюшинном образовании оно прощупывается при пальпации, живот увеличен;
  • разные части тела отекают;
  • малышу трудно сглатывать слюну и дышать, он часто срыгивает еду, грудина деформируется;
  • ребенок ослаблен, плохо управляет руками и ногами, развивается с задержкой в случае церебральной опухоли;
  • глаза выглядят выпученными при расположении очага за ними;
  • опухоль в тазовой области приводит к нарушениям процесса мочеиспускания, дефекации;
  • нарушается обмен веществ;

Появление метастазов в разных частях организма может вызвать ряд педиатрических патологий. О том, что рак дал метастазы, могут свидетельствовать такие проявления:

  • у ребенка обнаруживается гепатомегалия;
  • лимфатические узлы опухают, начинают болеть кости;
  • есть признаки малокровия с кровоподтеками на слизистых и эпидермисе;
  • при поражении эпидермиса появляются узелковые уплотнения синюшной окраски;
  • проявляются эндокринные нарушения.

Любые аномальные показатели массы тела, роста, не соответствующие возрасту, изменения в лимфоузлах, дисфункции органов, диспропорции частей тела должны вызвать тревогу и намерение проверить малыша на наличие опухоли.

Диагностика нейробластомы

Кроме внешнего осмотра и опроса родителей о жалобах, диагностика заболевания включает ряд анализов и исследований. При изучении урины анализируют, в норме ли уровень катехоламинов. Оценивают уровень ферритина, гликолипидов, нейронспецифической енолазы в составе крови.

С учетом расположения опухоли дополнительно может применяться компьютерная, магнитно-резонансная томография, рентгенография, ультразвуковое исследование ретроперитонеальной зоны, грудины, шейной области.

Если есть предположение, что опухоль дала отдаленные метастазы, прибегают к радиоизотопной сцинтиграфии костного аппарата, ультразвуку печени, биопсии мозговых тканей, костного мозга, эпидермиса и т. п.

Лечение

При нейробластоме у детей патологический процесс может развиваться по разным сценариям: от вызревания нейробластов с превращением их в здоровые нейроны и самоисцеления, образования доброкачественной опухоли до злокачественного течения заболевания, стремительного роста опухоли и метастазирования.

Очень многое зависит от возраста, характеристик, формы рака. Даже ганглионеврому или мелкие доброкачественные очаги нужно оперировать, так как они могут сдавливать ткани, сосуды, нервы, мешая ребенку развиваться.

В них могут остаться нейробласты, которые со временем приведут к рецидиву заболевания. Своевременное обращение к врачу даст больше шансов для выбора им правильной терапии, повысит вероятность успешного исхода.

Методы борьбы с нейробластомой аналогичны тем, которые применяют при любом другом раке. В ранний период и на стадии вызревания опухоль довольно успешно удаляется хирургическим путем. Если диагностируют вторую стадию, может проводиться резекция части опухоли с последующей химиотерапией.

Последний метод заключается во введении медикаментов, уничтожающих все клеточные единицы с быстрым темпом роста. Кроме перерожденных клеток, страдают волосяные луковицы, эпителий в желудочно-кишечном тракте. Этот способ применяют в том числе для сужения и обособления пораженной зоны перед операцией.

Также он показан как самостоятельный метод лечения в случае угрозы метастазирования в другие органы и системы. При этом гибнут все похожие на патологические клетки, что грозит многочисленными осложнениями и последствиями для здоровья маленького пациента.

Если описанные лечебные тактики не приносят успеха при лечении детей, обращаются к лучевой терапии. Она представляет собой уничтожение очагов мутировавших клеток при помощи ионизирующей радиации и является достаточно агрессивной процедурой. В процессе облучения, кроме раковых клеток, погибают и здоровые.

При проведении этой серьезной манипуляции стараются обезопасить другие части тела и органы крохи, закрыв их от излучения, но все-таки бывают тяжелые последствия, вплоть до развития нового ракового процесса в дальнейшем.

Аутотрансплантация

При высоком уровне злокачественности и угрозе для выживания в процессе лечения малышу могут выполнять аутотрансплантацию стволовых гемопоэтических клеток. Эта сложная операция должна быть оправдана, так как может стать причиной нового процесса клеточного перерождения.

Клеточные единицы самого пациента получают с помощью фильтрации его крови, изредка используют донорский материал. Затем малыша подвергают химиотерапевтическому лечению, уничтожающему больные и часть здоровых клеток.

Вслед за этим в кровяное русло опять вводят изъятые клетки в надежде, что они заменят собой уничтоженные единицы, создадут новые здоровые клетки. Маленьким пациента при последней стадии патологии также могут пересадить костный мозг от подходящего донора с применением всех вышеописанных процедур.

Последние разработки касаются инновационного метода борьбы с раковыми патологиями с использованием собственной иммунной системы пациента.

В кровоток больного вводят моноклональные иммуноглобулины к патологическим клеточным единицам, вызывая иммунный ответ, в результате которого организм сам побеждает болезнь. Дальнейшие разработки и совершенствование этого метода позволят значительно снизить использование вредных антираковых методов.

Как уже было сказано, исцеление во многом обусловлено тем, на каком этапе диагностирована болезнь. Оперативное лечение в самом начале ее развития позволяет полностью выздороветь.

Правда, придется и дальше следить за здоровьем и надеяться, что рецидива патологии не случится, что иногда, увы, наблюдается. На следующем этапе грамотное лечение также дает все шансы на благополучный исход. Куда больше проблем представляет третья и особенно последняя стадия.

Тут все надежды на опытность и мастерство хирурга, точное следование всем врачебным предписаниям, восстановительные силы организма.

После выздоровления еще какое-то время малыш будет наблюдаться у специалиста, принимать специальные лекарства с выраженным противовоспалительным эффектом, нормализующие клеточную дифференцировку.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.