Открытие нового нейродегенеративного заболевания

Содержание

Белок Клото может помочь в лечении нейродегенеративных заболеваний

Открытие нового нейродегенеративного заболевания

Белок, встречающийся в живой природе, оказался способен улучшить когнитивные функции у мышей, которые страдали заболеваниями, сходными с болезнью Паркинсона и болезнью Альцгеймера у людей. Этот факт открывает новые перспективы в лечении нейродегенеративных расстройств.

Исследование было проведено под руководством доцента неврологии Калифорнийского университета в Сан-Франциско (University of California, San Francisco) доктора Дена Дубал (Dena Dubal). Результаты работы опубликованы в издании Cell Reports.

В предыдущих исследованиях было показано, что высокие уровни белка Клото (Klotho) коррелируют с улучшением когнитивных процессов. Эти работы проводились либо с использованием генетически модифицированных мышей, с избытком вырабатывавших белок Клото, либо с привлечением людей-добровольцев, в организмах которых этот белок в силу естественных причин присутствовал в больших количествах.

Авторы новой работы сосредоточились на возможном применении белка Клото в терапевтических целях.

Это особенно важная задача сейчас, когда население развитых стран, с одной стороны, неуклонно стареет и утрачивает мобильность, а с другой — врачи не могут предложить эффективную терапию, которая бы решала эти проблемы.

Теоретически, результаты нового исследования говорят о том, что гормон Клото может стать ключом к решению упомянутых проблем.

Что такое белок Клото?

Клото — это белок, вырабатываемый в организме людей и животных. Он синтезируется в головном мозге и почках, а затем циркулирует в крови как гормон.

Белок Клото регулирует чувствительность клеток к инсулину и контролирует размножение фибробластов, клеток соединительной ткани, помимо прочих своих функций, отвечающих за синтез коллагена.

Известно, что животные и люди, в организмах которых белок Клото присутствует в избытке, как правило, живут дольше. И напротив, низкие уровни этого белка ассоциированы с сокращением продолжительности жизни.

С годами концентрация белка Клото в организме снижается, особенно в присутствии таких факторов, как хронический стресс или нейродегенеративное заболевание, например болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона.

В предыдущих исследованиях также было показано, что активная экспрессия генов, ответственных за синтез белка Клото, улучшает когнитивные функции независимо от возраста. Однако ранее не было известно, может ли введение этого белка извне в терапевтических целях помочь достичь того же эффекта. Именно этот вопрос поставили перед собой авторы новой работы.

Как фрагменты белка Клото улучшают когнитивные функции

В рамках эксперимента учёные ввели молодым и стареющим (18-месячным, что примерно соответствует человеческому возрасту в 65 лет) мышам фрагмент белка Клото под названием αKL-F, сходный с секретируемым гормоном.

Учёные также вывели линию мышей, генетически предрасположенных к выработке избыточных количеств альфа-синуклеина, белка, ответственного за развитие болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона. Этим животным тоже был введён αKL-F.

Затем исследователи протестировали когнитивные способности всех подопытных мышей при помощи специальных лабиринтов. И во всех трёх группах (среди молодых, стареющих и больных мышей) показатели улучшились, причём у животных с нейродегенеративными заболеваниями частично восстановились и моторные функции.

«Когда больные мыши получили лечение гормоном, они вскоре получили возможность двигаться, обучаться и запоминать лучше — даже несмотря на высокий уровень токсичного белка в мозге», — рассказывает доктор Дубал.

Белок Клото может лечить нейродегенерацию

«Острее всего звучал вопрос, обладает ли белок Клото терапевтическим потенциалом, — рассказывает доктор Дубал, говоря о важности и влиянии нового открытия. — Теперь мы знаем, что да, обладает».

Результаты исследования подтвердили, что лечение фрагментами белка Клото улучшает работу мозга в любом возрасте. Этот подход может лечь в основу новой терапевтической стратегии улучшения устойчивости мозга к таким заболеваниям, как болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.

Интересно, что механизм работы фрагментов белка Клото до сих пор неясен. Более того, исследователи не смогли обнаружить никаких свидетельств того, что молекулы αKL-F вообще проникают в мозг. Возможно, фрагменты белка каким-то образом посылают сигналы из тела в мозг, улучшая тем самым функционирование последнего и стимулируя его способность противостоять токсичным веществам.

Источник: https://22century.ru/medicine-and-health/54236

Нейродегенеративные заболевания головного мозга — виды, симптомы и последствия

Открытие нового нейродегенеративного заболевания

К нейродегенеративным заболеваниям относится целая группа болезней, в основе которых лежат процессы, разрушающие клетки мозга. Болезни могут отличаться симптоматикой, продолжительностью, очагом поражения, но всех их объединяет деменция (слабоумие, разрушение личности), которая является неизменным спутником всех нейродегенеративных заболеваний головного мозга.

Описание и виды заболеваний

Какие бывают нейродегенеративные заболевания и их описание

Все заболевания, входящие в эту группу, приводят к полной деградации личности, деменции в результате гибели клеток мозга. Этот процесс является необратимым, а большинство нейродегенеративных заболеваний – неизлечимы.

Деменция проявляется при каждом отдельном заболевании по-разному, в разной степени и на различных этапах, но итог, как правило, один и тот же – деградация личности и смерть от соматических заболеваний.

Все нейродегенеративные заболевания головного мозга проявляются в различном возрасте и не являются признаком глубокой старости.

Перечислим некоторые, наиболее распространенные заболевания данного типа:

  • Болезнь Альцгеймера. Эта болезнь известна в народе как «старческий маразм». Однако эта болезнь не является старческой, она может развиваться и в 40 лет, и даже раньше. Она развивается постепенно, начинаясь с разрушения памяти. Начальная стадия часто слабо выражена, поэтому начало болезни можно упустить. Со временем проблемы с памятью усиливаются, страдает мышление и восприятие, речь, а также могут страдать зрение и слух.
  • Болезнь Паркинсона. Эта болезнь известна тем, что заболевший страдает сильным тремором, у него трясутся руки и голова, он не может нормально передвигаться и держать предметы. Чаще всего это заболевание встречается у пожилых людей старше 60 лет. Помимо движений страдает речь, жевательные мышцы ослабевают, наблюдается слюнотечение.
  • Болезнь Пика. Также чаще встречается у людей в возрасте. Некоторые участки мозга атрофируются, что приводит к деменции и различным нарушениям. Для этого заболевания характерны признаки деменции уже на самых ранних стадиях. Болезнь быстро прогрессирует. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика 6 лет. Причины этой болезни до сих пор неизвестны, считается, что она не является генетической.
  • Деменция с тельцами Леви. Тельцами Леви называют специфический белок, который накапливается в клетках мозга, вызывая их гибель. Симптомы схожи с болезнью Паркинсона. Болезнь прогрессирует, однако сопровождается редкими улучшениями.

В рамках каждого отдельного заболевания могу различаться различные стадии, степени, формы деменции, локализация очагов поражения мозга.

Причины и симптоматика

Признаки и возможные причины нейродегенеративных заболеваний

Неизменными симптомами нейродегенеративных заболеваний головного мозга являются признаки деменции. Именно они подают сигнал о каких-то патологических процессах в мозге.

Сначала у человека нарушается память, он забывает имена, путает даты, не может вспомнить, куда положил кошелек и гулял ли с собакой, однако критика и сознание еще в норме.

На этом этапе можно принять деменцию на обычную рассеянность, которая свойственна многим людям и не только в пожилом возрасте.

Со временем у больного начинает снижаться интеллект, нарушается пространственная ориентация, привычные навыки теряются, человек с трудом пользуется бытовыми приборами, при этом не признается в своей несамостоятельности, то есть критика ослабевает.

Последней стадией деменции является полный распад личности.

Для семьи пациент видится совершенно безумным человеком, который никого не узнает. Любое общение с больным становится практически невозможным. Человек нуждается в постоянном уходе, наблюдении.

Затем в результате соматических заболеваний наступает смерть. Причинами возникновения нейродегенеративных заболеваний могут служить различные процессы и факторы.

Они далеко не всегда зависят от наследственности или травм.

Ключевые причины нейродегенеративных заболеваний:

  • Сосудистые заболевания. Проблемы с сосудами могут приводить к недостаточному питанию головного мозга. При серьезных сосудистых заболеваниях клетки мозга начинают постепенно гибнуть. Однако этот процесс в некоторых случаях можно остановить, если лечить первопричину.
  • Генетическая предрасположенность. Некоторое болезни имеют свой ген, например, есть тест, показывающий предрасположенность к болезни Альцгеймера, его предлагают пройти тем, у кого есть родственники с данным заболеванием.
  • Черепно-мозговые травмы. Травма может привести к различным осложнениям, в том числе и к различным кистам, опухолям, кровоизлияниям в сосудах головного мозга, одно из возможных последствий – деменция.
  • Рак головного мозга. Опухоли могут образовываться в различных долях и участках мозга, но все они сопровождаются неврологическими изменениями, включая слепоту, глухоту, расстройства памяти и мышления, деградацию личности.
  • Инфекции. Различные серьезные инфекции типа энцефалита, сифилиса, ВИЧ так же иногда приводят к разрушению клеток мозга.

Диагностика

Способы исследований нейродегенеративных заболеваний головного мозга

Диагностика нейродегенеративных заболеваний головного мозга осложняется тем, что не существует такого анализа или обследования, которое бы точно и быстро указало на конкретный диагноз.

Конечно, диагностика может включать в себя и анализ крови, и МРТ, и электроэнцефалограмму. Особенно это касается черепно-мозговых травм. МРТ показывает, есть ли опухоли в мозге, есть ли проблемы с сосудами, кровоизлияния и какие-либо изменения. Анализ крови помогает узнать, если ли анемия, произошли ли какие-либо изменения с клетками крови.

Если человек заподозрил у себя или своего члена семьи признаки деменции, он должен пройти обследование у невролога, терапевта и окулиста, а также посетить психиатра.

 Очень часто начало нейродегенеративного заболевания можно спутать с сильной депрессией, когда также ухудшается память, начинаются проблемы с общением, восприятием, человек затрудняется в подборе слов.

Такая сильная депрессия может развиться после шока, травмы или стресса.

Чтобы поставить диагноз, помимо сдачи всех анализов, необходимо наблюдение пациента в течение полугода. Если в течение этого времени те же самые симптомы будут наблюдаться или же усугубляться, можно говорить о деменции.

Признаками нейродегенеративного заболевания являются также нарушение слуха, иногда галлюцинации и бред, наличие органического поражения мозга (кровоизлияние, опухоль).

Во время обследования пациент проходит несколько тестов на восприятие, память, логическое и абстрактное мышление. Например, врач просит больного запомнить 3 слова, несвязанных друг с другом по смыслу, например, «стул, небо, злость». Затем просят нарисовать циферблат часов и написать рядом цифры. Через некоторое время пациент должен повторить слова.

Больше информации о нейродегенеративных заболеваниях можно узнать из видео.

Читайте:  Заболевание деменция – особенности развития и лечение патологии

Эти тесты могут проводиться с определенной периодичностью в течение нескольких месяцев, чтобы увидеть скорость прогрессирования заболевания. В редких случаях в качестве диагностики применяется люмбальная пункция.

Через небольшой прокол в пояснице у больного берут некоторое количество спинномозговой жидкости. Ее используют для обследования и дальнейшей диагностики состояния организма, а также таким образом снижают внутричерепное давление.

Подобное исследование поможет выявить наличие серьезных инфекций, кровоизлияний в головном мозге, различные опухоли.

Лечение

Нейродегенеративные заболевания относятся к разряду неизлечимых. Даже при устранении причины последствия являются необратимыми. Все препараты, рассчитанные на уничтожение вредоносного белка в мозге, находятся на стадии разработки.

Однако подобные пациенты должны тщательно наблюдаться. Они постоянно проходят обследование и принимают различные препараты, снимающие симптомы и замедляющие течение болезни.

Лечение нейродегенеративных заболеваний имеет свои особенности:

  • Одновременно необходимо лечить и соматические заболевания. Больные требуют постоянно ухода и поддержки. Их не рекомендуется оставлять в одиночестве и изолировать от общества, поскольку это лишь усугубит течение болезни. Социальная поддержка и психологическая помощь являются незаменимой частью комплексного лечения.
  • Медикаментозное лечение зависит от конкретного заболевания и причины ее возникновения. Например, при сосудистой деменции обязательно назначаются препараты для укрепления сосудов и нормализации кровяного давления. Также при нейродегенеративных заболеваниях прописывают ноотропы (для улучшения питания головного мозга) и нейролептики (успокаивающие препараты).
  • Депрессия часто сопровождает деменцию. При болезни Паркинсона на определенном этапе возникает склонность к суициду. По этой причине при нейродегенеративных заболеваниях назначают антидепрессанты. Однако эти препараты имеют множество побочных эффектов. Их подбирают и корректируют по ходу лечения.
  • На начальных стадиях важно поддерживать определенную умственную нагрузку. Пациенты выполняют различные упражнения для тренировки памяти и мышления. Это помогает замедлить течение болезни.
  • Важно следить за питанием больного. Нейродегенеративные заболевания сопровождаются различными расстройствами пищеварительной и выделительной системы, у пациентов ухудшается аппетит, может развиться булимия. Если это лежачий больной, его необходимо кормить по времени, исключая продукты, которые могут спровоцировать непроходимость кишечника.

Конечно, вылечить подобные серьезные заболевания, сопровождаемые деменцией, народными средствами невозможно. Тем более нельзя заменять ими медикаменты. Но доказано, что некоторые травы могут замедлить процесс потери памяти. Их можно включать в комплексное лечение. К таким травам относят спиртовые настойки женьшеня, лимонника, левзеи.

Осложнения и профилактика

Возможные осложнения: виды и описание

Застраховать себя от нейродегенеративных заболеваний невозможно, но можно снизить риск их возникновения или замедлить развитие:

  • Изучать иностранные языки. Это звучит странно, но полиглоты реже страдают нейродегенеративными заболеваниями, или же они проявляются позже.
  • Как можно дольше поддерживать уровень физической и умственной активности. При гиподинамии возникают проблемы с сосудами, которые могут ухудшить питание мозга и привести к деменции. Интеллектуальная деятельность также важна. Доказано, что образованные люди с высоким интеллектом, если и страдают нейродегенеративными заболеваниями, то они начинают проявляться позже, поскольку функции погибших клеток мозга передаются другим клеткам.
  • Бороться с заболеваниями, приводящими к деменции. К факторам риска можно отнести сахарный диабет, ожирение, алкоголизм. Все эти состояния необходимо лечить и наблюдать, чтобы снизить риск возникновения нейродегенеративных заболеваний.

При таком количестве симптомов нейродегенеративные заболевания могут осложняться уже на начальных этапах различными состояниями и нарушениями. Например, бессонница. Она мучает не всех и не на каждом этапе, но иногда люди с прогрессирующей деменцией не могут нормально спать вообще или спят днем, а ночью бродят.

Одним из осложнений является агрессия.

Некоторые пациенты могут проявлять агрессию, воспринимая врачей и членов семьи как угрозу. Галлюцинации также провоцируют агрессию. Чаще это можно наблюдать при болезни Пика и алкогольной деменции.

 Галлюцинации являются серьезным осложнениям, приносящим много проблем и больному, и членам его семьи. Галлюцинации в отличии от иллюзии возникают без каких-либо внешних воздействий. Пациент видит то, чего нет, и воспринимает это как реальность.

Галлюцинации могут быть очень пугающими, больной кричит и испытывает сильнейший стресс. Это осложнение встречается при деменции с тельцами Леви.

На начальных стадиях развития болезни она может осложниться депрессией, когда человек понимает, что болен и к чему это в результате приведет. Необходимо бороться с депрессией, пропивать курсами успокаивающие препараты, посещать группы поддержки.

Источник: http://DiagnozLab.com/analysis/immunolog/antiphospholipid/nejrodegenerativnye-zabolevaniya-golovnogo-mozga.html

Может ли нейродегенеративное заболевание помочь в лечении болезни Альцгеймера

Открытие нового нейродегенеративного заболевания

О нейродегенеративных заболеваниях, несмотря на их долгую историю, известно не так много.

Многие люди ходят с явными неврологическими отклонениями, но без диагноза, поскольку признаки их состояния не вписываются ни под одну болезнь.

Но изучать такие случаи важно не только для грамотного лечения, но и потому что они помогут лучше понять уже существующие заболевания, например, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Паркинсона и подобные.

История открытия

Началось всё с того, что образовалось 2 группы учёных: американская и австрийско-нидерландская, которые работали по отдельности, но делились результатами экспериментов.

И вот 24 апреля 2014 года по праву стало памятной датой для науки и медицины: независимо друг от друга, эти группы предоставили ошеломляющие результаты, подтверждающие открытие нейродегенеративного заболевания.

Испытания и опыты

Первая группа исследователей из медицинского колледжа Бэйлор (город Хьюстон) во главе с Джеймсом Люпски (James Lupski) занимались секвенированием экзом у 5 туркмен, с явными признаками заболевания, и их родственников.

В конце концов, и у тех, и у других была обнаружена мутация в гене CLP1.

В то же время Джозеф Пеннингер из Австрийской академии наук определил, что мутация этого гена приводит к уничтожению чуть меньше половины нейронов, отвечающих за моторные функции, у мышей.

https://www.youtube.com/watch?v=i8jrVsjanEI

А это, в свою очередь, оборачивается параличом.

Что за ген?

CLP1 — один из генов человеческого организма, который отвечает за кодирование (создание) белка CLP1. Этот белок — ключевой элемент в воспроизведении транспортной РНК.

тРНК — кислота, отвечающая за транспортировку аминокислот внутри клетки, из цитоплазматической жидкости в рибосомы. Завершается этот процесс синтезом белков, необходимых человеческому организму.

Если тРНК затрагивает какая-либо генетическая мутация, то у ребёнка может возникнуть врождённое неврологическое расстройство.

Исследования второй группы

Вторая группа учёных во главе с Муратом Гунелом и Джозефом Глисоном отобрала детей с неврологическими проблемами недиагностируемого характера.

В ходе секвенирования экзом, у них были обнаружены общие признаки, являющиеся следствием мутации в CLP, например:

  • Умственная отсталость;
  • микроцефалия;
  • корковая дисплазия;
  • эпилепсия;
  • нарушение моторных функций.

В итоге, секвенирование экзом более чем 2-х тысяч родственников этих детей показало мутацию в CLP1 у 4 независимых семейств.

Сосудистая миелопатия спинного мозга – это хроническое заболевание, которое может быть спровоцировано остеохондрозом, нарушением в работе кровеносных сосудов, питающих мозг или травмой. Чаще всего болезнь проявляется потерей чувствительности и двигательных функций всех конечностей. В особо запущенных случаях может даже наступить полный паралич.

Заглянув сюда, вы узнаете, что представляет собой неврит слухового нерва, опасен ли он, и можно ли его вылечить в домашних условиях, используя средства народной медицины.

Диагностика заболевания

К сожалению, болезнь нельзя диагностировать, основываясь лишь на клинических проявлениях и симптоматике, потому что они не только схожи с признаками других нейродегенеративных заболеваний, но и отличаются в разных случаях.

Возможно, когда удастся выяснить, как мутация воздействует на течение болезни, учёные смогут найти способ диагностики.

Снимок МРТ головного мозга с нейродегенеративным поражением:

Большой шаг для науки

Открытие заболевания и его дальнейшие изучение позволит учёным и врачам не только ставить правильный диагноз детям с неврологическими нарушениями, но и успешно их лечить.

Нахождение взаимосвязей между мутациями и влиянием их на дегенерацию нервных клеток, возможно, позволит найти новые методы борьбы с давно уже известными болезнями, например, Альцгеймера.

Это же и поможет найти профилактические средства, позволяющие защитить нейроны, отвечающие за моторные функции, от уничтожения вследствие течения какого-либо нейродегенеративного заболевания.

Итоги: сможет ли страшная мутация помочь человечеству

Миллионы людей в мире страдают заболеваниями мозга, причем по числу больных они в ближайшее время выйдут на первое место, опередив сердечно-сосудистые и онкологические заболевания.

Наиболее драматическими являются нейродегенеративные заболевания — болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера
и другие, которые до сих пор не излечиваются, поэтому открытие болезни важно не только для науки, но и каждого отдельного человека, пусть даже эта проблема его пока не касается.

И, хотя мутации в гене CLP1 приводят к тяжелым последствиям, зато была выяснена их причина, что уже позволяет сделать лечение более эффективным.

Предлагаем вам просмотреть лекцию академика РАН, профессора, доктора биологических наук, нейрофизиолога, нейроэндокринолога — Михаила Вениаминовича Угрюмова о болезнях головного мозга:
https://www..com/watch?v=Vdyjqz3FMlk

Разрабатываемая в мире ранняя диагностика нейродегенеративных заболеваний позволит начать лечение сразу после начала патологического процесса, что существенно повысит вероятность излечивания болезни.

Источник: http://gidmed.com/novosti/otkrytie-nejrodegenerativnogo-zabolevaniya.html

Причины возникновения нейродегенеративных заболеваний

Открытие нового нейродегенеративного заболевания

Нейродегенеративные заболевания ЦНС отличаются разнообразием причин появления и клинической симптоматики. Поэтому иногда возникают трудности в диагностике на ранних стадиях, а также подборе необходимой терапии.

Причины

Точных причин, приводящих к развитию нейродегенеративных заболеваний головного мозга, в настоящее время не выявлено. Большинство специалистов склонны выносить в качестве основания:

  1. Генетическую предрасположенность. В отношении многих нейродегенеративных заболеваний прослеживается наследственность.
  2. Сосудистые нарушения: аномальное расположение, поражение стенки сосуда с изменением кровотока.
  3. Перенесенную вирусную инфекцию. Воздействие заразных агентов часто вызывает нарушение структуры нервной ткани с гибелью нейронов. К подобным патологиям относят энцефалиты, сифилис и ВИЧ-инфекцию с нейропатией.
  4. Травматическое и механическое повреждение структур головного мозга, в том числе и сотрясение. При этом наиболее опасными последствиями являются кистозные образования, опухоли и кровоизлияния. Данные факторы часто вызывают деменцию.
  5. Наличие интоксикации. Однократное и мощное токсическое воздействие, а также регулярное поступление небольших дозировок вредных компонентов к клеткам мозга, вызывает нарушение структур с ухудшением их функционирования. Наиболее опасными являются свободные радикалы, пестициды, а также наркотические средства и табак.
  6. Опухолевые процессы злокачественной природы приводят к неврологическим изменениям, вызывающим утрату таких функций, как зрение, слух или речь.

Прочитайте про боковой амиотрофический склероз: признаки и лечение.

Все про токсоплазмоз головного мозга: возбудитель, симптомы, терапия.

К предрасполагающим факторам, которые повышают риск развития нейродегенеративных заболеваний нервной системы, относят:

  • ожирение;
  • эндокринные изменения, в том числе патологии гипоталамуса и гипофиза;
  • зависимости: алкоголь, курение, наркотики;
  • низкий уровень интеллектуальной активности;
  • функциональную недостаточность печени и почек с трудностью выведения токсинов.

Нейродегенеративные заболевания у детей крайне редки, поэтому специалисты относят данные патологии к заболеваниям старшего возраста.

Симптомы нейродегенеративных заболеваний

Признаки нейродегенеративных изменений различны и во многом зависят от причин, которые их вызывают. Среди основных заболеваний с типичной клиникой выделяют:

  1. Болезнь Альцгеймера. Недуг проявляется расстройством памяти в виде ее потери и невозможности осуществления мыслительных операций. В результате прогрессирования расстройств памяти пациент сталкивается с невозможностью обслуживать себя, работать и выполнять простые функции. Возникают проблемы с написанием слов, их произношением, а также чтением. Человек не ориентируется в окружающем его привычном пространстве, не понимает предназначения предметов. Тяжелые стадии болезни Альцгеймера предусматривают постоянный контроль за пациентом.
  2. Болезнь Паркинсона. Заболевание вызвано гибелью нервных клеток. В результате пациент сталкивается с постоянным тремором конечностей, который исчезает только во время сна. Возникает ригидность мышечных волокон с их напряжением и сокращением. Движения становятся замедленными, человек может испытывать неудобства в выполнении повседневных манипуляций. Из-за постуральной неустойчивости возникает проблема с удержанием равновесия, в результате чего больные часто падают.
  3. Рассеянный склероз. Патология диффузно повреждает всю центральную нервную систему. В результате ее развития появляется постоянное чувство усталости, недомогания, а также потери равновесия и нарушения речи.
  4. Болезнь Гентингтона. Заболевание часто не проявляется на начальных стадиях. Пациенты сталкиваются с развитием беспорядочных и неконтролируемых движений, в результате которых изменяют мимику и привычные позы. Когнитивные и психологические нарушения приводят к депрессии, расстройству памяти, неспособности воспроизводить речь и запоминать различные события. Это ведет к выраженной деменции.
  5. Прогрессирующий супрануклеарный паралич. Недуг встречается довольно редко. Проявляется патология клиникой, сходной с болезнью Паркинсона: нарушением координации и движений, дизартрией, дисфагией, расстройством сна. Отличительной чертой по сравнению с болезнью Паркинсона является отсутствие эффекта от Леводопы.

Лечение нейродегенеративных заболеваний

Терапия нейродегенеративных заболеваний головного мозга предусматривает использование различных способов. Среди основных направлений выделяют:

  1. Немедикаментозные. Самым эффективным методом является исключение вредных факторов. Производится коррекция нарушений посредством массажа, лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур.
  2. Хирургическое лечение. Оперативные методы применяются при наличии опухолевых процессов.
  3. Медикаментозная терапия разделяется на две группы:
  • этиотропное лечение с подбором средств, направленных на устранение или коррекцию причины патологических проявлений;
  • симптоматическое лечение подразумевает уменьшение выраженности признаков.

Нейродегенеративное заболевание ЦНС трудно предупредить, поэтому при наличии генетической предрасположенности необходимо регулярно посещать специалиста, проводить своевременное обследование, а также исключить возможные факторы риска.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://golmozg.ru/zabolevanie/neyrodegenerativnye-zabolevaniya-cns.html

Нейродегенеративные заболевания головного мозга: виды, симптомы и прогноз

Открытие нового нейродегенеративного заболевания

Заболевания головного мозга становятся эпидемией в наше время. Ритмы жизни, демографическое постарение населения, экология и особенности образа жизни обуславливают огромное количество болезней нервной системы. Одни из них острые и развиваются стремительно.

Течение других – растянуто на годы. Ученые выделяют группу заболеваний, прогрессирование которых очень медленное – в течение многих десятилетий. Однако предотвратить при этом неизбежный процесс гибели нейронов головного мозга невозможно.

Такие заболевания называют нейродегенеративными.

Нейродегенеративные заболевания – это группа медленно прогрессирующих болезней, при которых происходит неизбежная гибель нервных клеток.

При дегенеративных процессах страдает не только центральная нервная система, в патологические реакции могут вовлекаться периферический нерв и мышцы. Болезни чаще наследственные.

Учитывая их генетическую обусловленность, для клинических проявлений патологии требуется гибель определенного количества нейронов. Таким образом, развитие атрофии нервных клеток на протяжении долгого времени остается незаметным для самих пациентов и их окружения.

Хотя нейродегенерация может манифестировать в любом возрасте, даже у детей. Однако в большинстве случаев, когда синдромы патологии уже дали о себе знать, гибель нервной ткани значительна. Это существенно усложняет лечение данной группы заболеваний.

Нейродегенеративные процессы встречаются при следующих заболеваниях:

Процесс гибели нейронов идет абсолютно у всех людей. Считается, что скорость такой «физиологичной» нейродегенерации составляет 4% от всех нейронов головного мозга в 10 лет.

Этиология

Первопричины большинства нейродегенеративных заболеваний до сих пор неизвестны. Это в первую очередь затрудняет лечение патологии.

Считается, что гибель нейронов головного и спинного мозга происходит из-за генетических поломок, которые могут быть переданы по наследству или быть приобретены в течение жизни.

При этом наследственные факторы предрасположенности к развитию нейродегенеративных заболеваний совсем не обязательное условие развития гибели нейронов. Количество пациентов, имеющих отягощение наследственного анамнеза, не превышает 3%.

Провоцируют нейродегенеративные процессы:

  • инфекции;
  • травмы головы;
  • стрессовые ситуации;
  • дисциркуляторные процессы головного мозга;
  • гормональные нарушения;
  • патология иммунной системы.

Патогенез

При нейродегенеративных заболеваниях страдает преимущественно центральная нервная система. Однако часть болезней развивается с поражением периферических мотонейронов, корешков и нервно-мышечного аппарата. Механизм гибели нейронов может отличаться у различных заболеваний.

При этом локализация и функциональная нагрузка самих нервных клеток головного и спинного мозга также может разниться. Основой нейродегенерации являются генетически обусловленные изменения клеточных биохимических процессов.

В зависимости от того, какой белок преобразуется в процессе патологических обменных реакций, дегенерация ЦНС подразделяется на:

  • таупатии (деменция Альцгеймера, кортикобазальная дегенерация, надъядерный парез взора);
  • синуклеопатии (болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви, дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43);
  • фузопатии (патология промежуточного филамента и базофильных включений);
  • тринуклеотидные заболевания (атаксия Фридрейха, наследственные спиноцеребеллярные дегенерации, хорея Гентингтона).

Кроме этого, к нейродегенеративным заболеваниям относят прионные болезни, патологии мотонейрона, нейроаксональные дистрофии и семейную энцефалопатию с включениями нейросерпина. Пути гибели нейронов при данных патологиях до конца не выяснены.

Дегенеративные заболевания нервной системы могут являться причинами патологии как ЦНС, так и периферического и вегетативного отделов нервной системы.

Клинические проявления

Нейродегенеративные заболевания могут проявиться в любом возрасте, в том числе и у детей. Однако чаще всего центральная нервная система реагирует клиническим дебютом спустя 10-30 лет с момента начала гибели нервных клеток.

Это объясняется значительным количеством компенсаторных механизмов мозга. При этом функции погибших нейронов берут на себя другие нервные клетки. Однако при истощении подобной защиты начинает формироваться симптомокомплекс болезни.

Клинические признаки заболевания зависят от того, какие нейроны подверглись преимущественному разрушению.

Мозг человека чрезвычайно пластичен и имеет огромные компенсаторные возможности. Именно поэтому большинство нейродегенеративных заболеваний не проявляют себя клинически в течение нескольких десятилетий.

В большинстве случаев описание нейродегенеративных заболеваний ЦНС включает в себя симптомы:

  • снижения когнитивных функций вплоть до деменции;
  • двигательных нарушений;
  • галлюцинозов;
  • психо-эмоциональных расстройств;
  • вегетативной дисфункции.

Б. Паркинсона

Заболевание проявляется дегенерацией дофамических нейронов. Поражение происходит преимущественно в черной субстанции и других структурах стриопаллидарной системы. При истощении нейромедиаторной активности нейронов формируется гипертонически-гипокинетический синдром.

Пациенты отмечают скованность движений, появляется специфический тремор рук (изначально поражается одна верхняя конечность), постепенно присоединяется дрожание ноги, головы, наблюдается повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. Постепенно развивается постуральная неустойчивость.

Имеются наследственные формы болезни.

Деменция Альцгеймера

При заболевании в нейронах накапливается чрезмерное количество белков – бета-амилоида и тау-протеина. За счет изменения клеточных включений разрушаются нейроны и их синаптические связи в коре больших полушарий и определенных подкорковых структурах. Деменция Альцгеймера проявляется прогрессирующим грубым слабоумием.

Для начала развития клинических симптомов характерно умеренное снижение памяти и рассеянность внимания. Постепенно пациент становится не способным воспроизвести только что полученную информацию, нарушается и долговременная память. Пациенты не могут ориентироваться в месте, времени и собственной личности.

Прогрессирование заболевания приводит к потере критики к собственному состоянию и к необходимости постоянного присмотра и ухода за больным.

Хорея Гентингтона

Морфологическим субстратом заболевания является дегенерация коры лобной и теменной долей, а также подкорковых образований, преимущественно стриарной системы.

Хорея Гентингтона имеет наследственную природу. Передается по аутосомно-доминантному типу со 100% пенетрантностью гена.

Клинические проявления болезни сводятся к:

  • интеллектуальным нарушениям (снижению памяти, внимания, изменения мышления с постепенным развитием деменции);
  • гипркинетико-гипотоническому синдрому (проявляются быстрые нерегулярные экстрапирамидные гиперкинезы в сочетании со снижением мышечного тонуса);
  • эндокринным и нейротрофическим расстройствам.

Атаксия Фридрейха

Нейродегенерация характеризуется гибелью нейронов задних и боковых столбов спинного мозга, задних корешков, мозжечка, подкорковых ядер и коры больших полушарий.

За счет такой локализации патологического процесса в клинической картине сочетаются мозжечковая и сенситивная атаксии, страдает мышечно-суставное чувство, а также вибрационная и тактильная чувствительности, формируются афферентные парезы конечностей. В большей степени поражаются ноги.

Кроме этого, при атаксии Фридрейха страдает сердечная мышца, деформируется скелет (позвоночный столб, суставы стопы и кисти), эндокринные нарушения и катаракта.

Боковой амиотрофический склероз

В основе заболевания лежит прогрессирующая дегенерация мотонейронов (нейродегенеративные процессы затрагивают как центральный, так и периферический двигательный нейрон). Патология имеет наследственные формы, однако в большинстве случаев является спорадическим заболеванием.

Клинические симптомы проявляются в виде развития периферических парезов (типична мышечная атрофия, фибрилляции и фасцикуляции) и пирамидной недостаточности.

В зависимости от преимущественной локализации поражения форма бокового амиотрофического склероза может быть:

После клинического манифестирования боковой амиотрофический склероз прогрессирует крайне быстро.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.