Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения

Содержание

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения

Одной из болезней, которая имеет аутоиммунный механизм развития, считается пузырчатка вульгарная. Ей свойственно появление пузырьков на слизистой оболочке, дерме. Если эти пузырьки вскрыть, на их месте появятся розовые ранки.

Итак, давайте узнаем подробнее про симптомы и причины болезни пузырчатка вульгарная (обыкновенная), ее лечении у взрослых, детей и новорожденных.

Особенности болезни

Вульгарную пузырчатку в медицинском кругу знают, как наиболее популярную форму пузырчатки. Чаще болезнь встречается у старших пациентов, чей возраст находится в рамках 30 – 60 лет.

Первые проявления отмечаются на слизистой оболочке, выстилающей ротовую полость. Спустя некоторое время болезнь переходит на дерму. Если пузырьки появляются на половых органах женщин, во рту, они быстро лопаются.

О причинах, по которым в истории болезни может появится вульгарная пузырчатка, расскажем ниже.

Вульгарная пузырчатка

Причины возникновения

Обычно данная болезнь возникает при нарушении функционирования иммунитета. При этом организм вырабатывает антитела (IgG) к своим же клеткам, которые локализованы в шиповатом слое эпидермиса.

Десмосомы, которые связывают клетки эпидермиса, рушатся из-за воздействия аутоантител. При потере связей между клетками появляются пространства, заполненные межклеточной жидкостью. Так образуются акантолитические пузыри.

Про признаки пузырчатки расскажет видео ниже:

Симптомы

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь эрозии, которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

  • зловонный запах со рта;
  • снижение аппетита из-за болезненности;
  • эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться покраснение дермы вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

  • паховые складки;
  • спина;
  • подмышечные области;
  • грудь.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько дней после их возникновения. Образовавшиеся эрозии отличаются ярко-розовым окрасом, большим размером, склонностью к сливанию. Пациента начинают тревожить такие признаки:

  • слабость;
  • субфебрилит;
  • появление гнойного отделяемого на эрозиях;
  • боли;
  • помутнение жидкости, скопившейся внутри пузырей;
  • пиодермия (она может развиться после присоединения инфекции).

Далее рассмотрена дифференциальная диагностика пузырчатки.

Диагностика

Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:

  1. Обнаружение симптома Никольского. Этот симптом заключается в отслаивании эпидермиса после легкого трения здоровой дермы.
  2. Обнаружение краевого симптома Никольского. Для этого нужно потянуть за кусочек шкурочки от лопнувшего пузыря. Симптом будет положительным, если эпидермис отслоится на значительное расстояние от эрозии.
  3. Обнаружение симптома Асбо-Хансена. Для его выполнения нужно надавить пальцем на пузырь. Ответ будет положительным при отслаивании эпидермиса в области периферии пузыря, росту его площади.

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз можно провести цитологическое исследование (метод Тцанка). Благодаря проведенной микроскопии мазка, который берется с дна ранки, можно обнаружить акантолитические клетки. Эти клетки присутствуют в шиповатом слое эпидермиса. На биопсию берут материал со свежего пузыря.

Также могут проводить иммунологические исследования (прямая/непрямая РИФ). Они необходимы для подтверждения/опровержения аутоиммунного характера болезни.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

  • плазмофорез;
  • гемосорбция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

Также необходимы антибиотики в случае присоединения инфекции. С целью профилактики осложнений, которые могут возникать вследствие кортикостероидной терапии, необходимо принимать медикаменты, оказывающие защитную функцию на стенки желудка («Нитрат висмута»).

Не стоит проводить лечение пузырчатки народными средствами без разрешения врача!

В этом видео Елена Малышева расскажет о лечении пузырчатки:

Профилактика вульгарной пузырчатки

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

  • слежении за состоянием дермы;
  • приемом витаминов, кальция, калия;
  • слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
  • контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
  • контроле за АД;
  • контроле над протромбином.

Далее рассмотрены осложнения пузырчатки и прогноз при ней.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Осложнения

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

  • атрофию надпочечников, прекращение производства организмом своих глюкокортикоидов;
  • сбои в углеводном обмене, в дополнение к этому возникновение стероидного диабета;
  • изменения в психическом состоянии (возникновение эйфории, маниакально-депрессивного психоза);
  • обострение язв (пептических);
  • тромбофлебит;
  • сбои в менструальном цикле;
  • сбои в белковом обмене;
  • замедление восстановительных процессов;
  • нарушение жирового обмена;
  • спонтанные переломы (они возникают из-за декальцификации костей);
  • снижение иммунитета.

Прогноз

Если лечение начать своевременно (используя кортикостероиды), летального исхода избежать удается. Использование препаратов этой группы может спровоцировать развитие опасных осложнений в области внутренних органов, систем.

Кортикостероиды пациент должен будет принимать всю жизнь, но в незначительной дозировке. Многолетний прием таких медикаментов также может спровоцировать летальный исход.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/obyknovennaya-vulgarnaya.html

Вульгарная пузырчатка — особенности болезни

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения

Пузырчатка или пемфигус – хроническая дерматологическая патология, с характерным пузырьковым высыпанием, тяжёлого клинического течения, зачастую приводящая к инвалидности.

Последнее время участились случаи заболеваемости пемфигусом, что требует внимательности при обнаружении характерных поражений кожного покрова, необходима своевременная тщательная дифференциальная диагностика, лабораторное исследование, чтобы не запустить болезнь, вовремя начать лечение.

По статистическим данным чаще всего заболевание поражает женщин возрастного промежутка 30-60 лет. Дети могут заболевать вирусным пемфигусом, вызванным энтеровирусом, который быстро передаётся воздушно-капельным способом.

Pemphigus Vulgaris или вульгарная пузырчатка — самый распространённый вид пемфигуса, тяжело протекающий, проявляющийся разнообразными по размеру пузырьками на коже, слизистых тканях

Причины вульгарной пузырчатки

Золотистый стафилококкВульгарная пузырчатка и другие разновидности досконально не изучены, но предполагаются возможные причины:

  • Нейрогенные.
  • Сбой водно-солевых обменных реакций – задержка жидкости, повышенная концентрация солей в организме.
  • Бактериально-вирусная инфекция, полученная через гематогенные пути.
  • Эндокринные патологии – чаще поражение коры надпочечников.
  • Вирусное заболевание.
  • Наследственная генетика.
  • Энзимный фактор.
  • Фиксировались случаи развития патологии под воздействием ультрафиолета, ожогов, приёма лекарств.

Медицинские специалисты склонны, что аутоиммунные причины могут быть провокатором: обнаруживаются аутоантитела к иммуноглобулинам G, межклеточного содержимого эпидермиса.

Клиническое течение и смптомы

Вульгарная пузырчатка возникает остро, множественной пузырьковой сыпью. Также болезнь может проявиться отдельными пузырьками около естественных отверстий, на голове под волосами, на теле.

Острая стадия

Вульгарная пузырчаткаЛокализация на слизистых тканях ротоглотки бывает частой. Пузыри размером могут быть с горошину и с куриное яйцо, с желтоватым экссудатом. Отёки, поражения кожной ткани имеют множество геморрагий.

За три дня пузырьковый экссудат мутнеет, напряженность пузырьков спадает, становятся провисшими — симптом груши. Постепенно происходит разрушение стенок пузыря с образованием болезненных эрозий, медленно заживающих, не образовывающих рубец, вследствие появляется бурое пятно.

Позитивный прогноз даёт наличие симптома Никольского. Во время пузырчатки длительная не заживляемость эрозий, кровянисто-гнойным покрытием.

Чередование периодов сыпи – сменяются на фазу ремиссии. Изначальное появление обособленных небольших пузырей без динамичных перемен. Разрываясь оболочки пузырей образовывают болезненные эрозии. Период может длиться несколько дней, месяцев, даже затянуться на несколько лет. Симптом Никольского – часто слабый.

Тяжелая форма

Во время обострения высыпают мелкие сливающиеся пузыри. Болезненные эрозии кровоточат, слизистые ткани отёчны. Симптом Никольского ярко выражен.

У больного отсутствует аппетит, проявления интоксикации, слюнотечение, поражение красной каймы губ, с налётом из кровяных корок, постепенно происходит истощение организма вплоть до смертельного исхода.

Болезнетворный процесс может перейти в третью стадию ремиссии — преимущественную эпителизацию.

Стадия ремиссии

Преимущественная эпителизация, уменьшение острых признаков после терапии кортикостероидами. Заживление эрозий, редкое появление новых пузырей, проявлений симптома Никольского почти нет.

Варианты симптома Никольского

  • При сдвиге оболочки пузыря, одновременно отходит слой кожи без визуальных изменений.
  • При растирании или соскобе неизмененных участков эпидермиса между очагов поражения — отторгаются верхние слои эпителия.
  • Если растирать участки кожи удалённо от болезненных очагов — происходит травма верхнего слоя кожи.
  • Появление новых пузырей до эпитализации старых очагов. Распространение процесса на слизистых ротоглотки, носовых пазухах — провоцирует появление плохого запаха изо рта.
  • В ротоглотке почти нет типовых пузырей, серозного или геморрагического экссудата — пузыри постоянно повреждаются с движением челюстей, языка. Наблюдается эрозивность, периферическими остаточными явлениями.
  • Иногда как основной признак поражение слизистых тканей полости ротоглотки, красной каймы губ.

Особенности пузырчатки ротовой полости

  • 1 фаза — быстрое заживление эрозий, симптом Никольского, болезненность незначительна.
  • 2 фаза — появление крупных кровоточивых эрозий. Слизистая поверхность рта синюшного цвета, отёкшая.

Симптом Никольского — выражен, повышенное слюнотечение, болезненность. Красная кайма, уголки губ поражены эрозиями желтовато-бурыми корками.

Кортикостероидная терапия уменьшает эрозивность, но сохранением наслоений, отечности. Формирование рубцов на слизистых рта отсутствует. Слизистая ткань ротовой полости большинство случаев первое место очага проявления болезни, распространяясь дальше по телу. Клиническая картина – тяжёлая, возможен летальный исход.

Внешний осмотр

Внешний осмотр – анализируется клиника, наружные симптомы.

  • Проба Никольского – отличает патологию от похожих по симптоматике заболеваний, чтобы исключить проявления герпеса, эритемы, сифилиса, волчанки и других.
  • Проверка краевого симптома Никольского — потягивание ткани пузыря. Положительный прогноз – кожа отслаивается на большую площадь от болезненного очага.
  • Проверка симптома Асбо-Хансена – вульгарная пузырчатка диагностируется, если при давлении на пузырь отслаивается кожа по боковой поверхности пузыря с увеличением его размера.

Лабораторное исследование

Диагностика пузырчаткиИммунологические анализы:

  • Прямая РИФ — определение иммуноглобулина межклеточного пространства верхних кожных слоёв.
  • Непрямая РИФ – сыворотку крови исследуют на IgG к межклеточным веществам шиповатых слоёв эпидермы.
  • Гистология – для определения глубинных повреждений характера образования.
  • Цитология — мазок глубоких слоёв эрозий на акантолические клетки методом Тцанка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится для исключения схожих по симптоматике патологий: аллергии, многоформной экссудативной эритемы, герпеса, пузырчатки глаз, сифилитических проявлений, эрозивно-язвенной формы красной волчанки, гриппозного стоматита, опоясывающего лишая и других.

Стоит обратить внимание: у женщин вульгарная пузырчатка часто развивается, если присутствует гинекологическое заболевание. Необходимо пройти обследование на сопутствующие болезни.

Лечение вульгарной пузырчатки

Лечение пузырчаткиИстинная пузырчатка тяжёлое заболевание – лечится только под наблюдением, по рекомендациям медицинского специалиста. Все её разновидности относятся к одной нозологической форме, поэтому терапевтические меры аналогичны. Важен ранний клинический прогноз для успешного лечения.

  1. Глюкокортикоидная терапия — тщательный подбор схемы, длительности, дозировки приёма, учитывая все индивидуальные особенности организма больного, проводят с применением: преднизолона, урбазона, дексаметазона. Эффективен такой препарат, как целестодерм для наружного применения.
  2. Также лечение включает анаболики: неробол, нероболетты, дианобол, ретаболил.
  3. Истинная пузырчатка лечится комплексно, рекомендуются микроэлементы, приём кальция глюконата, панангина, калия оротата и другие. Эффективно применяют лечебный препарат сентон – в составе сочетание преднизолона, калия, кальция, витаминов, метиландростендиола.
  4. При присоединении дополнительных инфекций – назначают курс терапии антибиотиками, иммуностимуляторами — метилурацилом, пентоксилом, тимозином и другими.
  5. Индивидуальный подход к лечению симптоматики:
  • Чтобы простимулировать работу коры надпочечников, снизить глюкокортикоидное влияние на организм — назначают адренокортикотропный гормон.
  • Гемо-трансфузия — вливают нативную плазму, плазмозаменители — неокомпенсан, гемодез, гамма-глобулин.
  • Для динамики заживления эпидермиса, для общего укрепления организма рекомендуется приём витаминных комплексов:
    • Аевита, кальция, рибофлавина, фолиевой кислоты.
  • Диета во время лечения:
    • Должна быть сбалансирована – содержать все необходимые белки, витамины, микроэлементы.
    • Исключать: Жирные, жаренные, острые продукты, газированные напитки, кофе, алкоголь.
  • Наружное лечение необходимо сочетать с санитарно-гигиеническими мерами. Чтобы не развилась пиококковая инфекция, рекомендуется:
    • Приём лечебных травяных ванн с дубовой корой, ромашкой, дезинфицирующих — слабый раствор марганца, содой, морской солью и других.
    • Для заживления эрозий: жидкость Алибура, раствор пиоктанина, генциановый фиолетовый, метиленовый синий.
    • Применение глюкокортикоидных мазей: локакортена, флуцинара, оксикорта, гиоксизона, лориндена С, дермозолона и других. Мазь или крем целестодерм с гарамицином имеет дополнительное противомикробное свойство.

    Источник: http://vysypanie.ru/puzyrchatka/vulgarnaya.html

    Вульгарная пузырчатка в полости рта: симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

    Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения

    Вульгарная пузырчатка считается одной из форм дерматоза, характеризующаяся нарушением связи между клетками слоев эпидермиса. В результате этого формируются пузыри различного размера. Они являются основным симптомом заболевания.

    Отсутствие лечения может привести к серьезным последствиям и стать причиной летального исхода. Патология имеет три стадии развития, каждая из которых проявляется различными симптомами.

    Для достижения полного выздоровления необходимо комплексное лечение.

    Что представляет собой вульгарная пузырчатка

    В медицине также носит название пузырчатка обыкновенная. Патология характеризуется внезапным формированием на слизистых оболочках и коже пузырей.

    Сначала они прозрачные, но с течением времени внутри появляется мутное содержимое. Они медленно распространяются по всему телу, а затем лопаются. В результате остаются всегда влажные участки кожи ярко-розового цвета.

    Пузыри склонны сливаться между собой. При значительных поражениях верхнего слоя эпидермиса они испаряют достаточное количество тканевой жидкости, которая нужна организму. Кроме этого, вскрытые пузыри являются благоприятной средой для развития патогенных микроорганизмов.

    Патология имеет хроническое течение и лечение должно проводиться еще на стадии формирования пузырей. Курс терапии подразумевает прием подавляющих активность иммунитета лекарственных препаратов.

    Только это позволяет поддерживать нормальное качество жизни. В случае отсутствия лечения патология может привести к развитию серьезных и опасных для жизни пациента осложнений.

    Вульгарная пузырчатка встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Но в медицинской практике установлены также и случаи развития патологии у детей. Смертельный исход при отсутствии терапии наступает через 1-2 года.

    Причины

    Истинных причин развития вульгарной пузырчатки до сих пор не установлено. Многие специалисты считают, что заболевание может возникать на фоне:

    1. Патологий нервной системы.
    2. Нарушения работоспособности эндокринных органов. У большинства пациентов отмечается неправильная работа надпочечников.
    3. Воздействия внешних факторов. Это могут быть ультрафиолетовые лучи, ожоги.
    4. Приема определенных лекарственных препаратов, которые способны нарушить водно-солевой обмен.
    5. Превышения уровня содержания солей в организме.
    6. Задержки жидкости, которая постепенно накапливается в клетках тканей.

    Причиной возникновения вульгарной пузырчатки также может стать изменение структуры ферментов, отвечающие за химические реакции.

    Также специалисты полагают, что заболевание может возникнуть в результате проникновения вируса. Но при этом обнаружить его в организме пациента невозможно.

    Вульгарная пузырчатка не передается от больного человека к здоровому, даже в том случае, если причиной ее возникновения стал вирус. В этом случае он является провокатором при генетической предрасположенности.

    Начальная

    Чаще всего сначала затрагивает слизистые оболочки в полости рта. Пузыри появляются на зеве и языке. Они имеют тонкий верхний слой, который быстро разрушается, становясь причиной эрозии. У пациентов наблюдается повышенное слюноотделение, а в уголках рта возникают трещины, которые часто кровоточат и болят.

    Со временем пузырьки появляются на поверхности кожи чаще всего на груди, спине, лице, конечностях, в подмышечных впадинах и лице. Вокруг каждого появляется красный венчик. Пузыри имеет прозрачное содержимое, которое начинает гноиться. На поверхности образованных эрозией появляются горки. После их заживления остаются красные пятна.

    Начальная стадия продолжается от 2 недель до нескольких месяцев. Болезненные ощущения, зуд или жжение не беспокоят.

    Стадия генерализации

    Количество пузырей увеличивается. Их размер составляет от 1 до 40 мм. Образованные эрозии во рту и на красной кайме губ начинают сливаться и болеть.

    В результате осложняется прием пищи и ухудшается общее состояние пациента. Заболевание проявляется угнетенным состоянием, бессонницей и повышением температуры.

    В результате появление эрозии могут возникать инфекционные заболевания. К ним относятся:

    • бактериальная. Характеризуется повышением температуры, отечностью эрозией. Содержимое пузырей становится мутным и приобретает желтоватый оттенок;
    • грибковая. Наблюдается повышение температуры и появление белого налета на эрозиях.

    В случаях, когда пузыри формируются в гортани, голос становится грубым. При поражениях носовой полости дыхание затрудненное, в ноздрях возникают корки, после снятия которых возникает кровотечение.

    При отсутствии лечения кортикостероидными препаратами организм истощается и наступает летальный исход. Если пациент проходит необходимый курс лечения, то заболевание перерастает в третью стадию.

    Стадия эпителизации

    Самочувствие пациента улучшается, пузыри становятся меньше, а потом полностью исчезают. Среди симптомов отмечается покалывание и незначительное жжение.

    Переход вульгарной пузырчатки в третью стадию возможен только при условии прохождения курса лечения. При его отсутствии летальный исход наступает через 1-2 года после начала формирование пузырей.

    Именно по этой причине в случае возникновения первых признаков патологии необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Только своевременная терапия поможет избежать серьезных осложнений и летального исхода.

    Глюкокортикоиды

    Самым эффективным препаратом данной группы является «Преднизолон». В начале курса лечения доза составляет от 90 до 120 мг в сутки. В случаях, если продолжительность лечения составляет более недели, новые пузыри появляется, но при этом не происходит их преобразование в эрозии, доза увеличивается на треть.

    При тяжелом течении возможно увеличение первоначального количества препарата в два раза.

    При достижении результата необходимо постепенное снижение количества лекарственного средства. Минимальная доза, при приеме которой новые пузыри не появляются, принимаются пациентом пожизненно.

    Цитостатики

    Лекарственные препараты используются вместе с глюкокортикоидами или самостоятельно. Благодаря их применению удается снизить дозу средств местного воздействия.

    Чаще всего используются «Метотрексат», «Циклофосфамид» или «Азатиоприн».

    Препараты местного воздействия

    «Метилурацил» применяется для нормализации иммунной системы в тех случаях, когда наблюдается присоединение грибковой или бактериальной инфекции. Также назначается антибактериальные средства, например «Цефазолин».

    Для улучшения метаболизма назначается курс приема витаминных комплексов. С целью заживления травмированных тканей используется «Солкосерил».

    Одним из эффективных препаратов, которые применяются при вульгарной пузырчатке является «Тридерм». Средство совмещает в себе антибиотик и глюкокортикоиды, а также обладает противогрибковым воздействием.

    В дополнение к медикаментозной терапии назначаются методики для очищения крови, например, плазмаферез. Для облегчения состояния пациенту рекомендовано употреблять больше жидкости, а также правильно питаться. В рацион должны входить фрукты и овощи, которые имеют большое количество витаминов.

    Для обработки эрозии и пузырей используются антисептические растворы. В случаях, когда они образовались на поверхности губ, назначаются аппликации с помощью кортикостероидных мазей.

    На третьей стадии развития заболевания, когда новые пузыри не появляются, а эрозии заживают, необходим прием препаратов на основе ихтиола, дегтя и нафталана.

    Только комплексный подход к лечению поможет избежать серьезных последствий и летального исхода.

    Вульгарная пузырчатка: причины, симптомы, лечение, препараты. Аутоиммунные заболевания

    Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения

    Как проявляется такое заболевание, как пузырчатка? Лечение и симптомы этой болезни будут рассмотрены ниже. Также вы узнаете о причинах развития этого патологического процесса и способах его диагностики.

    Основные сведения

    Пузырчатка, фото которой представлено в данной статье, – это группа редких, но очень тяжелых, потенциально смертельных и инвалидизирующих везикулобуллезных аутоиммунных заболеваний, которые поражают кожные покровы и слизистые оболочки.

    Специалисты выделяют следующие виды этой болезни:

    • вульгарная пузырчатка;
    • вегетирующая форма;
    • листовидная;
    • себорейная (может иметь такие названия, как синдром Сенира-Ашера, или эритематозная).

    Общие характеристики болезни

    Вульгарная пузырчатка представляет собой категорию болезней подкожной клетчатки и кожи, которая протекает в хронической форме, с частыми рецидивами.

    Это заболевание является гормонально зависимым. Для него характерно прогрессирующее течение, а также образование внутриэпидермальных пузырей.

    Чаще всего вульгарная пузырчатка поражает людей в возрасте 50 и более лет.

    Почему это заболевание возникает? О причинах развития этой болезни существуют лишь гипотезы.

    Пузырчатка: причины наиболее вероятные

    Перед началом лечения рассматриваемой болезни очень важно выяснить, почему это аутоиммунное заболевание возникло у того или иного пациента. К сожалению, найти причину развития пузырчатки довольно сложно. Специалисты бьются над этой проблемой уже много десятилетий. За это время они выдвинули лишь гипотезы:

    • Экзогенные факторы, то есть прием лекарственных препаратов, в том числе пенициллина и его производных, различных интерферонов и прочего.
    • Эндогенные факторы, включая иммунные и генетические.
    • Физические факторы (могут влиять полученные обширные ожоги и облучение).
    • Эндокринные (например, гормональный сбой в организме человека).
    • Вирусы (герпесвирусы).
    • Прием определенных пищевых продуктов.

    Основываясь на этих факторах, объясняющих вероятное возникновение болезни, делаем вывод: вульгарная пузырчатка может быть иммунологической, эндокринной, инфекционной, неврогенной, токсической и т. д. Однако следует отметить, что до сих пор неизвестно, являются ли такие изменения первичными или же они носят вторичную природу, в ответ на воздействие первопричины.

    Таким образом, невозможность выявить точную причину возникновения рассматриваемого аутоиммунного заболевания значительно затрудняет его своевременную диагностику, поэтому у многих людей очень часто развиваются тяжелые осложнения.

    Механизм зарождения

    Как происходит развитие такого заболевания, как пузырчатка? Фото начальной стадии этой болезни вы можете увидеть в данной статье.

    Специалисты утверждают, что причиной развития такого патологического процесса является образование аутоагрессивных антител к белкам, принадлежащим семейству десмоглеинов.

    Последние представляют собой своеобразный «клей», соединяющий рядом находящиеся эпидермальные клетки посредством особых соединительных элементов, которые называются десмосомами.

    После того как активированные лимфоциты и аутоантитела атакуют десмоглеины, эпидермальные клетки отделяются друг от друга, а эпидермис становится пористым и «расклеенным», в результате чего легко отслаивается и подвергается проникновению различных грибов и бактерий. В медицинской практике такой феномен принято называть акантолизом.

    В результате описанного процесса у больного появляются пузыри на коже, а также в ее толще. При этом они заполнены экссудатом и постоянно гноятся. С течением времени пузырьки отслаиваются от покровов, обнажая ткани и формируя гнойные и инфицированные язвы. В запущенных случаях такие образования могут покрывать практически всю поверхность тела человека.

    Историческая справка

    Первоначально о дерматологических заболеваниях специалисты не знали практически ничего. При этом термин «пузырчатка» применялся ко всем поражениям слизистых и кожи, которые сопровождались акантолизом, образованием пузырьков и отслойкой покровов с развитием гноящихся язв.

    Однако в 1964 году в одном из медицинских журналов была опубликована статья, которая изменила понимание врачей о рассматриваемой болезни, а также подход к ее диагностике и лечению.

    Именно с этого времени присутствие в плазме крови пациентов антител к десмоглеинам стало главным критерием выявления пузырчатки.

    Кстати, в 1971 году вышла еще одна статья, в которой подробно исследовалась аутоиммунная природа и механизм развития этого заболевания.

    Основные симптомы

    Пузыри на коже, возникающие в результате развития вульгарной или обычной пузырчатки, представляют собой самый первый признак развития болезни. Следует особо отметить, что такой вид заболевания встречается наиболее часто. Согласно мнению специалистов, на ее долю приходится до 77 % всех выявленных форм пузырчатки.

    Поражения в виде пузырей затрагивают не только кожные покровы пациента, но и слизистую оболочку его ротовой полости и зева. Впоследствии они распространяются на конечности, наружные половые органы, лицо и прочее.

    Что следует знать о таких дерматологических заболеваниях? Как правило, пузырчатка развивается внезапно. При этом на внешне здоровой коже образуются напряженные пузыри небольшого размера, которые с заметной быстротой приобретают вялый вид. Их содержимое представляет собой прозрачную серозную жидкость (немного мутную).

    После вскрытия папул образуются эрозированные поверхности, которые впоследствии заживают, но оставляют следы пигментации бурого цвета.

    Для такого аутоиммунного заболевания характерно тяжелое протекание в хронической форме. При этом следует отметить, что у некоторых людей без какого-либо лечения наблюдалось спонтанное улучшение состояния, которое сменялось обострением.

    Очень часто вульгарная пузырчатка сопровождается вторичной инфекцией (кандидозом).

    Из-за потери белка, жидкости и инфекционных последствий прогноз этого заболевания при тяжелых формах неблагоприятный.

    Выявление болезни

    Как обнаруживается вульгарная пузырчатка? Диагностика этого заболевания проводится в стационаре. При этом наличие болезни выявляется на основании клинических симптомов и результатов анализов.

    К первым относят:

    • Симптом Асбо-Ханзена. Этот признак выявляется посредством надавливания пальцем или покровным стеклом на целый (то есть еще не вскрывшийся) пузырь. Такая процедура способствует отслоению эпидермиса в участке, который прилегает к папуле, а также увеличению его площади из-за давления жидкости, находящейся внутри.
    • Симптом Никольского. Данный признак выявляется в процессе захватывания кусочков пузыря пинцетом и потирания пальцем участка внешне неповрежденной кожи вблизи от места поражения. При этом возникает отслоение эпидермиса.

    Следует отметить, что перечисленные симптомы вульгарной пузырчатки являются не специфическими, а диагностическими. При этом необходимо помнить, что такие проявления могут возникать и при других заболеваниях.

    Лабораторные анализы

    Как диагностируется вульгарная пузырчатка? Лечение этого аутоиммунного заболевания следует осуществлять только после медицинского обследования. Для выявления такой болезни применяют:

    • Гистологический анализ, предполагающий исследование мазков или так называемых отпечатков пузырей для выявления акантолитических клеток (то есть эпидермальных клеток, которые претерпели морфологические изменения).

    Следует особо отметить, что на основании данных гистологического анализа сделать заключение о развитии аутоиммунной болезни нельзя. Это связано с тем, что имеются и другие заболевания со схожей картиной.

    • Иммунофлюоресцентный метод, позволяющий выявить внутриклеточные отложения иммуноглобулина G и А, а также определить основные и второстепенные антигены – десмоглеин-3 и десмоглеин-1. Этот способ диагностики является наиболее точным.

    Таким образом, диагноз «вульгарная пузырчатка» ставится на основании совокупных данных клинических симптомов и клинической картины заболевания, а также результатов иммунофлюоресцентного и гистологического метода обследования.

    Другие методы терапии

    Если имеются показания, то при аутоиммунных заболеваниях пациенту могут быть назначены антибиотики, а также препараты, поддерживающие работу сердечно-сосудистой системы, регулирующие АД и нормализующие работу печени и почек.

    Также обязателен прием калийсодержащих средств, кальция и витаминов. Для наружного лечения пузырчатки могут применяться противовоспалительные препараты, настойки лечебных трав и отвары.

    Также следует отметить, что в зависимости от состояния пациента ему могут быть назначены такие процедуры, как гемабсорбция, переливание крови и плазмаферез.

    Источник: http://fb.ru/article/253620/vulgarnaya-puzyirchatka-prichinyi-simptomyi-lechenie-preparatyi-autoimmunnyie-zabolevaniya

    Вульгарная пузырчатка

    Пузырчатка обыкновенная (вульгарная): особенности болезни и ее лечения

    Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) — заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко-розовые эрозии.

    При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения.

    В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

    Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет.

    Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь.

    Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

    Причины возникновения вульгарной пузырчатки

    Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса.

    Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой.

    Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

    Симптомы вульгарной пузырчатки

    Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии.

    Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются.

    Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

    Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью.

    В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки.

    Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.

    Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова.

    Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям.

    При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.

    В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи.

    Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии.

    Симптом Асбо-Хансена — надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.

    Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка.

    Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса.

    Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.

    Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

    Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки

    Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента.

    Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний.

    Эту дозу больной должен принимать постоянно.

    Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания.

    Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител.

    Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики.

    Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

    Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pemphigus-vulgaris

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.