Рабдомиосаркома молчаливая опухоль, как ее обнаружить и правильно лечить?

Содержание

Альвеолярная рабдомиосаркома. Признаки и симптомы

Рабдомиосаркома  молчаливая опухоль, как ее обнаружить и правильно лечить?

Суть болезни

Рабдомиосаркома (РМС) – одна из злокачественных опухолей, характерных в основном для детского возраста. Понятие «саркома» означает, что речь идет о злокачестенной опухоли соединительной ткани, а приставка «рабдомио» означает, что это опухоль возникает из клеток-предшественников поперечно-полосатых, то есть скелетных, мышц («рабдо» – палочкообразный, «мио» – мышечный).

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей. Существуют и другие мягкотканые саркомы: липосаркома. ангиосаркома. фибросаркома. синовиальная саркома и т.п. РМС выделяется среди них более частой встречаемостью в детском возрасте, поэтому именно это заболевание рассматривается здесь подробно.

РМС может обнаруживаться практически в любом участке тела, включая и области, не заполненные мышцами.

Так, РМС может возникнуть в различных органах головы и шеи (включая мягкие ткани глазных орбит, носоглотку, придаточные пазухи носа, область возле шейного отдела позвоночника), в руках, ногах, мочеполовой системе, в брюшной полости и др. Метастазы могут обнаруживаться в легких, костном мозге. костях, лимфоузлах. головном мозге.

В соответствиии с международной классификацией выделяют различные типы РМС.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, характерная для детей раннего возраста. Большинство случаев РМС относится именно к этому варианту. Наиболее частые локализации опухоли при эмбриональной РМС – органы головы и шеи, органы мочеполовой системы. Выделяют также особые подтипы эмбриональной РМС – ботриоидный и веретеноклеточный ; как правило, они связаны с лучшим прогнозом.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома (около 25% всех случаев РМС) чаще встречается в более старшем возрасте, включая подростковый. Название «альвеолярная» связано с тем, что внешний вид опухоли при ее микроскопическом исследовании напоминает вид легочных альвеол. Наиболее типичные локализации – мышцы конечностей и туловища, а также органы малого таза.

Выделяют также плеоморфную. или анапластическую РМС. Этот редкий вариант опухоли не характерен для детей (большинство заболевших – взрослые в возрасте от 30 до 50 лет) и обычно локализуется на конечностях. Также известны смешанные варианты и недифференцированные саркомы.

При РМС выделяют различные стадии опухолевого процесса и клинические группы. Так, согласно международной классификации IRS, выделяются 4 группы:

  • Группа I. Опухоль может быть полностью удалена хирургически.
  • Группа II. Опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов нет.
  • Группа III. Полное хирургическое удаление опухоли невозможно. Нет отдаленных метастазов.
  • Группа IV. В момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N – поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M – наличию отдаленных метастазов.

Частота встречаемости и факторы риска

Рабдомиосаркома составляет около 4% случаев злокачественных новообразований детского возраста; частота ее приблизительно равна 6 случаям на 1 миллион детского населения.

РМС – опухоль, характерная почти исключительно для детского возраста. После 20 лет она встречается уже крайне редко. Большинство больных младше 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Факторы внешней среды, которые могли бы повлиять на частоту возникновения РМС, неизвестны, как и для большинства других опухолей детского возраста.

Частота возникновения РМС, как и ряда других злокачественных опухолей, несколько повышена при определенных наследственных заболеваниях – таких как нейрофиброматоз типа I, синдром Ли-Фраумени и т.д. Однако в подавляющем большинстве случаев появление опухоли не связано ни с какими врожденными генетическими аномалиями.

Признаки и симптомы

Симптомы РМС зависят прежде всего от расположения первичной опухоли. К счастью, нередко ее удается обнаружить сравнительно рано, так как РМС часто возникает в тех областях, где она быстро становится заметной.

Приблизительно в 1/3 случаев опухоль удается обнаружить в момент, когда ее еще можно практически полностью удалить хирургическим путем (хотя обычно при этом есть микрометастазы или остаточная опухоль, для лечения которых необходима химиотерапия ).

И менее чем у 20% больных обнаруживается опухоль уже с отдаленными метастазами.

Так, опухоль, расположенную неглубоко под кожей, можно либо заметить визуально, то есть по возникновению припухлости, либо прощупать (пропальпировать). Если опухоль развивается в тканях глазной орбиты, то глаз выпячивается (экзофтальм) или начинает косить; возможны также жалобы на двоение в глазах.

Если опухоль возникает в носовой полости, то болезнь может проявляться заложенностью носа, кровотечениями или кровянисто-слизистыми выделениями. Если поражен слуховой проход, то могут обнаруживаться выделения из уха и/или ухудшение слуха.

При опухоли мочевого пузыря возможны затруднения с мочеиспусканием или наличие крови в моче. При опухолях в области половых органов нередко возникает отечность мошонки у мальчиков и кровянистые или слизистые выделения у девочек.

При опухолях в брюшной области или области таза могут наблюдаться боли в животе, запоры, рвота. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в области желчных протоков и приводит к желтухе.

Что касается опухолей, поражающих конечности (обычно это альвеолярная РМС у старших детей), то их не всегда сразу правильно диагностируют, поскольку часто принимают за результат ушиба.

Поэтому в случае возникновения любых припухлостей и «шишек», быстро растущих или не проходящих в течение нескольких недель, следует обратиться к врачу.

Следует отметить, что при РМС эти «шишки» обычно безболезненны.

При дальнейшем развитии болезни возникают симптомы общего характера: вялость, снижение аппетита, потеря веса, слабость. При метастазах в лимфоузлы наблюдается их увеличение.

Диагностика

При подозрении на РМС обязательно осуществляется открытая биопсия и анализ полученного образца ткани, при котором уточняется диагноз и устанавливается вариант РМС. Опухолевая ткань исследуется под микроскопом; производится также иммуногистохимическое исследование на клеточные маркеры, характерные для рабдомиосаркомы.

Эмбриональная и альвеолярная РМС различаются по микроскопической картине опухоли. Кроме того, они имеют свои хромосомные особенности, поэтому для уточнения диагноза применяются цитогенетические (в некоторых случаях – молекулярно-генетические ) исследования. Так, для альвеолярной РМС характерна транслокация t(1;13) или t(2;13).

Чтобы оценить размеры опухоли, степень ее проникновения в окружающие ткани, наличие и расположение метастазов, используются различные визуализирующие исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ).

Для уточнения полученных данных может применяться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Так как при РМС одной из обычных областей метастазирования являются легкие, производится рентгенография легких.

Для выявления возможных костных метастазов используется остеосцинтиграфия с технецием ( 99 Tc).

Поражение костного мозга устанавливается или исключается при помощи анализа его образца, взятого в ходе костномозговой пункции. Если опухоль находится близко к оболочкам головного или спинного мозга, то может также производиться пункция спинномозгового канала для исследования ликвора .

Лечение

Стратегия лечения при РМС зависит от группы риска (которая определяется многими факторами, включая стадию болезни, ее конкретный вариант, возраст больного, местоположение опухоли и т.п.), но практически всегда она включает в себя оперативное лечение и химиотерапию. Часто проводится также лучевая терапия .

Хирургическое удаление опухоли при РМС головы и шеи часто затруднено, так как опухоль окружена жизненно важными структурами.

Поэтому стратегия хирургического лечения может корректироваться: так, нередко невозможна широкая резекция опухоли (с «захватом» достаточного количества здоровых окружающих тканей).

Кроме того, может понадобиться помощь нейрохирургов и/или специалистов по сосудистой и пластической хирургии.

Если опухоль поражает руку или ногу, то в некоторых случаях для увеличения шансов на выживание может потребоваться ампутация, так как опухоли этой локализации часто бывают агрессивными и быстро метастазируют.

Химиотерапия при РМС может применяться до хирургического удаления опухоли с целью уменьшения ее размера (неоадъювантная химиотерапия ). Что же касается периода после удаления опухоли, даже если оно произведено полностью, то в это время химиотерапия обязательна для уничтожения оставшихся опухолевых клеток – иначе вероятность рецидива резко повышается.

Выбор конкретных химиопрепаратов и их комбинации зависят от вида и стадии РМС. В число препаратов, которые могут применяться для химиотерапии РМС, входят винкристин, дактиномицин (космеген), циклофосфамид, а также ифосфамид, этопозид, доксорубицин, препараты платины и другие химиопрепараты. Иногда используются также препараты из числа ингибиторов топоизомеразы I: топотекан, иринотекан.

Лучевая терапия чаще всего применяется для уничтожения оставшихся злокачественных клеток после операции и последующей химиотерапии, но иногда может проводиться и до операции.

Если опухоль расположена недалеко от оболочек головного или спинного мозга (параменингеальная локализация) или распространяется в кости черепа и/или центральную нервную систему, облучение может быть начато сразу после постановки диагноза.

В некоторых случаях при РМС могут быть рекомендованы особые методы лучевой терапии, включая протонное облучение и брахитерапию .

При высоком риске может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга. Однако до сих пор неясно, приводит ли она к существенному повышению выживаемости.

Прогноз

Как и при большинстве злокачественных опухолей, прогноз при РМС зависит от многих факторов: стадия, на которой диагностирована болезнь; размер и локализация опухоли; возможность ее полного или почти полного хирургического удаления; возраст больного; цитогенетические характеристики клеток.

За последние десятилетия в лечении рабдомиосаркомы был достигнут серьезный прогресс. При локализованной (не метастазировавшей) опухоли прогноз достаточно хороший: примерно 80% таких больных излечивается.

Прогноз при распространенной опухоли с отдаленными метастазами намного хуже: выздоравливает около 30% больных. Наилучшие результаты достигаются при лечении опухолей, расположенных в области головы и шеи, а также половых органов.

Наиболее благоприятная возрастная группа – дети от 1 до 9 лет. Альвеолярная РМС в среднем имеет худший прогноз, чем эмбриональная РМС.

Как и при большинстве онкологических заболеваний, пятилетняя ремиссия фактически означает выздоровление, так как вероятность возвращения болезни уже невелика.

Однако возможны отдаленные последствия лечения, прежде всего лучевой терапии, применяемой при лечении маленьких детей: замедление роста облученных участков костей, ухудшение зрения или катаракта при облучении области глаз, рубцевание легочной ткани при облучении легких, проблемы с репродуктивной функцией и так далее.

После лечения могут возникнуть вторичные опухоли, однако их частота низка. В случае локального рецидива РМС прогноз ухудшается, однако в ряде случаев все равно возможно эффективное лечение.

Источник: http://therapycancer.ru/sarkoma/2096-alveolyarnaya-rabdomiosarkoma-priznaki-i-simptomy

Рабдомиосаркома – виды, симптомы, прогноз после лечения

Рабдомиосаркома  молчаливая опухоль, как ее обнаружить и правильно лечить?

style=”display:inline-block;width:700px;height:250px” data-ad-client=”ca-pub-3626311998086348″

data-ad-slot=”8969345898″>

Злокачественные образования могут поражать все части тела, все органы, кости и мышцы человека. Даже скелетные мышцы, которые именуют поперечнополосатыми подвержены патологическим новообразованиям.

Рабдомиосаркома – это раковая опухоль, которая образуется и локализируется на скелетных мышцах. Особенность опухоли в том, что поражает она в основном детей и подростков.

Как и любая другая саркома, развитие этой опухоли носит агрессивный характер и несет серьёзные осложнения для всего организма. Новообразования могут развиваться везде, вплоть до тканей глазных орбит, и носовых пазух.

Взрослых также может поражать рабдомиосаркома, но с меньшей вероятностью чем детей. У взрослых пациентов в группу риска входит возраст от 30 до 50 лет.

Какие виды рабдомиосарком различают

Международными медицинскими организациями разработана классификация основных типов рабдомиосарком (РМС):

Вид Характерные особенности
Эмбриональная Очень часто диагностируется у детей до 10 лет. Располагается на таких участках: шейный отдел, мочеполовая система и её органы, голова.
АльвеолярнаяВ группе риска – подростки. Типичные места расположения на теле: область малого таза и его органы, мышцы на конечностях, мышцы туловища.
Плеоморфная Вид опухоли, характерный для взрослого населения. Саркомы поражают мышечную ткань нижних и верхних конечностей.

Течение каждого вида РМС принято также подразделять на стадии с определенными изменениями.

Международная классификация разбивает протекание рабдомиосаркомы на 4 стадии.

  1. Стадия 1. Положительная динамика лечения. Новообразование не дало метастазов и может быть удалено полностью.
  2. Стадия 2. Раковые клети поражают регионарные лимфоузлы и близлежащие ткани, но отдаленных метастазов не выявлено. Опухоль удаляют хирургически и удаляют регионарные узлы. Показано лучевое лечение после операции.
  3. Стадия 3. Метастазы не распространились в отдаленные органы. Опухоль полностью удалить невозможно.
  4. Стадия 4. При диагностировании обнаруживаются отдаленные метастазы.

Причины появления патологических новообразований

К сожалению, точных причин появления в организме человека раковых клеток, характерных для рабдомиосарком ученым еще не удалось обнаружить.

Статистические данные только говорят, что РМС встречается гораздо чаще в детском возрасте, чем в более старшем.

Частота диагностирования РМС среди всех злокачественных детских заболеваний составляет около 4%. В числовом количестве, эта вероятность выражается как 6 случаев на 1 000 000 детского населения.

Большинство маленьких пациентов не достигает даже возраста 10 лет. При этом никаких связей с внешними причинами ученым также не удается выявить.

Зафиксировано только, что у детей, имеющих врожденные патологии типа нейрофиброматоза, или синдрома Ли-Фраумени частота развития раковых опухолей немного выше, чем у других.

Как протекает и проявляется заболевание

В зависимости от того в каком месте располагается опухоль её характерные симптомы могут проявляться по-разному.

Место локализации опухолиОписание симптомов
Глазная орбита.Выпячивание глаз. Развитие косоглазия. Снижение зрения. Ощущение раздвоения в одном глазу.
Носовая полость.Заложенность носа без причин. Кровотечения из носа. Слизистые выделения из носа с кровяными прожилками.
Ушные раковины.Нарушения слуха. Выделения из ушных раковин.
Мочеполовая система.Проблемы с мочеиспусканием. Кровяные прожилки в крови.
Половые органы.У мальчиков: припухлость машонки. У девочек: слизистые выделения с кровью.
Брюшная полость и область малого таза.Рвота. Запоры. Острые боли в животе.
Желчные протоки.Желтуха.
Конечности.Припухлости (похожи на синяки, но безболезненны при надавливании).

Общие симптомы:

  • Отсутствие аппетита, снижение веса
  • Вялость, депрессивность
  • Слабость, утомляемость
  • Проблемы со сном
  • Увеличение лимфоузлов.

Места локализации рабдомиосарком позволяют выявить опухоли на ранних стадиях, когда они поддаются полному удалению и не успевают разбросать свои метастазы по всему телу.

Методы диагностики

Диагностические исследования при всех злокачественных опухолях проходят по подобной схеме:

  1. МРТ.
  2. УЗИ.
  3. Компьютерная томография или рентгенография.
  4. Цитогенетические анализы на определенные маркеры.
  5. Биопсия ткани.

Рабдомиосаркома имеет особенность в проявлении метастазов в костных тканях, и в костном мозге.

Для их выявления используют такие методы диагностики: остеосцинтиграфия, костномозговая пункция.

Лечение рабдомиосаркомы и прогноз после него

Перед тем как выбрать тип лечения, онколог обязательно учитывает такие факторы: стадию протекания болезни, расположение опухоли, её размеры и степень распространения метастазов.

Как правило, лечение саркомных опухолей включает в себя проведение оперативного вмешательства в сочетании с химиотерапией и лучевой терапией.

Очень часто при разрастании опухолей в области шеи и головы вырезание опухоли в полном объеме невозможно, из-за близкого расположения важных органов и сосудов. В таких случаях во время операции обязательно присутствие нейрохирургов и пластических хирургов.

Шансы на жизнь повышает ампутация конечностей, если ни них локализируется новообразование. Опухоли в конечностях обладают повышенными агрессивными свойствами, от них в большинстве случаев быстро отрываются метастазы.

Прогноз на выздоровление довольно благоприятный. 80% детей в возрасте от 1 до 9 лет, с опухолью без отдаленных метастазов вылечиваются.

При наличии отдаленных метастазов 30% пациентов имеют шанс на выздоровление.

style=”display:inline-block;width:580px;height:400px” data-ad-client=”ca-pub-3626311998086348″

data-ad-slot=”7576651093″>

  • tweet

Источник: http://bolivspine.com/bolezni/rabdomiosarkoma-vidy-simptomy.html

Эмбриональная рабдомиосаркома: причины, признаки, современные способы лечения

Рабдомиосаркома  молчаливая опухоль, как ее обнаружить и правильно лечить?

Эмбриональная рабдомиосаркома начинает свой рост из клеток поперечно-полосатых мышц, находящихся в зачаточном состоянии. Обычно это онкологическое заболевание выявляется у детей до 15 лет (иногда у людей молодого возраста).

Около 10 % таких опухолей обнаруживается у детей до года, 35 % – у 1-4-летних, 45 % – у 5-15-летних и 10 % – в других возрастных группах. На долю подобных новообразований приходится около 60 % всех рабдомиосарком, а их распространенность составляет около 4 случаев на 1 млн.

детского населения (т. е. около 250 новых больных в год).

Эмбриональная рабдомиосаркома является крайне агрессивным новообразованием и отличается своим быстрым инвазивным ростом и метастазированием с током крови или лимфы. Чаще такие злокачественные опухоли возникают в области головы или шеи, реже – в конечностях, брюшной полости или на половых органах.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, признаками, разновидностями, методами диагностики и лечения эмбриональных рабдомиосарком. Эта информация поможет вовремя заподозрить начало развития этого опасного онкологического заболевания и начать своевременную борьбу с ним.

Причины

Структура мышечного волокна под микроскопом: слева — нормальная, справа — при рабдомиосаркоме.

В основе возникновения опухоли лежит бесконтрольное деление клеток поперечно-полосатой мышечной ткани, которые имеют аномальное строение, отличающееся от структуры нормальных мышечных клеток (миоцитов).

При их рассмотрении под микроскопом отмечается их схожесть с клетками 7-10-недельного эмбриона – рабдомиобластами.

Точные причины возникновения эмбриональных рабдомиосарком пока не выяснены. Онкологи предполагают, что провоцирующими их развитие факторами могут становиться:

  • наследственные заболевания: нейрофиброматоз I типа, плевролегочная бластома, гигантский врожденный меланоцитарный невус, синдромы Ли-Фраумени, Костелло, Беквит-Видемана и Нунана;
  • травмы;
  • ионизирующее излучение, оказывающее воздействие на беременную и плод;
  • токсические вещества.

Разновидности и стадии

Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой четко ограниченный узел с мясистой (иногда более мягкой) консистенцией, в котором присутствуют очаги кровоизлияний и омертвения тканей. Диаметр такого новообразования может составлять от 1 до 32 см.

Специалисты выделяют четыре морфологических типа такой злокачественной опухоли:

  1. Веретеноклеточный. Название такого типа опухоли указывает на форму атипичных клеток. Чаще появляется у мальчиков и обычно локализуется на голове, шее, тканях яичек или в других местах.
  2. Ботриоидный. Опухоль представляет собой дольчатый или полипообразный узел со слизистой оболочкой, под которой находится гиперцеллюлярная зона с более разреженным расположением клеток. Обычно выявляется в мочеполовых органах (иногда в других местах). Составляет около 10 % от всех эмбриональных рабдомиосарком.
  3. Анапластический. Новообразование состоит из клеток причудливой формы (иногда в виде гигантских многоядерных элементов). Чаще выявляется в мягких тканях ног, но может образовываться в яичках или других местах. Обнаруживается крайне редко.
  4. Альвеолярный. Опухоль представляет собой мягкий узел бело-желтого цвета с диаметром от 2 до 8 см, состоящий из клеток разного размера (мелких, крупных, гигантских), собирающихся в гнезда или скопления и разделяющихся фиброзными прослойками. В тканях новообразования могут выявляться зоны некроза. Обычно располагаются на шее, голове, туловище, в тазовой области или в других местах. Чаще появляются у детей до 10 лет, но могут возникать и у лиц молодого возраста.

Относительно благоприятное течение ожидается при выявлении веретеноклеточного или ботриоидного типов эмбриональных рабдомиосарком. Остальные высокозлокачественные варианты часто дают метастазы в легкие, кости, головной мозг, печень и другие органы.

Для классификации эмбриональных рабдомиосарком специалисты применяют две системы: IRS (по клиническим группам) и TNM (Т – размер опухоли, N – поражение лимфатических узлов, М – наличие отдаленных метастазов).

По системе IRS выделяют четыре основные клинические группы:

  • I – новообразование может удаляться хирургическим путем полностью;
  • II – новообразование может удаляться хирургическим путем, но клетки опухоли выявляются в окружающих тканях и рядом расположенных лимфатических узлах (отдаленных метастазов нет);
  • III – новообразование невозможно удалить полностью хирургическим путем из-за его значительного прорастания в жизненно важные органы (отдаленных метастазов нет);
  • IV – при выявлении опухоли подтверждается наличие отдаленных метастазов.

Симптомы

Эмбриональные рабдомиосаркомы коварны тем, что длительное время могут протекать бессимптомно и дают о себе знать болью только на запущенных стадиях.

Именно поэтому чаще всего такие злокачественные новообразования выявляются уже тогда, когда шансы на выздоровление ребенка становятся минимальными.

Нередко подобные опухоли обнаруживаются случайно при проведении диагностики по поводу другого заболевания.

На более поздних стадиях местные симптомы дополняются признаками общей интоксикации, характерной для всех злокачественных новообразований:

  • ничем не обоснованная и нарастающая со временем слабость;
  • ухудшение аппетита;
  • похудение (вплоть до кахексии);
  • лихорадка.

Характер местных симптомов при эмбриональной рабдомиосаркоме зависит от места расположения новообразования, его размеров и наличия метастазов.

Опухоли головы

Эмбриональные рабдомиосаркомы головы разделяют на такие разновидности:

  • орбитальные (в глазной орбите) – проявляются нарушениями зрения, двоением в глазах, косоглазием, выпячиванием глазного яблока;
  • параменингеальные (в носоглотке, носовых пазухах и среднем ухе) – сопровождаются появлением эрозий на костях черепа, назофаренгиальными симптомами (насморком, выделениями из носа, изменением голоса и носовыми кровотечениями), признаками пареза черепных нервов;
  • непараменингеальные (в других областях головы и шеи) – сопровождаются появлением периодических кровотечений, возникновением уплотнений или припухлостей, изменениями голоса.

Опухоли грудной клетки, брюшной стенки и конечностей

Возникающие в этих частях тела эмбриональные рабдомиосаркомы сопровождаются появлением безболезненного уплотнения или припухлости на том или ином участке туловища, верхних или нижних конечностей. Позднее бессимптомное новообразование становится более плотным и относительно неподвижным. На более поздних стадиях появляются боли, и опухоль может изъязвляться и кровоточить.

Опухоли брюшной полости

У больного появляются дискомфортные и болезненные ощущения в животе, сопровождающиеся запорами, тошнотой и рвотой. При больших размерах новообразования могут возникать признаки сдавления того или иного органа.

Опухоли мочеполовых органов

Если эмбриональная рабдомиосаркома развивается в стенках мочевого пузыря, то у больного появляются примеси крови в моче, нарушения мочеиспускания и боли внизу живота и во время испускания мочи. Иногда ткани новообразования и сгустки крови провоцируют обструкцию мочевыводящих путей и острую задержку мочи.

При развитии такой опухоли на тканях мошонки у мальчика возникают припухлости или безболезненные уплотнения. Иногда они могут ошибочно приниматься за признаки грыжи, варикоцеле или гидроцеле.

Если эмбриональная рабдомиосаркома поражает влагалище, то у девочек появляются выделения кровянистого характера. Иногда больных беспокоят дискомфортные ощущения в области низа живота.

Метастазы

При эмбриональных рабдомиосаркомах распространение раковых клеток происходит по току крови или лимфы. Чаще метастазы появляются в костях или легких, реже – в головном мозге и его оболочках, печени, почках, поджелудочной железе и сердце. При метастазировании у больного появляются признаки поражения того или иного органа.

Хирургическое лечение

Решение о необходимости удаления эмбриональной рабдомиосаркомы и части расположенных вокруг нее тканей принимается индивидуально для каждого больного. Не все опухоли могут быть операбельными.

Если принимается решение о выполнении хирургического вмешательства, то до его осуществления проводятся курсы лучевой и химиотерапии, направленные на уменьшение размеров новообразования. Методика оперативного лечения выбирается в зависимости от места расположения эмбриональной рабдомиосаркомы.

Для удаления метастазов больным с такими опухолями могут рекомендоваться как традиционные методики, так и инновационные:

  • Кибер-нож (CyberKnife) – вмешательство выполняется специальной радиохирургической роботизированной системой, позволяющей прицельно, бескровно и безболезненно воздействовать на ткани новообразования пучками радиации (здоровые ткани при этом не подвергаются воздействию).
  • Гамма-нож – операция проводится при помощи стереотаксической радиохирургической системы, позволяющей бескровно и одномоментно удалять раковые образования при помощи гамма-излучения, получаемого из радиоактивного кобальта-60 и разрушающего ДНК злокачественных клеток.
  • Нано-нож (NanoKnife) – операция выполняется при помощи введения в опухоль электродов (под контролем УЗИ или КТ), создающих локализованные электрополя (до нескольких тысяч вольт), разрушающие только ткани новообразования.
  • Робот-хирург da Vinci – вмешательство проводится на роботизированной системе, «руки» робота могут проникать через небольшие разрезы, а процесс операции контролируется и осуществляется хирургом, управляющим установкой и наблюдающим операционное поле на мониторе в режиме 3D при многократном увеличении.

Лучевая терапия

Облучение при эмбриональных рабдомиосаркомах может выполняться дистанционным способом или путем брахитерапии (источник излучения вводится непосредственно в ткани опухоли). Курсы лучевой терапии назначаются до и после операции. Доза облучения и количество курсов определяется индивидуально для каждого больного и зависит от возраста, стадии онкопроцесса и типа новообразования.

Химиотерапия

Для лечения эмбриональных рабдомиосарком всегда назначается химиотерапия. Цитостатики могут вводиться внутривенно или регионарно (т. е. в пораженные опухолью ткани). Вид препаратов, их доза, путь введения и количество курсов определяется для каждого ребенка индивидуально и зависит от возраста больного, стадии онкологического процесса и типа новообразования.

Иммунотерапия

Для борьбы с рабдомиосаркомой могут применяться инновационные иммунологические препараты, способствующие повышению противораковой защиты. Такой вид терапии применяется в сочетании с основными способами лечения.

Высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток

Эта методика позволяет вводить высокие дозы цитостатиков для уничтожения раковых клеток, а пересаженные впоследствии стволовые клетки помогают организму восстанавливать кроветворные клетки.

Для этого до проведения высокодозной химиотерапии у пациента проводят забор стволовых клеток и подвергают их заморозке. После завершения введения цитостатиков их размораживают и вводят больному при помощи инфузии.

После поступления в организм они трансформируются в восстановленные клетки крови.

Таргетная терапия

Суть этой инновационной методики заключается в использовании иммунологических препаратов, которые способны связываться с особыми рецепторами раковых клеток. Впоследствии они вызывают их разрушение.

При эмбриональной рабдомиосаркоме используются моноклональные антитела и ингибиторы киназ. Они «атакуют» только конкретные злокачественные клетки и не воздействуют на организм системно. Для лечения этого вида опухолей таргетные препараты могут применяться в качестве дополнения к основным видам лечения на любой стадии заболевания.

К какому врачу обратиться

Лечение заболевания проводит онколог. Однако его первые признаки чаще всего обнаруживает педиатр. В зависимости от локализации опухоли назначаются консультации офтальмолога, ЛОР-врача, пульмонолога, гастроэнтеролога, невролога или уролога.

Эмбриональная рабдомиосаркома относится к наиболее опасным онкологическим заболеваниям и часто выявляется уже на поздних стадиях. Для лечения таких новообразований проводится комплексное лечение, которое должно начинаться как можно раньше.

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/embrionalnaya-rabdomiosarkoma-prichiny-priznaki-sovremennye-sposoby-lecheniya/

Рабдомиосаркома мягких тканей у детей: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная, прогноз 4 стадии

Рабдомиосаркома  молчаливая опухоль, как ее обнаружить и правильно лечить?

Патологическое образование встречается у людей разных возрастов. Может локализироваться в любой части тела.

Рабдомиосаркома быстро становиться заметной. Её начальная стадия хорошо поддаётся лечению. Поэтому не стоит затягивать с обращением к специалисту.

Что такое рабдомиосаркома?

Злокачественное образование, которое возникает в поперечнополосатых мышцах. Эти ткани по-другому называют скелетными мышцами.

Негативный процесс может захватывать и соединительные ткани. Локализуется патология также и в гладкомышечных образованиях, например:

  • в простате,
  • в мочевом пузыре,
  • во влагалище,
  • в семенном канатике.

Патологический процесс склоняет клетки к неконтролируемому росту. При этом они становятся недифференцированными. Клетки опухоли имеют схожесть с первоначальными клетками, которые у эмбриона служат основой для развития мышц скелета.

Виды

Рабдомиосаркома имеет следующие разновидности:

  • Альвеолярная. Одна четвёртая пациентов, заболевших рабдомиосаркомой, страдают её разновидностью, которая имеет название альвеолярная. Места локализации:
    • органы малого таза,
    • мышцы туловища,
    • мышцы конечностей.

    Заболевают этим видом опухолей в подростковом и более взрослом возрасте.

  • Эмбриональнаярабдомиосаркома. Патология встречается у детей. Наиболее распространённая разновидность среди общего числа заболеваний (около 60%). Опухоль этого вида чаще возникает:
    • в зоне мочеполовой системы,
    • на шее,
    • на голове.

    Эта разновидность опухолей имеет подтип:

    • Ботриоидная. Встречается у детей до восьми лет. Локализуется в органах, где есть слизистые оболочки. Представлены новообразования гроздевидными массами.
  • Плеоморфнаярабдомиосаркома. Вид опухолевых образований, который поражает людей старшего возраста. Опухоли возникают в области конечностей или на туловище.
  • Анапластическая. Агрессивный вид заболевания. Встречаются у взрослого населения.
  • Недифференцированная. Патология встречается у грудничков до года. Клетки не поддаются определению. Располагается этот вид опухоли на туловище и конечностях.

Стадии

В зависимости от степени развития опухоли принято подразделение патологии на четыре группы.

Порядковый номер группыХарактеристикаПроцент от общего числа заболевания
1Образование поддается полному удалению хирургическим путём.16
2Опухоль не пустила метастазы, но в близлежащих тканях уже появились патологические клетки. На этом этапе образование ещё поддаётся удалению.20
3Отдалённых метастазов нет. Нет возможности удалить опухоль полностью.48
4Развитие опухоли на той стадии, когда обнаруживаются отдалённые метастазы.16

Варианты лечения

Способ помощи больному выбирается специалистами в каждом случае с учётом всех индивидуальных особенностей.

Имеет значение:

  • степень развития патологии,
  • место, где она образовалась;
  • наличие других заболеваний,
  • возраст.

Хирургическая операция

Процедура проводится под общим наркозом. Для удаления образования применяются открытые операции.

Характерны три случая проведения оперативного вмешательства:

  • Локализация патологии в местах, где нельзя сразу сделать её удаления без нанесения опасной травмы или косметического дефекта. Обычно, это область шеи, головы. Начинают лечение с лучевой терапии или химиотерапии, чтобы уменьшить область необходимого хирургического вмешательства.
  • В других зонах лечение начинают с оперативного вмешательства. Операцию проводят, удаляя насколько возможно опухоль, затрагивая и здоровые ткани.
    Если какую-то часть не получается удалить, иссекается, то, что возможно. Если патология расположилась на конечности, то может быть её ампутация.
  • Наиболее благоприятный случай, когда образование сразу поддаётся полному удалению.

Пересадка костного мозга

Процедуру делают в сложных случаях, чтобы поддержать организм при высоких дозах химиотерапии.

Поскольку не только уничтожаются патологические клетки, но удар приходится и по здоровым клеткам. Иммунитет падает, проявляются побочные действия.

До химиотерапии делают забор костного мозга. После проведения курса химиотерапии организм укрепляют введением заготовленной порции костного мозга. Такое же положительное действие производит введение взятых до химиотерапии стволовых клеток.

Прогноз у детей и взрослых

Результат лечения зависит от того в какой стадии на момент диагностирования находилась болезнь. Важна, конечно, локализация и особенности пациента: другие заболевания и возраст.

На первую группу приходится до 90 % пациентов, которые выживают. В четвёртой группе их до 30 %. В среднем получается выживаемость 70 %. Эмбриональный вид болезни даёт больше надежд на хороший прогноз, чем опухоль альвеолярного типа.

В случае детской рабдомиосаркомы различают три группы риска:

  • Низкий. Нахождение образования любого размера в области, которая считается благоприятным:
    • в жёлчном пузыре,
    • в области глаза,
    • в матке или на яичках,
    • в области шеи или головы (если в отдалении от мозга спинного или головного).
  • Средний. Альвеолярное или эмбриональное образование, оставшееся после оперативного вмешательства. Возможно затрагивание патологическим процессом и лимфоузлов, которые находятся вблизи.
  • Высокий. Такие же виды образований, как и в случае среднего риска, но которые получили значительное распространение в теле.

У детей в возрасте до девяти лет прогноз рабдомиосаркомы наиболее позитивный, особенно в низкой группе риска. Излечиваются до 80 % пациентов.

ролик о рабдомиосаркоме, каковы ее симптомы и как лечить опухоль:

Загрузка…

Источник: http://odsis.ru/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/rabdomiosarkoma-myagkih-tkanej-u-detej-embrionalnaya-alveolyarnaya-i-pleomorfnaya-prognoz-4-stadii/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.