Современная информация о ретинобластоме глаза

Содержание

Ретинобластома глаза

Современная информация о ретинобластоме глаза

Рак сетчатки глаза (ретинобластома) — злокачественная опухоль глаза, развитие которой происходит из тканей эмбрионального происхождения преимущественно в детском возрасте.

Возраст маленьких пациентов в большинстве случаев составляет от 2 до 5 лет.

Причины ретинобластомы глаза

Генетика – наиболее распространённый фактор развития, происходит при наследовании ребенком мутантный аллель гена Rb, что касается второй мутации, происходит она в ретинобластоме и ведет к образованию опухоли.

Важно! Достаточно редким является тот факт, когда у родителей переболевших ретинобластомой рождаются здоровые дети.

Патогенез во время ретинобластомы

Ретинобластома подразделяется на одностороннюю и двустороннюю. Что касается двусторонней, она носит генетический характер и встречается практически у каждого четвертого пациента. Односторонняя, не является наследственной, но имеет четкую связь с хромосомными аберрациями.

Здесь речь идет о делении участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Такое повреждение характерно как для ретинобластомы так и остеосаркомы. Ретинобластома берет свое развитие из нейроэктодермы сетчатки. При этом степень дифференцировки раковых клеток разная.

Ретинобластома – это недифференцированные мелкие клетки с крупным ядром, ей характерны типичные множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Если равняться по количеству смертности, то большинство пациентов погибает от метастазирования в ЦНС организма при этом возможно метастазирование в печень, кости, костный мозг, кровь.

Симптомы ретинобластомы или рака сетчатки глаза

Симптомы ретинобластомы зависят от роста опухоли:

  1. эндофитный рост – ретинобластома развивается из клеток расположенных на внутренней поверхности сетчатки глаза;
  2. экзофитный рост – берет свое начало из клеток наружного эпителия.

Диагностируется данный вид онкологии, когда онкопроцесс еще не вышел за пределы глаза, ну а признаки и симптомы рака глаза зависят от размера и месторасположения опухоли.

Симптомы ренинобластома глаза:

  • лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или еще так называемый «кошачий глаз», который проявляется в виде свечения в одном или обоих глазах. Данный симптом появляется тогда, когда опухоль достигла больших размеров либо при опухолевом расслоении сетчатки, что в свою очередь приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые видны через зрачок. На данном этапе возможна потеря центрального и бинокулярного зрения следствием чего является косоглазие;
  • потеря зрения — является ранним симптомом при ретинобластоме. Дети с раком глаза в столь маленьком возрасте не могут оценить его развитие либо ухудшение;
  • косоглазие – выявление симптома происходит намного чаще, так как его замечают окружающие;
  • безболезненные внутриглазные опухоли. Являются безболезненными до тех пор, пока не разовьется вторичная глаукома либо воспаление. Боли могут появляться при повышении внутриглазного давления.

При позднем диагностировании болезни, когда имеет место экстраглазная стадия, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса. Происходит этот процесс при отдаленном метастазировании.

Течение болезни

Болезнь зачастую протекает бессимптомно, до тех моментов, пока опухоль не увеличивается в размерах и не начинает, угрожать зрению.

Видимой офтальмоскопически она стает тогда, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре.

На данном этапе развития опухоль находится внутри сетчатки в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.

Опухоль растет и увеличивается в размерах, ее цвет может варьировать от прозрачного до светло-розового, происходит это из-за сосудов, которые размещаются на ее поверхности. Рост опухоли происходит внутрь органа в стекловидное тело — это эндофитный тип роста.

Данный вид ретинобластомы имеет рыхлую форму, который метастазирует внутри стекловидного глаза, а также имеет свойство распространяться в переднюю камеру глаза.

Своеобразным является развитие глаукомы, ее развитие происходит при опухолях больших размеров, которые заполняют глазное яблоко либо опухоль взывает отслоение сетчатки. Увеличение опухоли приводит к внутриглазному давлению, которое вызывает у ребенка увеличение глазного яблока.

Ребенок теряет зрение, глаз становится слепым, развивается сильный болевой синдром, рвота, анорексия. В одном глазу, возможно, наблюдать рост опухоли как внутри, так и снаружи — экзофитный рост.

Экстраокулярная стадия ретинобластомы способна угрожать жизни пациента из-за распространения метастаз в ЦНС организма.

Распространение опухоли глаза идет по мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая ограничивает глаз от головного мозга, также распространение опухоли идет по зрительному нерву.

К гематогенному метастазированию приводит распространение опухоли на сосудистую оболочку. На поздних стадиях болезни происходит поражение региональных лимфатических узлов, и появляются отдаленные метастазы.

Диагностика ретинобластомы либо рака сетчатки глаза

Зачастую обследование происходит под общим наркозом. Наиболее обширными методами диагностики считаются КТ, МРТ, УЗИ. Биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция являются неотъемлемой частью обследования. Что касается прогноза заболевания, то все пациенты условно делятся на 5 групп: от 1 благоприятной до 5 самой неблагоприятной.

Дифференциальный диагноз

Ретинобластому необходимо отдифференцировать от состояний, которые способны так же вызывать отслоение сетчатки. Сосудистые аномалии являются наиболее частыми, которые называются Coat’s diseases.

Отличие этого заболевания от ретинобластомы в наличии телангиэктатических сосудов внутри отслоенной сетчатки и отсутствием опухоли при эхографическом исследовании. Другие же заболевания сетчатки могут стимулировать развитие опухоли.

Также ретинобластома должна быть отдифференцирована от гранулематозных состояний, которые способны находиться в стекловидном теле. Гранулемы могут быть обусловлены воспалительными изменениями, это могут быть и нематоды. Гамартомы могут быть изолированным поражением, но нередко сочетаются с нейрофиброматозом и tuberous sclerosis.

Картину ретинобластомы может симулировать и инфекционное поражение — Toxicara canis. Экстраокулярные ретинобластомы следует дифференцировать с мягкоткаными саркомами, в основном это рабдомиосаркомы и метастазы нейробластомы. Поражение орбиты и самого глаза возможно при лейкемиях и лимфомах.

Стадии развития ретинобластомы

Лечение ретинобластом напрямую зависит от стадии злокачественного процесса, поэтому стадирование является неотделимой частью в диагностировании и лечении заболевания.

В основу классификации болезни положено выявление стадии онкопроцесса, прогностическая зависимость между локализацией опухоли, возможность сохранения зрения. Согласно этого все пациенты подразделяются на 5 стадий в отношении сохранения зрения.

Классификация стадий

1 стадия — наиболее благоприятная

  • 1а – солитарная опухоль меньше чем 4 дисковых диаметров, которая расположена на либо позади экватора;
  • 1б — множество опухолей, но не более чем 4 дисковых диаметра, которые расположение на либо позади экватора.
  • 2а – солитарная опухоль размером от 4 до 10 дд, которая расположена на либо позади экватора;
  • 2б – множество опухолей, размером от 4 до 10 дд., которые расположены позади экватора.
  • 3а – любое поражение кпереди от экватора;
  • 3б – опухоли более чем 10дд., которые расположены позади экватора.
  • 4а — множество опухолей размером более чем 10 дд.;
  • 4б – любое поражение кпереди от ora serrata.

5 стадия – одна из самых неблагоприятных

  • 5а – опухоль вовлеклa более чем половину сетчатки;
  • 5б – полное поражение стекловидного тела.

Размер опухоли, как правило, определяется размером оптического диска, что составляет 1,5 мм.

В настоящее время нет единой стадийной классификации для ретинобластом с любым вариантом опухолевого распространения. Специалистами из St. Jude Childrens Research Hospital (США) предложена другая стадийная классификация.

На сегодняшний день классификация по стадиям распространена настолько, что можно привести еще и не одну классификацию, и она также будет верной в соотношении к другим.

Классификация по степени распространенности заболевания:

  • I степень – опухоль ограничилась сетчаткой;
  • II степень – опухоль ограничилась глазным яблоком;
  • III степень – регионарное либо местное метастазирование;
  • IV степень – отдаленные метастазы.

Важные прогностические варианты опухолевого процесса:

  • внутриглазные опухоли;
  • поражение оптического нерва;
  • распространение процесса на ткани орбиты;
  • отдаленные метастазы.

Лечение ретинобластомы или рака сетчатки глаза

Современные методы лечения ретинобластомы включают в себя:

При правильно выбранном сочетании методов терапии можно добиться положительных результатов. Поэтому правильное планирование лечения ссылается на следующие моменты, которые имеют огромное значение в выборе комплекса терапии:

  • одностороннее либо двустороннее поражение;
  • сохранено ли зрение и возможность его сохранения
  • степень поражения только внутриглазного, либо процесс распространился на зрительный нерв;
  • наличие метастаз и поражение ЦНС.

Современная медицина стремительно набирает обороты в консервативном лечении ретинобластом. Наиболее эффективными методами терапии являются Криотерапия и фотокоагуляция, которые позволят сохранить глаз и зрение.

В случае возникновения рецидива болезни возможно повторение методов терапии, однако, несмотря на это возможно использовать данные виды лечения на ранних стадиях развития болезни, Что касается Криотерапии – ее проведение возможно при поражении переднего отдела сетчатки глаза, ну а касательно фотокоагуляции — ее используют при поражении заднего отдела сетчатки глаза.

Хирургический метод лечения ретинобластомы глаза

Одним из наиболее известных видов оперативного вмешательства при ретинобластоме считается энуклеация. Показаниями к данному виду терапии является сильное внутриглазное поражение; глаукома, которая вызвана разрастанием сосудов опухоли, отсутствие зрения при невозможности его восстановления.

Одним из важнейших моментов оперативного вмешательства является отсечение зрительного нерва настолько глубоко как это только возможно. По истечению 6 недель поле операции, возможно, провести протезирование.

Протестировав все методы оперативного вмешательства, медики сделали вывод, что это самый эффективный метод терапии, дающий лучший процент выживаемости. Наблюдается минимальность летальных исходов при применении энуклеации.

После проведения также не требуется регулярное обследование под наркозом.

Данный вид терапии проводится, как правило, до трех лет и влечет за собой большие косметические дефекты, связано это с тем, что в столь раннем возрасте орбита еще полностью не сформирована окончательно после операции из-за отсутствия глаза кости, формирующие орбиту, растут активнее, что и вызывает косметический дефект.

После удаления глаз необходимо подвергнуть дательному гистологическому исследованию. Одним из главных факторов, который определяет плохой прогноз, является инвазия зрительного нерва. В случаях внеглазного распространения опухолевого процесса показана экзентерация орбиты — операция еще более калечащая, чем энуклеация.

Облучение при ретинобластоме

Лучевая терапия является одним из щадящих методов лечения, при проведении которой существует возможность сохранения зрения – это и является непосредственной целью лучевого лечения ретинобластом.

Но, несмотря на вышесказанное необходимо оценить ситуацию с точки зрения возможности отдаленными осложнениями.

Если же всё-таки зрение может быть сохранено, то стоит отдать предпочтение лучевой терапии, нежели энуклеации.

Методик лучевой терапии существует несколько, однако чаще всего используется наружное облечение с двумя латеральными полями.

Связано это с тем, что большинство пациентов имеют множество опухолей в одном либо двух глазах и эти патологии мультифокальны по своему происхождению, поле облучения должно включать всю сетчатую оболочку, передняя граница которой — ora serrata. Стекловидное тело и 10 мм. передней части зрительного нерва так же необходимо внести в поле излучения.

Дозы лучевой терапии должны быть достаточно высокими – от 3500 Гр у больных I-III групп, до 4500 Гр у больных IV-V групп. Для этого онкологического процесса рекомендуется использование специального блока для хрусталика, во избежание, постлучевой катаракты.

Пациенты с ретинобластомой зачастую дети, поэтому для проведения облучения используют наркоз и специальный стол для фиксации больного.

Ретинобластома, очень чувствительна к облучению. 80% всех пациентов получивших лучевую терапию могут быть излечены. Ну, а в комплексе с криотерапией процент может быть еще выше.

Так же в отдельных случаях для лечения рака сетчатки глаза возможно использование радиоактивных пластинок, но их применение ограничено из-за не равномерного распределения дозы облучения.

В тех местах, где облучение наиболее сильное: может привести к кровотечению и сосудистым повреждениям. Следовательно, данная методика лечения показана только при маленьких опухолях. Также данный вид терапии противопоказан детям с наследственными ретинобластомами.

Химиотерапия при раке сетчатки глаза

В комплексе оперативное вмешательство и облучение могут дать от 80%до 90% излечения. Химиотерапия необходима для массивного внутриглазного поражения, при инвазии зрительного нерва, особенно если имеет место инвазия резецированного края нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах.

Ретинобластома очень чувствительна к химиопрепаратам. В лечении возможно использование нескольких цитостатиков. Сочетание винкристина, карбоплатина, вепезида – наиболее эффективно.

В настоящее время в индустриально развитых странах с хорошей диагностикой отмечено выявление болезни на ранних стадиях развития. Благодаря этому возможность использования криотерапии, фотокоагуляции и лучевой терапии дает высокий процент излечения пациента.

Профилактика заболевания напрямую зависит от своевременного генетического обследования тех семей, чьи родственники лечились от ретинобластомы либо рака сетчатки глаза. Берегите себя.

На сколько статья была для вас полезна?

просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Источник: http://pipdecor.ru/retinoblastoma-glaza/

Ретинобластома

Современная информация о ретинобластоме глаза

Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы.

Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции.

Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения – энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы.

На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года.

В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев.

В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др.

У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам.

К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко – у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство.

Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве.

В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml – определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III – стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа.

Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем.

На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет.

При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия.

При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний.

Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия.

Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия.

Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение.

В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы.

При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция.

Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения.

При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ.

Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии.

При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта.

Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/retinoblastoma

Как выявить первые признаки ретинобластомы у детей?

Современная информация о ретинобластоме глаза

Если у ребенка зрачок расширился и начал светиться желтоватым либо белым светом, его нужно как можно скорее отвести к окулисту: этот симптом говорит о наличии ретинобластомы — злокачественного новообразования, которое формируется в сетчатке глаза.

Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов на благоприятный исход. О методах лечения ретинобластомы у детей поговорим в статье.

Как вылечить дальнозоркость у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Общее понятие

Ретинобластома — злокачественная опухоль нейроэктодермальной природы, которая развивается в сетчатке.

По мере роста она захватывает увеальный тракт, орбиту глаза и способна вызвать возникновение вторичных злокачественных очагов в разных зонах организма, включая мозг.

Ретинобластома практически не наблюдается у взрослого населения. В зоне риска находятся дети младше пятилетнего возраста. Наиболее часто опухоль выявляется в возрасте двух-трех лет.

Это злокачественное новообразование составляет 2,5-4,5% от числа всех онкологических процессов у детей младше пятнадцатилетнего возраста.

Причины развития

Причины возникновения ретинобластомы, как и прочих злокачественных процессов, не изучены в достаточной степени. Предполагается, что следующие факторы повышают вероятность появления заболевания:

  1. Генетика. Если у родителей либо других близких родственников была обнаружена ретинобластома, это повышает вероятность того, что она возникнет у ребенка. 10-15% случаев возникновения ретинобластомы встречается у детей из семей, в которых ранее у кого-то также было выявлено это онкологическое заболевание. Еще часть случаев связана с наличием генов, предрасполагающих к возникновению ретинобластомы. Их присутствие не всегда приводит к развитию рака, но повышает риски.
  2. Экология. Это особенно актуально для крупных промышленных городов с высоким уровнем загрязненности воздуха. У детей, растущих в экологически благоприятных зонах, реже развиваются различные виды онкологических заболеваний.
  3. Канцерогены. Некачественное питание, в котором содержится обширное количество канцерогенных веществ, увеличивает риск возникновения ретинобластомы.
  4. Определенная работа родителей. Взаимодействие с ядовитыми веществами, металлургическое производство и другие неблагоприятные виды трудовой деятельности влияют на возникновение мутаций у потомства.

Также существуют предположения, что риск развития ретинобластомы, не связанной с наследственностью, повышается, если ребенок родился у родителей старше сорока лет.

40% случаев развития ретинобластомы связаны с генетической предрасположенностью, а остальные 60% — с другими факторами. Ретинобластомы, развитие которых обусловлено генетически, чаще возникают в обоих глазах и хуже поддаются лечению.

О симптомах и лечении катаракты у детей читайте здесь.

Совет от редакции

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны – самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Симптоматика

В процессе разрастания новообразования возникают следующие симптомы:

  1. Лейкокория. Если родители заметили, что на фотографиях, сделанных со вспышкой, у ребенка один или оба зрачка имеют светлую окраску, им необходимо проконсультироваться у офтальмолога: в норме сетчатка глаза должна отсвечивать красным из-за обилия сосудов, а при отсутствии этого признака можно предполагать, что что-то ее перекрывает. Также свечение отмечается в полутьме. Этот признак не всегда говорит об онкологическом заболевании и вообще о каких-либо патологиях, но требует диагностики. Часто является первым симптомом ретинобластомы, который замечают родители.
  2. Нарушение зрения. У детей младше трех лет на ранних этапах заболевание выявляется редко из-за того, что ребенок в силу возраста не может оценить проблему и сообщить о ней родителям. Может проявляться в разной степени выраженности, вплоть до полной потери зрения в одном глазу или сразу в обоих, в зависимости от расположения опухоли.
  3. Косоглазие. Его развитие связано с нарушениями зрения, которые обусловлены потерей возможности одновременно видеть картинку обоими глазами.
  4. Боль. Появляется на фоне глаукомы или воспалительных процессов в глазу, которые возникли из-за опухоли. Не относится к ранним признакам: чтобы она появилась, должно пройти определенное количество времени.
  5. Воспаление. Из-за опухоли в глазном яблоке растет уровень давления, нарушается механизм оттока внутриглазной жидкости и возникают воспалительные процессы. Наблюдаются слезотечение, покраснение, фотофобия (дискомфорт при попадании света в глаза). Так же, как и боль, не относится к ранним симптомам ретинобластомы.

Когда опухоль значительно разрослась и привела к развитию вторичных злокачественных очагов, к основной симптоматике прибавляются признаки поражения тех или иных органов.

Часто при ретинобластоме отдаленные метастазы обнаруживаются в головном мозге.

Симптомы поражения мозга различаются в зависимости от места расположения вторичного очага и могут включать:

  • острую головную боль, которая не снимается классическими препаратами;
  • тошноту и рвоту;
  • обмороки;
  • судороги, схожие с эпилептическими;
  • проблемы с памятью, мышлением;
  • нарушения чувствительности в разных частях тела;
  • проблемы с координацией;
  • нарушения слуха, речи, зрения;
  • проблемы с дыхательной деятельностью.

Возникновение вторичных злокачественных очагов в головном мозге — крайне неблагоприятный прогностический признак, который значительно снижает шансы на выживаемость.

Также метастазы чаще всего затрагивают:

  • кости;
  • костный мозг;
  • печень.

Возникновение отдаленных вторичных очагов характерно для последней стадии развития ретинобластомы.

Формы и стадии

Существует три формы ретинобластомы:

  1. Унилатеральная. Злокачественное новообразование формируется только в одном глазу. У 75% пациентов с ретинобластомой выявлена именно эта форма.
  2. Билатеральная. Злокачественный процесс выявлен сразу в обоих глазах. Ее возникновение обычно связано с наследственными факторами. Этот тип ретинобластомы часто диагностируется в младенческом возрасте.
  3. Трилатеральная. Формируется при наличии ретинобластомы, которая развилась из-за дефектных генов: внутри черепа развивается нейробластическое новообразование. Этот тип ретинобластомы крайне редок и выявляется не более чем у 5% пациентов.

У ретинобластомы, как и у прочих онкологических заболеваний, есть четыре стадии развития:

  1. I стадия. На этой стадии появляется лейкокория, а по мере развития опухоли возникают умеренные нарушения зрения, которые приводят к потере бинокулярного зрения и формированию косоглазия.
  2. II стадия. Возникают воспалительные процессы и развивается глаукома, обусловленная нарушениями оттока жидкости и избыточным внутриглазным давлением. Также появляются первые болевые ощущения.
  3. III стадия. Возникает экзофтальм — глазное яблоко, пораженное опухолью, смещается вперед. Выраженность патологии зависит от особенностей развития новообразования. Злокачественный процесс охватывает глазную орбиту и ближайшие к глазу зоны.
  4. IV стадия. Метастатические процессы распространяются в отдаленные зоны тела через лимфу, кровь, зрительный нерв и внутреннюю оболочку мозга. Самочувствие ребенка сильно ухудшается, к основным симптомам добавляются признаки поражения органов, в которых возник вторичный злокачественный очаг.

Рекомендации по лечению вирусного конъюнктивита у детей вы найдете на нашем сайте.

Осложнения и последствия

Если заболевание выявлено вовремя, осложнения минимальны и обычно связаны с остаточными нарушениями зрения, которые можно компенсировать.

Если заболевание слишком далеко зашло, может потребоваться удаление пораженного глазного яблока, но ребенок останется жив.

Самый неблагоприятный исход при условии того, что ребенок выживет, а заболевание перейдет в состояние ремиссии, — слепота и остаточные нарушения, связанные с метастатическими поражениями.

Диагностика

При появлении первых симптомов необходимо обратиться к офтальмологу.

Он сделает первичный осмотр, выслушает жалобы, проверит остроту зрения ребенка и состояние зрачков, а после даст направление на дополнительную диагностику, которая включает проведение следующих мероприятий:

  • биомикроскопия;
  • офтальмоскопия;
  • измерение давления внутри глаза;
  • гониоскопия;
  • тест, оценивающий бинокулярное зрение;
  • выявление степени выраженности косоглазия при помощи офтальмоскопа;
  • определение степени выпячивания глазного яблока.

Если выявлены помутнения в роговице, стекловидном теле и зрачке, применяется ультразвуковое исследование глаза.

Чтобы оценить степень распространенности метастазов, используются следующие методы:

  • рентген орбиты;
  • рентген придаточных пазух;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
  • сцинтиграфия печени и костных структур;
  • поясничная пункция;
  • миелограмма костного мозга и пункционное исследование.

Помимо офтальмолога, процесс диагностики и лечения контролирует невропатолог и онколог.

Как проявляется гиперметропия зрения у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Лечение

Доктора определяют этапы и методы лечения в зависимости от степени запущенности злокачественного процесса и особенностей опухоли.

Способы лечения ретинобластомы:

  1. Фотокоагуляция. С ее помощью удаляются мелкие новообразования, расположенные на сетчатке. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  2. Криотерапия. Несколько сеансов криотерапии позволяют удалить мелкие новообразования, расположенные на периферии. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  3. Химиотерапевтическое лечение. Применение показано, если присутствуют ближайшие либо отдаленные вторичные очаги, а глазное яблоко сильно вовлечено в злокачественный процесс. Обычно применяется сочетание лекарственных препаратов (Этопозид, Винкристин, Карбоплатин).
  4. Лучевая терапия. Используется на всех этапах лечения из-за высокой степени эффективности. В комбинации с другими лечебными методами дает возможность быстро уменьшить размеры новообразований и достичь ремиссии.
  5. Удаление глаза. Если глаз слишком сильно пострадал и шансов восстановить зрение нет, а злокачественный процесс находится на третьей-четвертой стадии, глазное яблоко удаляют. После оперативного вмешательства обычно проводится лучевая терапия, которую дополняют химиотерапией в зависимости от показаний. В дальнейшем можно поставить протез на место удаленного глазного яблока, который несет эстетическую функцию. Если злокачественный процесс охватил глазницу, ее также удаляют.

После достижения стойкой ремиссии ребенку нужно регулярно проходить профилактические обследования, чтобы вовремя выявить признаки рецидива.

Прогноз

Если опухоль была обнаружена на ранних стадиях, прогноз благоприятен: удается и сохранить зрение, и вывести в ремиссию заболевание. Вероятность смертельного исхода низка.

После удаления глаза шансы сохранить жизнь и здоровье также высоки, но остается косметический недостаток, который возможно скорректировать благодаря протезированию.

Вероятность благоприятного исхода снижается, если злокачественный процесс вышел за пределы глазного яблока. Наибольший риск летального исхода присутствует, если:

  • новообразование было обнаружено на поздних стадиях;
  • выявлены отдаленные метастазы (особенно в тканях мозга).

Статистически порядка 95% случаев завершаются стойкой ремиссией при наличии качественного и современного лечения. Вероятность рецидива после ремиссии — 5%.

Риск повторного возникновения опухоли высок у детей с генетической предрасположенностью.

Профилактика

К профилактическим методам относится проведение консультаций с семьями носителей генов, увеличивающих вероятность развития новообразований. Также детям, у которых выявлена генетическая предрасположенность, важно регулярно проходить обследования, чтобы выявить рак на ранних стадиях.

Родителям, которые заметили возможные признаки ретинобластомы у ребенка, нужно как можно быстрее обратиться в медицинское учреждение и пройти диагностику.

Чем раньше будет выявлена опухоль, тем выше шансы полностью вылечиться и сохранить зрение.

О симптомах и лечении ретинобластомы у ребенка в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.html

Ретинобластома глаза: фото и симптомы

Современная информация о ретинобластоме глаза

Ретинобластомой (от латинского слова «ретина» — «сетчатка») называют злокачественное новообразование глазной сетчатки, возникающее у маленьких детей из эмбриональных тканей. Пик заболеваемости наблюдается у детей, достигших двухлетнего возраста. К пятилетнему возрасту не выявленных случаев ретинобластомы, как правило, уже не остается.

Этому недугу одинаково подвержены дети обоих полов. У взрослых пациентов случаи развития ретинобластом крайне редки. Столь же редко наблюдается рождение здорового потомства у родителей, в детском возрасте перенесших это заболевание.

Виды и стадии ретинобластомы глаза

Ретинобластомы принято делить на два вида:

  • Наследственный (врождённый);
  • Спорадический (ненаследственный).

При наследственном виде ретинобластомы мутация затрагивает все клетки тела, особенно ткани обоих глаз. Именно поэтому врождённая ретинобластома чаще всего поражает сразу два глазных яблока и отличается крайне быстрым мультифокальным ростом благодаря наличию нескольких воспалительных очагов.

Врождённая ретинобластома – диагноз, который в 25% случаев малыши наследуют от матери или отца. В семьях с такой наследственностью возникновение ретинобластом наблюдается на протяжении нескольких поколений. В оставшихся 75% случаев врожденные ретинобластомы развиваются спонтанно, в процессе внутриутробного развития плода. Механизм этого процесса до сих пор не изучен.

Наследственная ретинобластома, как правило, развивается у малышей с множественными пороками развития (расщелиной мягкого неба, пороками сердца, кортикальным гиперостозом). У таких детей есть предрасположенность к появлению раковых опухолей (например, такой, как остеогенная саркома).

При спорадической (случайно возникающей) ретинобластоме, обусловленной мутацией в одном из генов, поражается лишь одно глазное яблоко. Выявляется она существенно позже, а лечится лучше.

На фото изображена ретинобластома левого глаза у ребенка

Анализируя процесс распространения опухоли в тканях, специалисты выделяют две стадии:

  1. Внутриглазную (эндофитную). На этом этапе раковая опухоль, разрастаясь, захватывает всё глазное яблоко. Рост опухоли приводит к повышению внутриглазного давления, отслоению сетчатки, развитию глаукомы и неизбежному развитию полной слепоты. Всё это сопровождается мучительными болями, тошнотой, периодическим возникновением рвоты, а иногда и формированием стойкой анорексии.
  2. Экстраокулярную (экзофитную). Следующая стадия характеризуется выходом раковой опухоли за пределы глазного яблока с захватом склеры и сосудистой оболочки. Используя зрительный нерв, раковые клетки попадают внутрь черепной коробки и, распространившись по центральной нервной системе, метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Нередки случаи, когда в одном глазном яблоке наблюдаются новообразования обеих стадий роста.

Причины

  • Более 60% ретинобластом являются врождёнными и генетически обусловленными, поскольку почти половина страдающих ею детей появилась на свет от родителей, у которых в детстве было такое же заболевание. Большинство врождённых ретинобластом выявляются спустя тридцать месяцев после рождения ребёнка.
  • Спорадические ретинобластомы не так часты.

    Причины их возникновения пока неизвестны. Факторами риска их появления принято считать преклонный возраст родительской четы, влияние неблагоприятных экологических факторов, участие родителей в металлургическом производстве, нездоровое питание, провоцирующее мутации в хромосомах половых и ретинальных пигментных клеток.

    Опухоли этого вида развиваются у детей постарше, а вот у взрослых – чрезвычайно редко.

Симптомы

Клиническое течение ретинобластомы имеет ряд последовательных стадий:

  • Первая, именуемая стадией покоя, отличается отсутствием субъективных симптомов. Самым ярким проявлением ретинобластомы является лейкокория (в обиходе именуемая симптомом «кошачьего глаза») – эффект белого зрачка, возникающий в результате просвечивания достаточно большой опухоли сквозь зрачок. На этом этапе пациент утрачивает сначала центральное, затем – стереоскопическое (бинокулярное) зрение и зачастую приобретает косоглазие. Этот яркий признак ретинобластомы, хорошо заметный окружающим, зачастую выявляется уже после того, как маленький пациент потерял зрение.
  • Во время стадии глаукомы в глазном яблоке происходит ряд воспалительных явлений (светобоязнь, гиперемия, слезотечение), заканчивающихся развитием иридоциклита – крайне болезненного поражения цилиарного тела глаза и его радужной оболочки. Нарушение оттока внутриглазной жидкости приводит к повышению внутриглазного давления и сильным болям (до этого момента внутриглазные новообразования не причиняют страданий маленьким пациентам). Развитие вторичной глаукомы означает, что ретинобластома переходит в следующую стадию.
  • Её специалисты именуют стадией прорастания. На этом этапе опухоль провоцирует образование экзофтальма (эффекта выпученных глаз), распространяется на мягкие ткани глазной орбиты и, разрушив её стенки, прорастает в придаточных пазухах и субарахноидальном пространстве.
  • На заключительной стадии ретинобластома метастазирует в другие органы и ткани: лимфатические узлы, трубчатые кости, головной и костный мозг, печень, кости черепа. Путями распространения опухоли являются зрительный нерв, мягкая мозговая оболочка, лимфатические узлы и кровь. На стадии метастазирования происходит резкое ухудшение общего состояния маленького пациента: у него наблюдается сильная слабость, интоксикация, ярко выраженная мозговая симптоматика (с тошнотой, рвотой и сильными головными болями).

Методы лечения

При лечении ретинобластом отдаётся предпочтение методам консервативной терапии, не дающим осложнений и позволяющим сохранить орган зрения и способность видеть.

Однако возможность такого лечения сохраняется лишь на ранних стадиях заболевания, когда опухоль имеет небольшие размеры.

Криотерапия

Криотерапия (криодеструкция) даёт хороший результат при лечении небольшой опухоли, возникшей в переднем участке глазной сетчатки. Процедура состоит в замораживании тканей опухоли при помощи особого зонда, прикладываемого к внешней поверхности склеры.

Фотокоагуляция

Эта методика весьма эффективна при воздействии на опухоли маленького размера, появившиеся в заднем отделе сетчатки.

Назначение фотокоагуляции состоит в том, чтобы разрушить кровеносные сосуды, питающие ретинобластому кровью. Разрушение происходит в результате воздействия лазерного луча, прижигающего сосуды.

  • Если опухоль достигла больших размеров, привела к развитию глаукомы и безвозвратной потере зрения, единственным выходом из ситуации является операция энуклеации (удаления) глазного яблока. Следующим этапом лечения является глазопротезирование.
  • При распространении ретинобластомы внутрь черепной коробки выполняют экзентерацию глазницы: удаление надкостницы и всё содержимое глазной впадины.

Лучевая терапия, сочетаемая с хирургическими и органосохраняющими методами, даёт хорошие результаты. Аппликации радиоактивных веществ могут выполняться путём и дистанционного (наружного), и контактного облучения.

Химиотерапия

Лечение противоопухолевыми препаратами назначают в следующих случаях:

  • перед процедурами фотокоагуляции и радиотерапии, чтобы уменьшить размер опухоли;
  • после операции по удалению глазного яблока, чтобы окончательно уничтожить остаточные раковые клетки;
  • для системной терапии поздних стадий ретинобластом с уже выраженными метастазами;

При местном воздействии на ретинобластому используют методы интраокулярной химиотерапии (предусматривающие введение лекарственных препаратов в ткани, расположенные вокруг глазного яблока) и интраартериальной химиотерапии (лекарства вводятся в артерию, по которой кровь поступает в глазное яблоко).

Прогноз и профилактика

  • Правильная диагностика и раннее выявление опухоли, как правило, заканчивается стойким излечением малыша. Сохранить ему зрительные органы и полноценное зрение помогут фотокоагуляция, лучевая терапия и криодеструкция.

  • Энуклеация глазного яблока даёт хорошую выживаемость.
  • Неблагоприятный прогноз дают: двусторонняя ретинобластома, её прорастание в зрительный нерв и инвазия в склеры.

Профилактика ретинобластомы предполагает:

  • Обязательное обращение семей, имеющих анамнез, отягощённый случаями наследственной ретинобластомы, в службу медико-генетического консультирования.
  • Регулярные (не реже четырёх-шести раз в год) осмотры детей из таких семей специалистом офтальмологом. Благодаря этой предосторожности ретинобластома может быть выявлена на самых ранних стадиях появления, что позволяет выбрать тактику безопасного и щадящего лечения, а также способствует полному выздоровлению и сохранению полноценного зрения.

Глазные протезы

Если глазное яблоко было удалено в ходе операции, малышей приучают к ношению протеза. Его постоянное присутствие необходимо для того, чтобы не допустить деформации лица в процессе роста ребёнка (кости, окружающие пустую глазницу, будут отставать в росте). Кроме того, отсутствие протеза приведёт к заворачиванию ресниц внутрь пустой глазницы и последующему раздражению слизистых оболочек.

Временный протез вставляют через шесть дней после операции по удалению глазного яблока. После исчезновения отёка глазного мешка (для этого требуется около двух месяцев) ребёнку ставят постоянный протез. Уголок на протезе, обращённый к носу, имеет особую вырезку, которая позволяет отличать изделия, предназначенные для левой и правой глазницы.

Методика установления и извлечения глазных протезов довольно проста:

  • Оттянув верхнее веко пальцами левой руки, медсестра берёт протез правой рукой и вставляет верхний его край в верхнюю складку века. После этого, оттянув нижнее веко, вставляет нижнюю часть протеза.
  • Извлекая протез, необходимо сначала оттянуть левой рукой нижнее веко и, подведя под его нижний край специальную палочку, осторожно вытолкнуть изделие.

Протезирование имеет сразу три назначения:

  • функциональное;
  • косметическое;
  • психологическое.

Современные технологии и материалы позволяют изготавливать протезы, практически неотличимые от настоящих глаз. Модели современных орбитальных протезов (благодаря соединению с мышцами глаза) весьма искусно имитируют физиологические движения глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было ещё более поразительным, на поверхности протеза размещают линзу, в точности повторяющую форму, размеры и окраску здоровой радужной оболочки. Благодаря такому изделию малыш не будет ощущать себя калекой.

о ретинобластоме:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/golova-i-sheya/retinoblastoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.