Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): раннее обнаружение успешное лечение

Тромбоз печеночных вен или синдром Бадда-Киари

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): раннее обнаружение  успешное лечение

Синдромом Бадда-Киари называется заболевание печени, при котором закрывается просвет вен и нарушается отток крови из этого органа. Из-за нарушения кровообращения печень перестает нормально функционировать. Чаще всего этот синдром развивается у женщин 40-50 лет, реже – у мужчин. Морфологические изменения печени зависят от протяженности и месторасположения тромбоза.

Печень обычно увеличивается в размерах, имеет гладкую форму и пурпурный цвет. Тромботические массы могут содержать клетки опухоли или быть инфицированными. Венозный застой в печени хорошо выражен, сам орган может приобретать форму мускатного ореха. Существует два вида протекания заболевания:• Острое,• Хроническое.

При остром заболевании закупорка печеночных вен является следствием наличия в них тромба. У больного внезапно появляется желтуха, рвота, сильная боль в брюшной полости. Синдром прогрессирует очень быстро, в брюшной полости накапливается свободная жидкость, могут отекать ноги, поверхностные вены на брюшной передней стенке расширяются, начинается кровавая рвота.

Если заболевание не лечить, больной умирает через несколько дней. Для острой формы характерно проявления лимфостаза. 

Хроническая форма – это результат воспалительного процесса печеночных вен и разрастание в их полости фиброза. Эта форма встречается у 80-95% пациентов и может протекать без каких-либо проявлений. Через длительный период у больного может начаться рвота, боли в животе, желтуха. В хронической форме синдрома формируются портосистемные коллатерали, может возникнуть мезентериальный тромбоз. В центролобулярных зонах печени проявляется картина некроза, перипортальные зоны свободные. В поздней стадии развивается распространенный фиброз.
Как правило, при хроническом течении синдрома Бадда-Киари у пациента есть другие хронические заболевания, на фоне которых может развиваться этот синдром. При обращении за врачебной помощью больной должен сообщить о наличии любых хронических болезней.

Причины развития заболевания

Первичный синдром Бадда-Киари – это врожденное заболевание и врожденное заращение просвета печеночных вен или нижней полой вены. Такой вариант болезни способствует раннему развитию цирроза печени и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Первичный синдром больше характерен для жителей Африки и Японии.

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается на фоне заболеваний крови, таких как полицитемия и др. В список болезней, могущих привести к развитию вторичного синдрома, входят:• Цирроз печени или другие заболевания этого органа;• Хронические воспалительные болезни кишечника (болезнь Крона, язвенный колит и др.

);

• Рак печени или почек;

• Инфекционные заболевания (сифилис, амебиаз, эхинококкоз и т.д.);• Применение оральных контрацептивов;• Беременность;• Травмы;• Ионизирующие облучения. У 1/3 пациентов не удается установить причину возникновения синдрома Бадда-Киари. Признаки синдромаПроявления синдрома в большинстве случаев зависят от другого заболевания, которое повлияло на развитие Бадда-Киари. Также признаки болезни зависят от длительности периода закрытого просвета вен печени. Основными признаками, по которым можно определить начало развития синдрома Бадда-Киари, являются:

• боль в верхней области живота;

• асцит – скопление жидкости в брюшной полости;• увеличение печени. Возможные осложнения синдрома Бадда-КиариВ большинстве случаев осложнением синдрома Бадда-Киари является развитие портальной гипертензии, которая проявляется:• варикозным расширением желудочных вен и вен пищевода и приводит к кровотечениям;• накоплением в брюшной полости свободной жидкости и увеличением окружности живота;• увеличением селезенки и уменьшением количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;

• печеночной недостаточностью, которая преобразуется в печеночную энцефалопатию. Развитие недостаточности связано с нарушениями нервной системы, которая поражается токсическими веществами, не обезвреживающихся печенью.

В связи с тем, что образовывавшиеся в кишечнике токсины, такие как аммиак и др.

, скапливаются в головном мозге и способствуют развитию печеночной энцефалопатии, у таких пациентов нарушается концентрация внимания, сон, появляется раздражительность, депрессия, тревожность, сонливость и расстройства поведения. Это заболевание может привести к смерти больного.

Факторами, которые ухудшают прогноз при синдроме Бадда-Киари, являются: мужской пол, пожилой возраст, наличие злокачественной опухоли.

Диагностика

Для выявления синдрома Бадда-Киари проводят ряд исследований:• Ультразвуковое исследование венозного печеночного кровотока;• МРТ брюшной полости;• КТ;

• Биопсия печени;

• Лабораторные анализы и тесты;• Допплеровская ультрасонография;• Рентгенография;• Радионуклидное исследование;

• Ангиография.

Картина гистопатологического исследования показывает разные изменения надпочечных вен. Так, при обследовании печени можно обнаружить свежие тромбы в больших стволах, которые не соединены со стенками вен, или старые организованные фиброзные тромбы с обструкцией просвета вены молодой соединительной тканью.

Часто выявляется и вторичная реканализация тромба. Развивается эндофлебит, который постепенно суживает просвет вены (продолжительность его развития определяется по степени пролиферации соединительной ткани).

Нередко отмечается воспалительная перивенозная реакция, и трудно определить, является ли она следствием тромбоза или его предшествием. Тромбо- и эндофлебит локализуются около впадения стволов надпеченочных вен в полую нижнюю вену. Поражение может локализироваться на некоторых больших стволах или на всех них.

При обследовании в печени определяются изменения, которые связаны с растяжением синусоидов, центробулярным застоем, атрофией, деструкцией печеночных клеток. При затянувшейся форме синдрома Бадда-Киари имеется центролобулярный склероз, который распространяется к портальным пространствам.

В поздний период фиброз распределяется беспорядочно, нарушает архитектуру долек печени и не позволяет выявить отправное место фиброза.

Лечение синдрома Бадда-Киари

В зависимости от продолжительности и формы заболевания синдром Бадда-Киари лечат двумя методами:• стационарный медикаментозный;• хирургический. При медикаментозном лечении синдрома применяются антикоагулянты, диуретики, тромболитики. Но при одной только медикаментозной терапии эффект получается кратковременный и невыраженный.

85% больных после такого лечения живут на протяжении всего 2-х лет. При лечении антикоагулянтами назначают Клексан (эноксапарин натрия) или Фрагмин (дальтепарин натрия).

Тромболитическая терапия проводится по следующим схемам: • Стрептокиназа, которую вводят через катетер после болюсного введения (доза 250000 МЕ) по 7500 МЕ в час или внутривенно по 100000 МЕ в час. • Урокиназа – вводят внутривенно в течение 10 минут по 4400 МЕ на кг веса. Затем доза – до 6000 МЕ в час.

• Алтеплаза или Актилизе – взрослым вводят внутривенно в течении 60 минут по 0,25-0,5 мг/кг. Диуретическая терапия:• Спиронолактон – принимать внутрь по 25-200 мг/сут (в сутки 2-4 раза) взрослым и 1-3,3 мг/кг/сут (в сутки 2-4 раза) детям.

• Фуросемид – принимать внутрь по 20-80 мг/сут (не более 600 мг/сут) каждые 6-12 часов взрослым и по 0,5-2,0 мг/кг/сут (не более 6 мг/кг) детям.Препараты Спиронолактон (Верошпилактон или Верошпирон) и Фуросемид (в таблетках или Лазикс) сочетают с диетическим питанием, введением солей калия и ограничением приема натрия и воды.

При хирургическом лечении синдрома Бадда-Киари подбирают метод оперативного вмешательства после определения причины, вызвавшей заболевание. Существуют основные 3 метода хирургического лечения:• Ангиопластика – используется при мембранозном заращении просвета полой нижней вены.

Проводится установка стента через кожу после предварительной баллонной дилатации.• Шунтирующие процедуры – применяют для снижения давления в синусоидальных печеночных пространствах. Мезоатриальный шунт устанавливают пациентам, у которых есть тромбоз или обструкция полой нижней вены.

• Трансплантация печени – показана больным с острым течением синдрома, а также с гепатоцеллюлярной и почечноклеточной карциномой, которая развилась на фоне синдрома. Выживаемость пациентов в течение 5 лет после такой операции составляет 50-95%.

Чем раньше пациент выявит у себя проявление симптомов синдрома Бадда-Киари, тем быстрее он должен обратиться за помощью к специалистам. К сожалению, прогноз после лечения больных медикаментозным или хирургическим методами не утешителен и не дает гарантий на длительное продолжение жизни пациента.

Источник: http://www.onkodoktor.ru/sindrom-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): раннее обнаружение  успешное лечение

  1. Этиология
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечебные мероприятия
  5. Прогноз

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество.

Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари.

Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен.

Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным.

Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь.

Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными.

Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром — осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать.

Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье.

Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

  • Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
  • Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
  • Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
  • Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

  1. внутренние кровотечения,
  2. дизурия,
  3. повышение давления в портальной системе,
  4. варикоз вен пищевода,
  5. гепатоспленомегалия,
  6. цирроз печени,
  7. гидроторакс, асцит,
  8. печеночная энцефалопатия,
  9. гепаторенальная недостаточность,
  10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии — симптом «голова медузы» и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома — расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием.

Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко — эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события.

Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии.

У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика:

  • Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
  • Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
  • Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
  • В асцитической жидкости — альбумины, лейкоциты.

Инструментальные методики:

  1. УЗИ печени — расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
  2. Допплерография — сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
  3. Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
  4. Гепатоманометрия и спленометрия — измерение давления в венах печени и селезенки;
  5. Рентген брюшной полости — асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
  6. Ангиография и веногепатография с контрастированием — локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
  7. КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
  8. МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
  9. Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
  10. Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – «Верошпирон», «Фуросемид»,
  2. медикаменты-гепатопротекторы — «Эссенциале», «Легалон»,
  3. глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  4. антиагреганты — «Клексан», «Фрагмин»,
  5. тромболитики — «Стрептокиназа», «Урокиназа»,
  6. фибринолитики — «Фибринолизин», «Курантил»,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы.

Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев.

Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование — операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.

Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.

Источник: http://sindrom.info/badda-kiari/

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): симптомы, лечение, диагностика

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): раннее обнаружение  успешное лечение

Тромбоз печеночных вен — это нарушение тока крови под воздействием кровяных сгустков в просвете сосудов, отводящих кровь от печени. В результате этого они могут полностью или частично перекрываться. В результате подобного заболевания серьезно нарушается не только деятельность сердечно-сосудистой системы, а еще и печени.

Особенности болезни

Чаще всего подобный недуг проявляется у взрослых пожилых людей, но в последнее время многие медики забили тревогу. Болезнь значительно молодеет.

Признаки тромбоза печеночных вен наблюдаются у некоторых молодых людей, и это не может не настораживать врачей. Чаще всего болезнь развивается у женщин, в возрасте от сорока до пятидесяти лет, у мужчин недуг встречается гораздо реже.

О том, как выглядит неполный тромбоз воротной вены печени, расскажет следующее видео:

Формы

Часто тромбоз печеночных вен классифицируют как синдром Бадда-Киари. Болезнь протекает в двух формах:

  • острая. При данном заболевании вены закупориваются из-за появления в них тромба. У пациента неожиданно возникают сильные боли в животе, рвота, желтуха. Далее заболевание быстро набирает обороты: в брюшной полости скапливается свободная жидкость, отекают ноги, вены на передней стенке живота набухают и становятся видны, может начаться кровавая рвота. Проявляется лимфостаз. Если экстренно не вмешаются медики, то летальный исход наступит в течение нескольких дней;
  • хроническая. Возникает из-за воспаления печеночных вен и разрастания в их полость фиброза. У большинства больных (около 85%) встречается именно хроническая форма. Она может не проявлять себя много лет. Но с течением времени неожиданно проявляются все симптомы, которые возникают при острой форме. Как правило, сопровождается другими хроническими заболеваниями, на фоне которых и развивается.

Причины возникновения

Причин, для появления недуга может быть несколько. Выделим самые основные:

  • нарушение свертываемости крови;
  • миелопролиферативные поражения;
  • тяжелые травмы брюшной полости;
  • опухоли надпочечников и почек;
  • опухоли поджелудочной железы;
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • красная волчанка;
  • принятие препаратов, повышающих свертываемость крови;
  • беременность;
  • плохая наследственность.

Про симптомы тромбоза печеночных вен, артерий, читайте далее.

Симптомы синдрома (болезни) Бадда-Киари

Сразу оговоримся, какой-то общей клинической картины у синдрома Бадда-Киари не существует, у каждого пациента недуг протекает индивидуально. Но медики, наблюдая большое количество больных, все-таки выделили несколько из них в общую группу:

  • сильные боли в области живота. Этот признак отмечают практически все пациенты. Переносимость болевого порога у всех людей индивидуальная, но боли настолько сильные, что лишают человека покоя и сна;
  • увеличенные печень и селезенка. Об этих факторах наглядно свидетельствует увеличенный живот. Больного посещают чувства вздутия и тяжести;
  • желтуха. Симптом, который проявляется далеко не всегда;
  • асцит. Характеризуется скоплением жидкости в животе, увеличивая его объем;
  • печеночная энцефалопатия. Данный симптом наблюдается у небольшого количества пациентов;
  • кровотечение из расширенных варикозно вен желудка и пищевода. Возникает у малого количества больных;

Если один или несколько признаков вы обнаружили у себя, то немедленно обращайтесь к врачу. Он более точно определит симптомы и отправит вас на дополнительную диагностику.

  • Так как визуально обнаружить недуг крайне сложно, а симптомы напрямую могут указывать на целый ряд заболеваний, то самым эффективным методом постановки диагноза при синдроме Бадда-Киари является УЗИ с допплерографией. Оно позволяет определить есть ли болезнь с огромной долей вероятности. При обследовании можно обнаружить тромбы в венах печени. Причем будет понятно, какого они характера. То есть соединены со стенкой вены или нет, а если и соединены, то молодая соединительная ткань или застарелая.
  • Еще один эффективный метод при обнаружении тромбоза — это ангиография. В вены печени вводится катетер со специальным веществом и проводится серия рентгеновских снимков. Очень часто вместе со специальным раствором вводятся препараты, способные не только обнаружить, но и разрушить тромб.
  • МРТ брюшной полости, радионуклидное исследование и лабораторные анализы и тесты также помогут медикам наиболее точно поставить диагноз.

О методах лечения тромбоза печеночных артерий читайте далее.

Лечение

При лечении тромбоза печени следует применять комплексное лечение, так как одного медикаментозного порой недостаточно. Часто требуются дополнительное хирургическое вмешательство и физиолечение.

Терапевтический и медикаментозный способы

При медикаментозном лечении тромбоза печеночных вен применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитики.

Однако лечение только лекарственными препаратами помогает ненадолго и ведет к прогрессированию болезни.

Операция

Операционное вмешательство проводится тремя разными способами, все зависит от стадии, на которой выявлено заболевание:

  • ангиопластика. В вены печени вводится специальное вещество, которое разрушает тромб. Выполнять данную процедуру должен только подготовленный специалист, так как существует вероятность, что кровяной сгусток оторвется и продолжит движение по вене. Как осложнение возможно прогрессирование тромбоэмболии;
  • шунтирование сосудов печени. Накладываются искусственные сосуды, которые обеспечивают отток крови от печени. После подобной процедуры больному становится значительно легче и общее состояние организма улучшается;
  • трансплантация печени. Необходима пациентам с острым течением недуга. Показа на поздних стадиях синдрома и развившихся в связи с ним осложнениях.

Профилактика заболевания

Как таковой профилактики тромбоза печеночных вен не существует. Для предотвращения наступления рецидивов необходимо регулярное применение разжижающих кровь препаратов. Как минимум раз в полгода наблюдаться у врача и делать УЗИ, желательно с допплерографией.

Осложнения

При поздно обнаруженном тромбозе печеночных вен, он может повлечь за собой образование портосистемных коллатералей, иногда возникает мезентериальный тромбоз. В некоторых зонах печени может возникнуть некроз. В самых тяжелых случаях развивается распространенный фиброз.

Синдром Бадда-Киари или тромбоз печеночных вен: опасное генетическое заболевание

Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари): раннее обнаружение  успешное лечение

В последние годы, врожденные дефекты у новорожденных встречаются чаще, чем несколько десятков лет назад. Они провоцируют серьезные заболевания, с трудом поддающиеся лечению. К одному из таких относят Синдром Бадда-Киари (СБК) или тромбоз печеночных вен (ТПВ). Недуг может поражать лиц любого пола и возраста и приводить к серьезным изменениям в организме.

Общая информация о болезни

СБК – редкая патология, характеризующаяся сужением или перекрытием просвета печеночных вен, и образованием тромбов в просвете пораженных сосудов. В результате развивается нарушение оттока крови из печени, приводящее к тяжелейшим последствиям и летальному исходу.

Впервые о заболевании, сочетающем в себе портальную гипертензию и цирроз, заговорили в середине 19-го века. В 1857 году его описал английский терапевт Эдвард Бадд. Чуть позже (1899 г.), изучение патологии продолжил австрийский патологоанатом Гансом Киари.

ТПВ выявляют у 1 человека из 100 000 здорового населения. Средний возраст приходится на 35 лет. Намного чаще диагностируется у представительниц женского пола, обычно в промежутке от 30 до 50.

У детей встречается нечасто и в большинстве случаев возникает на фоне врождённых дефектов печеночных сосудов.

Основные причины развития патологии

Точную причину ТПВ не всегда удается установить, но чаще всего она развивается на фоне:

  • генетических аномалий печени, возникших в период внутриутробного развития;
  • травм;
  • инфекций (стрептококков, эхинококков, сифилиса и т. д.);
  • беременности и родов;
  • гематологических патологий (врожденных и приобретенных);
  • опухолей (доброкачественных и злокачественных);
  • цирроза печени.

Непроходимость сосудов может затрагивать:

  • малые вены печени;
  • половую вену в печеночном отделе;
  • крупные печеночные сосуды.

Причина развития патологии у 30% больных так и остается невыясненной. Такой СБК называют идиопатическим.

Как проявляется

В зависимости от локализации патологического процесса, симптомы заболевания довольно разнообразны. Они могут колебаться от незначительных (на ранних стадиях), до очень тяжелых или вовсе отсутствовать.

К характерным признакам ТПВ относят:

  • дискомфорт в животе;
  • тошнота и рвота (возможно с примесью крови);
  • «черный» стул;
  • диарея;
  • повышенное газообразование;
  • увеличение объема живота, за счет скопления лишней жидкости;
  • желтушный оттенок кожи и слизистых;
  • неврологические расстройства (агрессия, бессонница, головокружения и пр.);
  • слабость;
  • ухудшение состояния кожи;
  • примесь крови в испражнениях;
  • повышение температуры тела;
  • болевые ощущения в животе или правом подреберье;
  • отеки нижних конечностей;
  • появление сосудистых звездочек в верхней половине туловища;
  • выпячивание вен в области живота.

Симптомы могут указывать на ряд других патологий. Сочетание нескольких из них говорит о необходимости срочно пройти обследование. Лечением заболеваний желудочно-кишечного тракта занимается врач-гастроэнтеролог. При необходимости может потребоваться консультация хирурга или других специалистов.

Методы выявления

При появлении первых жалоб, обязательно проводится осмотр больного и собирается полный анамнез, включающий информацию о:

  • образе жизни;
  • сопутствующих заболеваниях;
  • приеме медикаментов;
  • наличии родственников с подобными патологиями и др.

СБК – невозможно диагностировать только на основании полученных данных, т. к. он довольно схож с другими болезнями, например, циррозом печени, поэтому в обязательном порядке больному назначается тщательное обследование, включающее следующие лабораторные анализы:

  • биохимический анализ крови, для выявления нарушений со стороны различных органов;
  • общий анализ крови, позволяющий определить воспалительные явления в организме;
  • коулограмму, для исследования кроветворной системы человека.

Повышение активности печеночных ферментов, в сочетании с увеличением СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и ростом протромбированого времени, позволяет поставить предварительный диагноз, который подтверждается следующими инструментальными методами диагностики:

  • УЗИ брюшной полости (печень, желчный пузырь, селезенка, почки);
  • компьютерную томографию (КТ) или магниторезонансную томографию (МРТ) печени;
  • допплерографию сосудов.

Своевременная диагностика позволяет существенно продлить жизнь больному, и замедлить возникновение осложнений.

Различные формы болезни

Острый СБК встречается довольно редко и характеризуется:

  • резким началом с сильными болями в области правого подреберья или всего живота;
  • отеком нижних конечностей (при вовлечении нижней половой вены);
  • асцитом;
  • гидротораксом (скоплением жидкости в плевральном отделе легких).

Такая форма тяжело поддается лечению и способна приводить к смерти в течение нескольких дней или недель.

Хроническое течение болезни встречается в большинстве случаев.

Для такого состояния свойственно медленное нарастание дискомфортных ощущений, а именно:

  • полное отсутствие симптомов в начале заболевания;
  • увеличение размеров печени (гепатомегалия);
  • ноющие, тянущие болевые ощущения в районе брюшной полости;
  • развитие цирроза печени с характерными симптомами (расширение вен на животе, асцит, желтуха и т.п.);
  • отечность нижней части туловища;
  • энцефалопатия (поражение головного мозга);
  • печеночная недостаточность;
  • кома;
  • смерть.

Независимо от формы, прогноз для пациента неблагоприятный. Пересадка печени позволяет частично вернуть утраченное здоровье. По статистике 7 из 10 человек с донорской печенью, получают возможность на нормальную жизнь, при условии постоянного посещения врача и контроля функции органа.

Виды лечения

В лечении ТПВ прибегают к использованию медикаментозных средств, позволяющих:

  • временно облегчить болезненные ощущения;
  • улучшить проходимость кровеносных сосудов;
  • уменьшить размеры образующихся тромбов;
  • вывести из организма лишнюю жидкость.

Пациенту могут быть назначены:

  • обезболивающие препараты;
  • антибиотики;
  • глюкокортикостероиды;
  • диуретики;
  • гепатопротекторы;
  • антиагреганты;
  • фибринолитики;
  • витаминные комплексы.

Большей эффективностью обладают хирургические методы лечения. Операция может проводится следующими способами:

  • искусственное восстановление кровоснабжения между пораженными сосудами (при помощи наложения анастомозов);
  • создание дополнительных путей для оттока крови, в обход пораженных (шунтирование).

Противопоказанием для таких вмешательств является тромбоз вен и печеночная недостаточность, т. е. провести операцию можно до появления таких осложнений.

При наличии вышеуказанных патологий, больному может быть проведена трансплантация печени, имеющая ряд дополнительных противопоказаний:

  • тяжёлая энцефалопатия;
  • злокачественная опухоль с метастазами;
  • сердечная и дыхательная недостаточность;
  • СПИД;
  • наличие инфекции в активной фазе.

Консервативная терапия в сочетании с хирургическими методами, позволяет значительно улучшить состояние больного, и замедлить прогрессирование болезни.

Диета и альтернативные методы лечения

В комплексе с основным лечением, пациенту может быть назначен специальный пищевой режим, исключающий употребление:

  • соли и всех продуктов с ее содержанием;
  • всех магазинных паштетов, консервов (кроме детских без соли);
  • маринованных и соленых овощей;
  • жареного, острого, копченого, жирного;
  • хлебобулочных изделий, особенно свежих;
  • кислого;
  • пряного;
  • колбас и сосисок;
  • капусту, грибов, шпината, щавеля, бобовых;
  • борща;
  • жирных, наваристых, мясных и рыбных бульонов;
  • сладостей;
  • кофе, какао, шоколада;
  • алкоголя.

Такой диеты пациент должен придерживаться пожизненно. Самолечение может быть чревато опасными осложнениями. Прием народных средств категорически запрещен из-за доказанной неэффективности в лечении ТПВ.

Как избежать болезни

СБК изучен не в полном объеме и в 30% случаев причину его появления так и не удается выяснить.

Для профилактики возникновения болезни необходимо:

  • вовремя обращаться к врачу при появлении проблем со здоровьем;
  • проходить обследование не менее 1 раза в 1-2 года;
  • не заниматься самолечением;
  • избегать травм в области живота.

В случае с врожденной патологией, каких-либо способов защиты от болезни нет.

Дальнейший прогноз

К сожалению, для многих больных прогноз неутешительный и практически всегда приводит к летальному исходу. Острая форма довольно быстро вводит пациента в глубокую кому.

В случае с хроническим течением, длительность жизни увеличивается и зависит от многих факторов:

  • причин ТПВ;
  • приема специальных препаратов;
  • возраста;
  • возможности оперативного вмешательства;
  • наличия сопутствующих патологий, в частности цирроза печени;
  • степени поражения.

А в этом видео собрана подробная информация о врожденных изменениях вен печени у детей. Почему возникает одно из осложнений СБК – портальная гипертензия. Поддается ли она лечению и каков прогноз для таких малышей.

На данный момент, полное излечение от болезни невозможно, но медицина располагает всеми необходимыми средствами для снятия болезненных симптомов, дискомфортных ощущений. Опытные хирурги создают обходные пути для оттока крови из печеночных сосудов. Своевременное обращение к врачу поможет установить диагноз на ранней стадии, и значительно замедлить скорость течения СБК.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: http://zhivot.su/organs/pechen/badda-kiari.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.