Вульгарный ихтиоз: описание симптомов, причины возникновения и методы лечения

Содержание

Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз лечение, причины, фото

Вульгарный ихтиоз: описание симптомов, причины возникновения и методы лечения

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный ихтиоз, лат. ichthyosis vulgaris, «рыбья чешуя») – группа генетических заболеваний кожи, в ходе которых на теле появляются изменения, напоминающие рыбью чешую.

Болезнь не является опасной, но передается по наследству (по аутосомно-доминантному и рецессивному наследованию).

Ее суть состоит в чрезмерном и неправильном кератозе, а также накоплении кожных чешуек на верхнем слое эпидермиса.

Ихтиоз простой — очень хлопотный и неизлечимый недуг. Он мешает комфортной жизни, причиняет психологические и физические страдания. Однако, если пациент не будет игнорировать назначения врача, он сможет продлить период ремиссии и облегчить свое состояние.

Ихтиоз вульгарный является наиболее распространенной формой заболевания: он встречается у 1 пациента на 300-1000 человек. Зоны поражения – все тело за исключением сгибов локтей и колен, паховой зоны и подмышечных впадин.

Причины вульгарного ихтиоза

Как мы уже говорили выше, обыкновенный ихтиоз передается по наследству. Это мутация в гене, который отвечает за производства определенных белков, формирующих эпидермис. В результате этот белок не может транспортировать жировые гранулы в мембраны кераноцитов, и клетки эпидермиса отслаиваются чаще, чем это положено по норме.

Объясним данный механизм простыми словами. Верхний слой нашей кожи покрыт мелкими чешуйками, которые плотно прилегают друг к другу с помощью жира. Раз в 25-30 дней верхние чешуйки отмирают.

Они перестают снабжаться жиром, поэтому отшелушиваются (этот процесс проходит незаметно для человеческого глаза).

При ихтиозе отшелушивание происходит в несколько раз быстрее, а сами чешуйки не пропитаны жиром, поэтому отстают от других кожных слоев.

Вульгарный ихтиоз считается аллельным заболеванием — достаточно передать только одну копию мутированного гена от родителя ребенку, чтобы у него развились признаки недуга. Это должна учитывать молодые люди при планировании детей. По статистике, если мать или отец являются носителями мутации, риск передать ее плоду составляет 50%.

Симптомы и разновидности вульгарного ихтиоза

Есть две разновидности Ichthyosis vulgaris:

  • аутосомно-доминантная;
  • рецессивная, связанная с полом (Х-хромосомальная).

Данные разновидности отличатся по клинической картине.

Аутосомно-доминантная форма означает, что мутированные гены наследуются независимо от пола (как мужчины, так и женщины могут быть носителями мутации). Вначале кожа новорожденного не повреждена – симптомы проявляются в конце первого года жизни, иногда – чуть позже (на втором году).

Характерные признаки:

  • наличие желтых или коричневых пятен (образованных из роговых клеток поверхностных слоев эпидермиса) размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые напоминают рыбью чешую;
  • изменения, как правило, расположены в пределах грудной клетки, спины, верхних и нижних конечностей (симметрично);
  • в целом покровы на всем теле становятся сухими из-за снижения секреции кожного сала и пота, часто наблюдается фолликулярный кератоз на ногах и ягодицах;
  • на коже головы тоже наблюдаются характерные отслоения, но волосы при этом не повреждаются.

Часто болезнь сосуществует с фолликулярным кератозом, гиперкератозом внутренних поверхностей рук и ног и атопическим дерматитом.

Важно знать! Ихтиоз вульгарный у детей аутосомно-доминантного типа спонтанно исчезает с наступлением половой зрелости. То есть, даже если вы не будете проводить фармакологическое лечение, малыш «перерастет» эту болезнь.

Рецессивная (Х-хромосомальная форма) встречается исключительно у мужчин (женщины являются только носителями дефектного гена) и проявляется уже в момент рождения или первые месяцы жизни. Чешуйчатые изменения поражают все тело, а также область в подмышках, паху, сгибах локтевых суставов и подколенной области. Симптомы ухудшаются с возрастом.
Кроме того, у пациентов наблюдаются:

  • нарушения зрения (воспаление роговицы, катаракта);
  • проблемы с опорно-двигательным аппаратом (неправильное развитие хрящевой и костной ткани, мышечная атрофия);
  • потеря слуха;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (мышечные спазмы и умственная отсталость).

Следует отметить, что рецессивная форма встречается очень редко – 1 случай на 6000 человек.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Ихтиоз обычный легко выявляется на основании клинической картины. Доктор осматривает тело пациента под дерматоскопом (специальным аппаратом с увеличительным стеклом), собирает анамнез, и на основании этого ставит диагноз. Нет необходимости проводить дополнительные исследования.

Лечение вульгарного ихтиоза

Если вам поставили диагноз, лечение будет только симптоматическим (ведь болезнь является генетической, и поэтому ее причину устранить невозможно). В каждом отдельном случае доктор принимает решение, на чем будет строиться терапия: на введении пероральных препаратов, применении местных агентов, либо на комбинации обеих методик.

Средства для внешнего применения

Внешне назначаются кератолики – препараты, которые размягчают чешуйки и стимулируют их быстрое удаление. Такими свойствами обладают мази, кремы, болтушки с салициловой и бензойной кислотой, ланолином, мочевиной:

  • Лостерин;
  • Редерм;
  • Белосалик;
  • Лоринден;
  • Скинорен и пр.

При обострении и воспалительном процессе назначаются мази с кортикостероидами. Показаны соляные и содовые ванны, грязевое лечение, прогревание лампой УФО. Также пациент должен заботиться о ежедневном уходе за телом – пользоваться специальным мылом или мягким гелем для душа, после каждой водной процедуры втирать питательные лосьоны.

Средства для внутреннего применения

Из всех пероральных препаратов наилучший терапевтический результат дают ретиноиды (производные витамина А). Если у пациента вульгарный ихтиоз, лечение этими препаратами необходимо проводить в течение всей жизни, так как в случае их отмены развивается рецидив. Ввиду большого количества побочных эффектов врач индивидуально подбирает самую низкую эффективную дозу ретиноидов.

У некоторых пациентов также эффективен прием стероидов, но в таком случае больной должен ложиться в стационар, так как гормональные препараты несут высокий риск для здоровья печени и почек.

Для улучшения общего состояния здоровья врач может назначить инъекции «Аевита», имминоглобулин, витаминные комплексы, санаторно-курортное лечение.

Важно! Пациенты, принимающие ретиноиды, должны пользоваться контрацептивами, так как данное лекарство обладает тератогенным действием – то есть, приводит к аномалиям развития плода.

Народные целители рекомендуют ванны, примочки, мази домашнего приготовления и другие средства, смягчающие чешуйки и повышающие эластичность кожи. Например, вы можете делать:

  • ванны из отвара овсяной соломы;
  • ванны с добавлением кукурузного крахмала;
  • примочки с отваром огуречных плетей, цветков ноготков и бархатцев;
  • чесночные компрессы;
  • компрессы с мазью из календулы или корня солодки.

Внутрь фитотерапевты рекомендуют принимать травяные сборы, состоящие из листьев мяты перечной, листьев березы, травы душицы, корневища аира, плодов можжевельника, травы фиалки трехцветной, травы хвоща полевого, корня солодки.

Прогноз и осложнения вульгарного ихтиоза

Прогноз в каждом случае индивидуален.

Аутосомно-доминантная разновидность, а также легкая форма рецессивного ихтиоза в большинстве случаев проходит спонтанно (точнее, проходят сами симптомы, а мутированные гены будут передаваться следующим поколениям).

Средние и тяжелые формы требуют пожизненного лечения и регулярного наблюдения не только у дерматолога, но и у других специалистов – окулиста, ревматолога, отоларинголога, психиатра.

Наиболее частые осложнение – присоединение вторичной бактериальной инфекции, слепота, глухота, умственная отсталость, проблемы с опорно-двигательным аппаратом. В тяжелых случаях, если не проводить лечение, больной погибает.

Профилактика вульгарного ихтиоза

Нет не единого способа предотвратить данный недуг. Однако, чтобы избежать ухудшения симптомов, пациент должен систематически применять терапию, которая рекомендовано дерматологом. Необходимо также заботиться о состоянии кожи при помощи ванн, смягчающих кремов и лосьонов.

Фото

Вульгарный ихтиоз у детей фото

Источник: https://medictime.ru/vulgarnyj-ixtioz-obyknovennyj-prostoj/

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз: описание симптомов, причины возникновения и методы лечения

Вульгарный ихтиоз – генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному принципу, характеризующийся нарушением процессов кератинизации.

Клинически проявляется сухой, визуально не изменённой кожей, на поверхности которой появляется обильное шелушение в виде лёгких светло-серых чешуек, трансформирующихся при усугублении патологического процесса в грубые, плотные, пластинчатые «щиты» с бурым оттенком.

Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие первичных элементов в складках кожи, подколенных, локтевых ямках, подмышечных впадинах. Диагностируют болезнь на основании типичной клиники. В лечении основным являются курсы витамина А, наружные кератолитики, увлажнение.

Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз) – одна из наиболее распространённых разновидностей врождённого ихтиоза. Заболевание не имеет гендерной составляющей, эндемичности. Первые упоминания о коже, напоминающей панцирь крокодила, встречаются в Древнем Египте. Можно найти подобные описания кожной патологии в трудах Гиппократа.

Однако о вульгарном ихтиозе, как о заболевании с известной причиной, впервые заговорили в ХХ столетии. Связано это с развитием генетики и изучением генетически обусловленных изменений кожи.

Если в первой половине XIX века дерматологи уделяли внимание морфологии кожи, описанию клинических проявлений, во второй половине – поискам возбудителей кожных болезней, причин их возникновения, то ХХ век стал веком экспериментально-клинического изучения механизма развития дерматозов, их связи с окружающей средой. В 1906 году Э.

Эдриан первым подчеркнул связь кровного родства родителей с возникновением некоторых кожных болезней, в 1965 Д. Блум и в 1966 Л.А. Штейнлухт открыли аутосомно-доминантный принцип наследования вульгарного ихтиоза. Принадлежностью к генодерматозам определяется актуальность этого заболевания и сегодня.

Причины вульгарного ихтиоза

Для возникновения аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза достаточно одной мутантной аллели (разные формы одного гена, контролирующие один признак), в аутосоме (парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели могут быть нормальными.

При этом вульгарный ихтиоз обладает рядом специфических признаков: заболевание проявляется в каждом поколении, риск наследования составляет 50%, члены семьи с нормальным фенотипом (совокупность факторов, определяющих индивидуальность человека, его особенности) не передают заболевание по наследству, гендерной зависимости в наследовании нет, однако существует возможность (особенно после 40 лет) новой, спонтанной мутации.

Выраженность клинических проявлений вульгарного ихтиоза может быть разной, что обусловлено вариабельными возможностями мутировавшего гена, влиянием факторов внешней среды. Если в передаче дефектного гена задействована новая мутация, клинические проявления утяжеляются. Механизм развития патологии до конца не изучен.

Большинство дерматологов считают, что при вульгарном ихтиозе мутация происходит в гене, отвечающем за образование кератина. Изменения структуры, прочности, расположения белка вызывают повышенную ломкость рогового слоя эпидермиса с эффектом «чешуйчатой кожи».

Шелушение носит скорее характер ретенции (удержания) кератина в виде чешуек на поверхности кожи, чем увеличившейся пролиферации этих чешуек.

Большую роль при этом играет некорректный синтез белков эпидермиса в результате изменённых ферментативных реакций.

В комплексе с дисфункцией эндокринной системы (половые, щитовидная, паращитовидные железы), снижением иммунных показателей на местном и общем уровне (В- и Т-клеточный иммунитет), сенсибилизацией кожи с одновременным снижением её защитной функции это расценивается как один из вариантов развития болезни. Отличительной чертой вульгарного ихтиоза является отсутствие воспалительного компонента в возникновении и развитии недуга.

В зависимости от степени сухости кожи и чешуйчатого шелушения в дерматологии выделяют несколько разновидностей вульгарного ихтиоза.

  1. Ксеродермия (абортивный вариант вульгарного ихтиоза) – самая лёгкая степень ихтиоза с незначительной сухостью кожного покрова, отрубевидным шелушением на коже конечностей, туловище.
  2. Простой ихтиоз – средняя степень ихтиоза с пластинчатым шелушением большого числа плотно сцепленных с шершавой кожей чешуек.
  3. Блестящий ихтиоз – высыпания роговых, лакированных чешуек с перламутровым оттенком, образующих скопления на сухой, напряжённой коже. Если оттенок чешуек чисто-белого цвета, говорят о «белом» ихтиозе; в случае, если чешуйки серого цвета в виде лент с глубокими бороздами в коже между ними – о «змеевидном». Массивные скопления роговых наслоений в виде шипов, напоминающих иглы ежа, дали название «шиловидному» ихтиозу, самой тяжёлой разновидности недуга.

Симптомы вульгарного ихтиоза

На долю вульгарного ихтиоза приходится 95% всех его разновидностей. Дебютирует клиника патологического процесса в период от 3-х месяцев до 3-х лет.

Проявляется диффузным поражением кожного покрова в виде чешуйчатого шелушения различной степени тяжести на неизменённой коже: от лёгких чешуек телесного цвета до тёмно-серых толстых пластин, плотно прилегающих к поверхности дермы. При проведении рукой по коже ощущается её шершавость.

Наиболее выражены наслоения гиперкератоза в области локтевых и коленных сгибов; отсутствует чешуйчатое шелушение в складках шеи, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, межягодичной области, за ушами. Кожа лица у детей не вовлекается в процесс. У взрослых возможно шелушение на лбу, щеках.

При вульгарном ихтиозе диагностируют узелковые элементы, располагающиеся в устье волосяных фолликулов, что ведёт к нарушению сало- потоотделения, терморегуляции. Ладони и подошвы меняют рисунок кожи, на их поверхности хорошо заметно муковидное шелушение.

При средней степени тяжести заболевания и его тяжёлом течении в процесс вовлечены волосы и ногти. Волосы становятся сухими, ломкими, редеют; ногти истончаются, мутнеют, ногтевые пластинки шероховаты на ощупь (ониходистрофия), ломаются, окружены заусенцами.

Из-за сопутствующих эндокринных, обменных нарушений дети, страдающие вульгарным ихтиозом, отстают от своих сверстников в развитии, выглядят астеничными. Они чаще заболевают различными инфекциями, страдают от присоединения патогенной флоры.

Наблюдались случаи трансформации части первичных элементов ихтиоза в нейродермит, псориаз, экзему.

Кожный покров при простом ихтиозе зависим от погоды: его состояние улучшается при высокой влажности, ухудшается в холодную, сухую погоду, поэтому течение заболевания может «смягчаться» с возрастом или находиться в состоянии обратного развития (персистирования) всю жизнь, без значительных улучшений.

Диагноз ставят на основании типичной клиники заболевания. В редких случаях используют гистологическую диагностику.

Отличительная особенность вульгарного ихтиоза – гиперкератоз (из-за нарушения синтеза кератогиалина), истончение зернистого слоя эпидермиса, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы.

Дифференцируют заболевание с другими разновидностями врождённого, приобретённого ихтиоза, обезвоженной кожей, нейродермитом, псориазом, «сухой» экземой.

Способ лечения зависит от разновидности простого (вульгарного) ихтиоза, однако подчинён курсовой терапии витаминами А, Е (способ приёма и дозы рассчитывает врач-дерматолог).

Для укрепления защитных сил организма применяют витамины (С, группы В), терапию препаратами фитина, анаболическими гормонами (метандростенолон). С астенией справляются введением гамма-глобулинов, проведением гемотерапии.

При присоединении вторичной инфекции показан курс антибиотиков; гипофункцию щитовидной железы корректируют тиреоидином (по назначению эндокринолога).

Наружно используют мази с молочной кислотой (эмоленты), смягчающие, увлажняющие кремы после приёма ванн. Отличные результаты даёт оксигенотерапия (кислородные ванны, коктейли, кремы). В лечении широко используют УФО, гелиотерапию, ЛФК. Улучшают состояние кожи тёплые ванны с отрубями, ромашкой, шалфеем.

Показано санаторно-курортное лечение: грязи, аппликации морских водорослей, морские купания, сероводород (Мацеста, Нафталан, местные санатории). Все пациенты с простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке проходят ежегодную диспансеризацию (дерматолог, педиатр, невролог, офтальмолог, ЛОР-врач).

Прогноз с учётом качества жизни – относительно благоприятен, полного излечения не наступает.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis-vulgaris

Вульгарный ихтиоз: фото с описанием, лечение, симптомы, причины и профилактика

Вульгарный ихтиоз: описание симптомов, причины возникновения и методы лечения

Генодерматоз, хотя чаще специалисты называют это заболевание вульгарным ихтиозом, вызван патологическим процессом ороговения кожных покровов. В результате тело покрывается чешуйками, похожими на рыбьи.

По статистическим данным, полученным в результате исследования ученых из США, из 250 тысяч человек только у одного диагностируется ихтиоз. Люди, страдающие таким поражением кожи, имеют такую же продолжительность жизни, что и остальные.

Причем заразиться от них нельзя, поскольку для заболевания характерен аутосомно-доминантный тип наследования, который и наблюдается при вульгарном ихтиозе.

Вульгарный ихтиоз у детей

У новорожденных в первые 3 месяца жизни болезнь проявляется крайне редко. Специалисты объясняют подобное явление наличием у малыша переданного материнского иммунитета, оказывающего защиту от разного рода инфекций и заболеваний.

Чаще всего проявления вульгарного ихтиоза у детей начинается с годовалого возраста. Как видно на фото, патология прогрессирует постепенно. Сначала у малыша, начиная с 3 месяцев, кожа иссушается и возникает шелушение. Пораженные участки наблюдаются на руках и ногах, груди и спине. На голове в волосах появляется обильное шелушение.

Но коленные и локтевые сгибы, пах остаются нетронутыми. Насколько тяжелая форма протекания болезни будет зависеть от степени генной мутации.

От неприятных симптомов наиболее страдают дети возрастного периода от 1 года до 10 лет. У них наблюдается сбой в выработке кожного коллагена. Железы продуцируют его гораздо больше, чем нужно, что усложняет функционирование потовых протоков и ухудшает терморегуляцию. Также наблюдаются:

  • болезни, вызванные нарушениями функционирования щитовидной железы;
  • аллергии на медикаменты и широкий спектр пищевых продуктов;
  • частые гнойные инфекции;
  • кариес;
  • проблемы со зрением и нарушения развития и формирования глаза;
  • хронические заболевания внутренних органов;
  • редкие случаи задержки умственного и физического развития.

С началом полового созревания болезнь немного затихает и ее проявления не так активны. Но для болезни свойственны сезонные осложнения.

Лечение вульгарного ихтиоза

Официальная медицина сегодня не располагает медикаментозными средствами, способными полностью вылечить от ихтиоза. Также пока нет лекарств, способных устранить генные изменения, провоцирующие возникновение болезни. Вся проводимая терапия направлена на нейтрализацию воспалительного процесса и облегчение общего состояния пациента.

Во время обострения вульгарного ихтиоза врач назначает лечение в дневном стационаре или в условиях поликлиники с применением:

  • лекарств, нормализующих функционирование поджелудочной и щитовидки;
  • противовоспалительные средства;
  • сосудосуживающие препараты;
  • кератолики;
  • гели, мази и крема мембранопротекторного действия, а также гормоносодержащие;
  • укрепляющие иммунитет витаминные комплексы.

Справка! Дополнительно назначаются медикаменты антимикробного спектра, если течение заболевания осложнено бактериальной инфекцией.

В комплексе с лекарственными средствами врач рекомендует посещение физиотерапевтических процедур, направленные на нормализацию работы потовых и сальных желез, активацию обменных процессов и повышение содержания влаги. Используется:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • талассотерапия;
  • гелиотерапия;
  • кислородные ванны;
  • аппликации с фиторастворами и морскими водорослями.

Еще рекомендованы расслабляющие ванны с настоями шалфея, ромашки и пустырника.

Водные процедуры помогают предотвратить инфекции и оказывают смягчающее действие на пораженный эпидермис.

Лечение вульгарного ихтиоза народными методами

Параллельно с приемом медикаментозных препаратов можно использовать рецепты неофициальной медицины. Это:

  • ванны с овсяным отваром или с добавлением ромашкового и шалфейного настоев;
  • чесночные компрессы;
  • домашние мази;
  • травяные настои.

Рекомендуется подбирать те растения, которые наделены противовоспалительными, смягчающими и регенерирующими свойствами. Подойдут:

  • ползучий пырей;
  • подорожник;
  • левзея;
  • обыкновенная рябина;
  • пижма;
  • овес посевной;
  • ползучий хвощ.

Рецепты народной медицины

Самым доступным и простым средством, облегчающим состояние больного и нейтрализующее дискомфорт, являются примочки. На воспаленные места прикладывают чистую марлю или тонкую ткань, смоченную в травяном настое. Длительность процедуры 1-1.5 часа, частота – до 4 раз за сутки.

Для приготовления настоя необходимо 3 ст.л. смеси из пижмы, подорожника, рябины, крапивы и пустырника, залитых 1 л кипятка, настаивать 60 минут. После чего смачивать ткань и прикладывать к пораженным участкам.

Облегчает состояние больного и травяная мазь. Для ее приготовления:

  1. Растопить масло сливочное (250 г), желательно домашнее, и нарезанный воск (100 г), довести до кипения.
  2. Живицу (100 г) добавить в смесь, прокипятить 10 минут при периодическом помешивании.
  3. Чистотел (30 г) измельчить, всыпать, проварить 5 минут.
  4. Влить масло зверобоя (500 мл), тщательно перемешать.
  5. Мел (30 г) растолочь и всыпать.
  6. Все томить на медленном огне 2.5 часа.
  7. Добавить прополис (50 г), перемешать и варить еще полчаса.
  8. Снять смесь с огня.
  9. Оставить для настаивания на 12 часов.
  10. По истечению времени средство закипятить.
  11. Горячим процедить, применив тонкую ткань или несколько слоев марли.

Полученную мазь перед использованием остудить. Проводить обработку пораженных участков по 4 раза за сутки.

Профилактика вульгарного ихтиоза

Предотвратить возникновение заболевания нельзя, поскольку оно вызвано изменениями на генном уровне. Но при своевременной и грамотной терапии можно облегчить страдания больного человека, а также снизить вероятность возникновения осложнений при вульгарном ихтиозе. Помогут в этом и профилактические мероприятия, а точнее:

  • частое увлажнение воздуха в помещении;
  • отказ от пагубных пристрастий к табаку и алкоголю;
  • питание продуктами, содержащими большое количество витаминов и минералов;
  • предпочтение блюдам, приготовленным на пару, а также сырым овощам и фруктам;
  • сведение к минимуму возникновения стрессовых ситуаций;
  • регулярное посещение дерматолога;
  • соблюдение водно-питьевого режима;
  • прием витаминно-минеральных комплексов;
  • своевременное лечение нарушений работы эндокринной системы;
  • неукоснительное выполнение врачебных предписаний;
  • отдых на профильных курортах;
  • переезд в регион, где присутствует теплый и влажный климат (по возможности).

Как показывает практика, люди, у которых диагностирована легкая форма вульгарного ихтиоза кожи, при соблюдении всех рекомендаций, практически не испытывают дискомфорта. Выполнение хотя бы части профилактических мер поможет избежать негативных последствий заболевания.

Источник: https://www.dermatit.net/ihtioz/vulgarnyj-ihtioz/

Вульгарный ихтиоз: симптомы, лечение, диагностика, формы

Вульгарный ихтиоз: описание симптомов, причины возникновения и методы лечения

Относясь к кожным заболеваниям, вульгарный ихтиоз является серьезным поражением эпидермиса кожи с выраженными проявлениями и множеством сопутствующих симптомов.

Современные методы лечения с использованием многосоставным лекарственных препаратов позволяют в значительной мере снизить неприятные проявления заболевания, однако лечение вульгарного ихтиоза обычно длительное.

Данная статья расскажет вам в подробностях о симптомах и признаках вульгарных ихтиозов у взрослого и ребенка, их лечении и наследовании.

Особенности болезни

Представляя собой заболевание кожных покровов, при которых происходит нарушение процесса кератинизации, вульгарный ихтиоз как у мужчин, так и у женщин протекает одинаково: эпидермис при ороговении молодых клеток теряет равномерность, некоторые его участки утолщаются, возникает шелушение и отвердевание кожи. При этом данное изменение кожи может происходить как на ограниченных участках (быть ограниченным), так и распространенным и неограниченным по площади (диффузным).

Код по МКБ-10: Q80.0 Ихтиоз простой.

Процесс кератинизации клеток эпителиального слоя при вульгарном ихтиозе несколько отличен от обычного: при делении зародышевых клеток происходит перемещение их в верхний слой кожи. При этом нижние слои при нормальных условиях постепенно вытесняется старыми, что вызывает незаметное шелушение кожи.

Так происходит изменение жизненного цикла клеток кожи, поскольку наблюдается перемещение эпителиальных клеток с накопившимися в них веществами в поверхностные слои эпидермиса. Это и ведет к постепенному утолщению кожи, ее огрубению. При этом замедляется отторжение омертвевших клеток, что также приводит к увеличению толщины верхнего слоя эпидермиса.

Вульгарный обыкновенный ихтиоз у детей

Классификации

Сегодня выявлено множество самых разных форм такого состояния кожи, при котором возникает нарушение толщины верхнего слоя кожи, и их разнообразная морфологическая картина затрудняет выработать единую классификацию заболевания.

Общий термин «ихтиоз» подразумевает наличие значительного количества заболеваний кожи, при которых наблюдается ее постепенное утолщение, изменение процессов ороговения эпидермиса, а также выявляется нарушение скорости отторжения омертвевших клеток.

Отсутствие единого взгляда на патологические состояния кожных покровов, большое количество заболеваний, имеющих сходные проявления, затруднило введение единой классификации ихтиозов.

По типу состояния

В соответствии с учениями таких выдающихся специалистов в области кожных заболеваний, как В.Т.Куклин и И.И.Потоцкий, ихтиозы могут подразделяться (очень условно) на следующие разновидности:

  1. патологические состояния, причиной возникновения которых следует считать генные мутации. Их обычно относят к разновидности генодерматозов, или врожденный ихтиоз;
  2. состояния, подобные ихтиозу, — это те формы заболеваний кожи со сходными проявлениями, которые приобретаются в течение жизни и имеют название ихтиозиоформными.

Этими же специалистами отдельно выделяется подгруппа наследственных синдромов, при которых утолщение кожного покрова (гиперкератоз) — один из наиболее явных симптомов:

  • синдром Рефсума;
  • синдром Юнга-Вогеля;
  • синдром Шегрена-Ларсона;
  • синдром Попова.

По симптомам

Сегодня в ходу также классификация разновидности заболевания, которое было приобретено в течение жизни. Она основана на симптомах и проявления гиперкератоза и выглядит следующим образом:

  1. симптоматический приобретенный ихтиоз, который обычно провоцируется определенной патологией либо может стать проявлением заболевания, к которому могут относиться нарушения в функционировании щитовидной железы, надпочечников, авитаминоз, заболевания аутоиммунного, воспалительного и инфекционного характера, нарушения в метаболизме, аллергия на пищевые продукты либо лекарственные средства;
  2. дисковидный приобретенный ихтиоз;
  3. старческий, или сенильный ихтиоз.

По внешним проявлениям

В 1990 году Суворовой К.Н. была предложена классификация, основанная на внешних проявлениях заболевания, и в основе которой лежат клинические проявления ихтиоза. Согласно такой классификации, следует разделять следующие формы заболевания:

  • обыкновенный, или простой ихтиоз. Для такой формы болезни характерно поражение всего кожного покрова тела, при котором возникает множество мелких чешуек;
  • блестящая разновидность — поражаются также практически все кожные покровы, исключение составляют крупные складки кожи. Сероватого цвета чешуйки располагаются мозаично;
  • змеевидный — поражение кожи происходит только на разгибательных поверхностях и боковой поверхности тела, а чешуйки имеют выраженную коричневатую окраску.

По степени тяжести

Еще один вид классификации опирается на степень тяжести протекающего заболевания, и именно по ней определяется форма ихтиоза:

  • тяжелая — в результате ее происходит смерть новорожденного;
  • поздняя — проявление первых симптомов наблюдается в течение второго месяца с момента рождения;
  • среднетяжелая — данное заболевание совместимо с жизнью.

Перечисленные методы классификации позволяют лучше понять природу данного заболевания и обеспечивают возможностью отнесения его к определенному типу, тем самым облегчая выбор системы лечения.

Причины возникновения

Вульгарный ихтиоз относится к простому виду ихтиозов, развитие его напрямую связано с наличием генных изменений в организме и наследуется он аутосомно-доминантным типом наследования. При этом мутированные гены передаются по наследству, могут контролировать ферментные системы и процесс кератинизации кожи. Полностью данный механизм не расшифрован.

При генных мутациях наблюдается изменение процесса увлажнения кожи, увеличение количества вырабатываемого неполноценного кератина, который считается белком ногтей, волос и кожи, а также чрезмерное ороговение эпителия.

При нарушениях процессов обмена в организме, что особенно характерно при жировых и белковых нарушениях, происходит возникновение нарушений барьерных функций кожного покрова, что приводит к постепенному накоплению холестерола внутри тканей клетки.

Это дает так называемый цементирующий эффект, утолщающий кожу, нарушающий процесс ее дыхания, что в значительной мере понижает иммунитет человека и негативно отражается на работе иммунной, эндокринной систем.

Можно сказать, что вульгарный ихтиоз — это заболевание, развивающееся по причине возникновения генных мутаций либо нарушений в их формировании. Сегодня допускается вероятность мутационных процессов одного гена либо участие в таком процессе некоторого количества генов, что обусловливает большое количество разновидностей заболевания.

К внешним проявлениям вульгарного ихтиоза следует отнести такие симптомы, как неравномерное шелушение кожи, утолщение ее верхнего слоя, изменение тактильных ощущений на измененных участках кожи. Механизм активизации заболевания выглядит следующим образом:

  1. избыток выработки кератина, которая сопровождается изменением структуры кожи;
  2. увеличение скорости перемещения кератиноцитов в верхний слой эпидермиса;
  3. замедление отторжение омертвевших клеток за счет укрепления связей между ними при накоплении продуктов распада в тканях клеток;
  4. приобретение клетками эпителия дистрофического характера, появление пузырьков (вакуолей) в верхнем слое кожи, изменение толщины эпидермиса.

Далее происходит образование филаргина, что ведет к избыточному выведению воды и, как следствие, шелушению кожи и ее сухости.

  • При развитии вульгарного ихтиоза происходит выпадение волос, а шелушение носит муковидный, отрубевидный либо мелкопластинчатый характер. Также часто наблюдается ломкость и истончение ногтевых пластин, а поражение кожи происходит по всему телу, исключение составляют лишь боковые поверхности, ягодичная и шейная области.
  • Окраска чешуек может различаться: от серой до белесоватой и черной. Передняя поверхность голени покрывается чешуйками в виде чешуи рыб и имеет блестящую поверхность.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Обыкновенный ихтиоз может диагностироваться уже при внешнем осмотре коже больного при жалобах на повышенную сухость кожи, утолщении ее, выпадение волос.

Наиболее характерным проявлением вульгарного ихтиоза считается поражение устьев фолликулов волоса массами рогового эпителия, при этом образуются бугорки телесной или красновато-серой окраски, покрытые чешуйками кожи и изредка окруженные красноватым венчиком.

Однако постановка точного диагноза затрудняется большой смазанностью внешнего осмотра. Потому для более точной диагностики проводить ряд дополнительных исследований, которые, однако, весьма дорогостоящи.

Их малая доступность также затрудняет проведение диагностирование заболевания и уточнение его разновидности.

Потому большое внимание при наличии характерных проявлений уделяется следующим действиям диагностического характера:

  • рассмотрение родословных родственников на предмет наличия подобных кожных заболеваний, поскольку наличие в роду болевших ихтиозом в любой форме является показателем для выявления данной болезни в последующих поколениях;
  • возраст больного, при котором начали проявляться симптомы болезни, а также отношение сезонности — обычно вульгарный ихтиоз с наступлением холодного времени года имеет более яркие проявления, чем в теплое время;
  • наличие таких заболеваний, как поражения желудочно-кишечного тракта, эндокринные и онкологические болезни, отклонения в функционировании желчных путей, кишечника, поджелудочной железы, поскольку они могут быть как причиной развития ихтиоза любой формы, так и быть сопутствующими заболеваниями.

При помощи лабораторных исследования становится возможным выявление сопутствующих патологий, определение иммунного статуса заболевшего.

Лечение

Уменьшение проявлений ихтиоза и улучшение состояния кожи позволяет подкорректировать состояние больного, однако следует знать, что специальных методов лечения для полного излечения от данного заболевания не существует. Терапия заболевания состоит в применении витамина А, что улучшает как общее состояние кожных покровов, так и обеспечивает нормализацию процесса ороговения эпидермиса.

Терапевтическим способом

Параллельно с лекарственными методами лечения следует соблюдать следующие рекомендации:

  • регулярных уход за пораженными участками кожи при помощи увлажняющих и питательных средств, которые также в своем составе должны содержать витамина А или его производные;
  • прием теплых ванн (температура воды не более 38°С). При этом не следует использовать мыло, принимать душ прохладной температуры. Рекомендуется применять гели, которые содержат натуральные масла и вытяжки лекарственных растений, обессмоленный нафталин. Отличным дополнением к ванне станет солевой раствор или крахмал, отвары ромашки и череды;
  • после приема теплых ванн следует использовать крема с повышенным содержанием витамина А;
  • ополаскивание пораженных участков настоями лекарственных трав помогает скорее уменьшить симптомы заболевания. Подойдут ромашка, пустырник, чистотел, подорожник.

Использование любых препаратов для кожи следует предварительно согласовать с лечащим врачом для избегания появления аллергии.

Курс лечения при помощи витамина А состоит в принятии суточной дозы в размере 4-5,5 тысяч ЕД (в расчете на 1 кг массы тела). Длительность применения витамина А составляет не менее двух месяцев, после чего делается перерыв на три недели, затем при необходимости курс повторяется.

Комплексная терапия осуществляется также с помощью приема препаратов, содержащих цинк: Цинкетрал, Цинк, Цинкит — эти препараты отлично зарекомендовали себя в лечении ихтиоза и улучшении состояния кожи. Их принимают в сочетании с витамином С и Е — так цинк из лекарственных средств усваивается лучше, и действенность терапии возрастает.

Профилактика заболевания

Для предупреждения активизации патологических процессов на коже следует внимательно относится к появлениям изменений в ее состоянии, а также своевременно проходить обследование у дерматолога.

Осложнения

При отсутствии лечения либо неправильном подборе метода терапии вероятно ухудшение проявлений заболевания, что значительно ухудшает общее качество жизни больного. Возможно появление отеков кожи, ослабление ее функций, а в младенческом возрасте при активном развитии осложнений вероятен летальный исход.

Прогноз

При своевременном лечении и правильном подборе метода терапии вероятно улучшение состояния кожи, устранение ее выраженного шелушения.

Длительность жизни при наличии серьезных осложнений при неправильном либо недостаточном лечении может уменьшаться: чем меньший возраст у пациента, тем большее влияние оказывает данное заболевание на продолжительность его жизни. Многое также зависит от формы болезни, уровня сопротивляемости организма и работы иммунной системы.

О том, что такое ихтиоз, рассказывает это видео:

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/nasledstvennye/ihtioz/vulgarnogo-tipa.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.