Вы просматриваете раздел: Легочная система

Содержание

Чем опасна легочная гипертензия, методы выявления и борьбы с ней

Вы просматриваете раздел: <i>Легочная система</i>” width=”300″ height=”225″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Устойчивое увеличение давления крови в артериальной сети легких называется легочной гипертензией.</p><p> Она имеет постепенно нарастающее течение с развитием недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу.</p><p> Страдают преимущественно женщины в 30-40-летнем возрасте, имеющие хронические заболевания сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Для лечения применяют комплексную медикаментозную терапию.</p><h3><span class=Причины возникновения легочной гипертензии

Самыми изученными факторами развития высокого давления в ветвях пульмональной артерии являются:

  • отягощенная наследственность;
  • хронические болезни легких;
  • аутоиммунные патологии (системная красная волчанка, склеродермия);
  • врожденные аномалии развития сердца со сбросом крови в правые отделы;
  • гипертензия в портальных венах при болезнях печени (тяжелый гепатит, цирроз);
  • вирус иммунодефицита;
  • наркомания;
  • лекарственная интоксикация (контрацептивы, антибиотики, препараты, подавляющие аппетит);
  • болезни щитовидной железы;
  • синдром ночного апноэ сна;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • миокардит;
  • врожденные нарушения обмена (гликогенопатия), строения легочных сосудов (геморрагическая телеангиоэктазия);
  • болезни крови – изменения гемоглобина, избыточная функция костного мозга;
  • закупорка легочных вен, поражение капилляров;
  • гломерулонефрит;
  • гемодиализ;
  • нарушения внутрисердечного кровообращения при патологии левого предсердия, желудочка или митрального клапана;
  • тромбоэмболия;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • ожирение;
  • длительное повышение артериального давления;
  • операции на органах грудной полости, деформации при травмах, болезнях позвоночника.

Кроме этого, бывают случаи с неустановленной причиной развития легочной гипертензии.

Рекомендуем прочитать статью о вторичной гипертензии. Из нее вы узнаете о причинах возникновения и классификации вторичной гипертензии, а также о диагностике и лечении заболевания.

А здесь подробнее о катетеризации сердца.

Механизм развития

Перед повышением давления в артерии постепенно уменьшается проходимость мелких сосудов – артериол и капилляров. Вначале в них утолщается внутренний (эндотелиальный) слой. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к его разрушению, хроническому тромбированию, закупорке.

Из-за препятствия движению крови в ветвях легочной артерии нарастает внутрисосудистое давление. Пульмональная гипертензия создает высокую нагрузку на правый желудочек, ему становится трудно перекачивать кровь в легкие. Гипертрофия миокарда и недостаточность кровообращения возникают очень быстро, потому что этот отдел сердца гораздо слабее, чем левый.

Правожелудочковая недостаточность по мере ухудшения состояния гемодинамики приобретает признаки декомпенсированной формы с формированием легочного сердца.

Классификация патологии

С учетом этиологии и механизмов появления гипертензии выделено несколько форм патологии.

Идиопатическая

Возникает у больных, у которых не выявлено изменений в легких, сердце, сосудах, а также нет известных факторов повышенного риска появления гипертонии в ветвях легочной артерии. Часто имеет быстро прогрессирующее течение и смертельный исход. Встречается очень редко – один случай на миллион населения за год.

Наследственная

Более половины больных, у которых в семье есть случаи легочной гипертензии, оказались носителями генов, отвечающих за образование рецепторов фактора роста и белков костного мозга.

Эти протеины стимулируют разрастание клеток мышечного слоя сосудов и разрушение внутренней оболочки артерий.

Также к наследственным формам относится геморрагическая телеангиоэктазия – появление артериовенозных мальформаций в коже, печени, легких.

Прекапиллярная

Из-за гипертрофии мышечных волокон артерий возникает рефлекторный спазм мелких сосудов. Бывает при болезнях легких, патологии грудной клетки, закупорке кровеносных путей, при длительном пребывании в высокогорном климате, Заполярье.

Капиллярная

Происходит сдавление капилляров при патологическом расширении дыхательных путей. Встречается при бронхиальной астме, эмфиземе, уплотнении легочной ткани, пневмосклерозе (замещении перегородок между альвеолами волокнами рубцовой ткани).

Посткапиллярная

Связана с болезнями левых камер сердца, нарушением оттока артериальной крови при несостоятельности сфинктеров вен, несущих кровь в левое предсердие.

Артериовенозная

Диагностируется при врожденных пороках клапанов и магистральных сосудов, в том случае, если есть сброс крови в правые отделы, переполнение легочной системы кровообращения.

Степени проявления: первичная, вторичная

По выраженности симптоматики выделено 4 класса легочной гипертензии:

  1. При слабой и умеренной физической нагрузке нет затрудненного дыхания, резкой слабости, обморочного состояния, боли в грудной клетке.
  2. В состоянии покоя признаков дискомфорта нет, но обычная активность вызывает утомляемость, одышку, болезненные ощущения.
  3. Симптомы дыхательной недостаточности появляются при незначительных нагрузках, снижена переносимость любой деятельности.
  4. Одышка и эпизоды удушья в покое, при любых движениях, интенсивная боль в груди, сильное головокружение.

В зависимости от этиологического фактора выделены две клинические формы:

  • Первичная – причина не установлена. Другое название – синдром Аэрза-Аррилага. Симптомы: приступы удушья, цианоз, акцент 2 тона и шум в диастолу на легочной артерии.
  • Вторичная – возникает на фоне застоя при сердечной патологии, пороков клапанов, болезней легких, тромбоэмболии. Долгое время протекает скрыто, затем быстро нарастает декомпенсация кровообращения.

Клиническая картина

Начальные проявления легочной гипертензии обычно не выражены, или их принимают за болезни сердца или легких, на фоне которых она возникает. Скрытое течение отмечается до того времени, пока давление в системе пульмональных артерий не повысится в два раза по сравнению с нормальными показателями. В развернутой стадии появляются:

  • существенное затруднение дыхания;
  • необъяснимая потеря веса;
  • быстрая утомляемость;
  • головокружение;
  • ощущение сильного сердцебиения;
  • кашель с выделением кровянистой мокроты;
  • хриплый голос;
  • боли в грудной клетке;
  • обморочные состояния;
  • перебои в сердце;
  • отечность нижних конечностей;
  • боль в правом подреберье.

Смотрите на видео о симптомах легочной гипертензии:

Это патологическое состояние быстро переходит в декомпенсированную форму с развитием осложнений:

Кирзовое повышение давления с развитием отека легких сопровождается такими признаками:

  • кашель,
  • кровохарканье,
  • пенистая мокрота,
  • удушье,
  • посинение кожи,
  • переполнение вен шеи,
  • обильное мочевыделение,
  • непроизвольное опорожнение кишечника.

Смертельные исходы при пульмональной гипертензии связаны с обострением сердечной и легочной недостаточности, возникновением тяжелых форм отека легких, тромбоэмболии.

Методы диагностики

При осмотре больных обращают внимание на наличие одышки, изменения цвета кожи (цианоз), расширение кончиков пальцев (барабанные палочки), ногтевые пластинки в виде стекол часов. Эти признаки обычно появляются при длительном прогрессировании болезней легких. При прослушивании сердца можно обнаружить усиленный и расщепленный второй тон над легочной артерией.

Для подтверждения диагноза требуется проведение:

  • ЭКГ – увеличение правого желудочка;
  • УЗИ сердца с дуплексным сканированием помогает обнаружить пороки клапанов, определить скорость движения крови в легочном стволе;
  • КТ грудной клетки – увеличение просвета артерий, нарушение их проходимости, фоновые заболевания легких и сердца;
  • рентгенография – расширенный легочной ствол и основные ветви артерии, сужены мелкие артериолы;
  • зондирование сердца – наиболее точный метод обследования, при котором зонд заводится в правые отделы через пункцию вены вблизи ключицы, при помощи аппарата определяют давление в желудочке, стволе артерии (норма – 10 — 16 мм рт. ст., гипертензией считается повышение до 25 и выше);
  • ангиография с контрастированием сосудов легких позволяет исследовать кровоток и степень его нарушения.

Септическая эмболия легочной артерии у подростка

Лечение гипертензии легочной артерии

Терапия направлена на ликвидацию фактора, который привел к высокому давлению и предупреждение образования сгустков крови в сосудах легких. Для этого применяют:

  • вазодилататоры – антагонисты кальция (Коринфар, Диакордин), Эуфиллин, Нитронг;
  • простагландины – Иломедин, Тривасо;
  • антагонисты рецепторов эндотелия – Бозенекс, Траклир, Волибрис, Адемпас;
  • антикоагулянты – Гепарин, Варфарин;
  • антиагреганты – Курантил, Аспирин кардио;
  • ингаляции кислорода;
  • мочегонные (Гипотиазид, Триампур) и сердечные гликозиды (Коргликон, Дигоксин) при недостаточности кровообращения;
  • препараты для улучшения обмена в миокарде – Рибоксин, Предуктал.

Прогноз для больных

При раннем выявлении фоновых заболеваний и их последствия – легочной гипертензии, адекватная терапия может приостановить повышение давления. Если это состояние обнаружено в стадии декомпенсации, то продолжительность жизни больных не превышает 5 лет, даже при условии интенсивного лечения. Неблагоприятно протекает первичная, идиопатическая форма.

Рекомендуем прочитать статью об эндокринной артериальной гипертензии. Из нее вы узнаете о признаках гипертензии, гормонах которые повышают давление и заболеваниях щитовидной железы.

А здесь подробнее о легочном сердце.

Легочная гипертензия появляется при устойчивом возрастании давления в ветвях пульмональной артерии. Ее течение обычно постоянное, непрерывно нарастающее, что вызывает недостаточность кровообращения и застой крови. Быстрая декомпенсация приводит к смертельному исходу. Проявления – одышка, цианоз, кашель, приступы удушья.

Для выявления патологии используется катетеризация сердца и другие инструментальные методы. Лечение медикаментозное, требуется воздействие на причину возникновения и предотвращение тромбоза сосудов легких, улучшение сократительной функции сердца.

Источник: http://CardioBook.ru/legochnaya-gipertenziya/

Сегменты лёгких – схема и классификация

Вы просматриваете раздел: <i>Легочная система</i>” width=”300″ height=”225″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Сегменты лёгкого – это участки ткани в составе доли, обладающие бронхом, который снабжается кровью одним из ответвлений лёгочной артерии. Эти элементы находятся в центре.</p><p> Вены, собирающие от них кровь, лежат в перегородках, разделяющих участки. Основание с висцеральной плеврой прилежит к поверхности, а вершина к корню лёгкого.</p><p> Такое деление органа помогает в определении расположения очага патологии в паренхиме.</p><h3><span class=Существующая классификация

Самая известная классификация принята в Лондоне в 1949 году и подтверждена и расширена на Международном конгрессе 1955 года. Согласно ей в правом лёгком принято выделять десять бронхолегочных сегментов:

В верхней доле выделяют три (S1–3):

  • верхушечный;
  • задний;
  • передний.

В средней части различают два (S4–5):

В нижней части обнаруживается пять (S6–10):

  • верхний;
  • сердечный/медиабазальный;
  • переднебазальный;
  • латеробазальный;
  • заднебазальный.

На другой стороне тела находят также десять бронхолегочных сегментов:

В верхнюю долю входит пять (S1–5):

  • верхушечный;
  • задний;
  • передний;
  • верхний язычковый;
  • нижний язычковый.

В части, находящейся внизу, также выделяют пять (S6–10):

  • верхний;
  • медиабазальный/непостоянный;
  • переднебазальный;
  • латеральнобазальный или латеробазальный;
  • заднебазальный/периферический.

Средняя доля не определяется с левой стороны тела. Данная классификация сегментов лёгкого полностью отражает существующую анатомо-физиологическую картину. Её используют практикующие специалисты по всему миру.

Особенности строения правого лёгкого

Справа орган разделяется на три доли по их расположению.

Верхнедолевая часть

S1 — верхушечный, лицевая часть расположена за II ребром, далее до конца лопатки через лёгочную верхушку. Имеет четыре границы: две с внешней стороны и две краевые (с S2 и S3). В состав входит часть дыхательных путей до 2 сантиметров в длину, в большинстве случаев они общие с S2.

S2 — задний, проходит сзади от угла лопатки сверху до середины. Локализован дорсально по отношению к верхушечному, содержит пять границ: с S1 и S6 изнутри, с S1, S3 и S6 снаружи. Воздухоносные пути локализованы между сегментарными сосудами. При этом вена соединена с таковой у S3 и впадает в лёгочную. Проекция этого сегмента лёгких расположена на уровне II–IV ребра.

S3 — передний, занимает область между II и IV ребром. Имеет пять краёв: с S1 и S5 по внутренней части и с S1, S2, S4, S5 с внешней. Артерия — продолжение верхнего ответвления лёгочной, а вена впадает в таковую, залегая позади бронха.

Средняя доля

Локализована между IV и VI ребром по передней стороне.

S4 — латеральный, находится спереди в подмышечной впадине. Проекция составляет узкую полоску, расположенную выше борозды между долями. Латеральный сегмент содержит пять границ: с медиальным и передним изнутри, тремя краями с медиальным по рёберной стороне. Трубчатые ветви трахеи отходят назад, залегая глубоко, вместе с сосудами.

S5 — медиальный, находится за грудиной. Он проецируется и на внешнюю, и на медиальную сторону.

Этот сегмент лёгкого обладает четырьмя краями, соприкасаясь с передним и последним медиально, от средней точки горизонтальной борозды спереди до крайней точки косой, с передним вдоль горизонтальной борозды на внешней части.

Артерия относится к ответвлению нижней лёгочной, иногда совпадая с таковой в латеральном сегменте. Бронх находится между сосудами. Границы участка находятся в пределах IV–VI ребра по отрезку от середины подмышки.

Нижняя доля

Локализована от центра лопатки до диафрагмального купола.

S6 — верхний, располагается от центра лопатки до её нижнего угла (от III до VII ребра). Имеет два края: с S2 (по косой борозде) и с S8. Этот сегмент лёгкого кровоснабжается через артерию, являющуюся продолжением нижней лёгочной, которая лежит над веной и трубчатыми ветвями трахеи.

S7 — сердечный/медиабазальный, локализован под лёгочными воротами с внутренней стороны, между правым предсердием и ветвью полой вены. Содержит три края: S2, S3 и S4, определяется лишь у трети людей. Артерия является продолжением нижней лёгочной. Бронх отходит от нижнедолевого и считается его наиболее высокой ветвью. Вена локализована под ним и входит в правую лёгочную.

S8 — передний базальный сегмент, локализован между VI–VIII ребром по отрезку от середины подмышки.

Имеет три края: с латеробазальным (по косой борозде, разделяющей участки, и в проекции связки лёгкого) и с верхним сегментами. Вена впадает в полую нижнюю, а бронх считается ветвью нижнедолевого.

Вена локализована ниже связки лёгкого, а бронх и артерия в косой борозде, разделяющей участки, под висцеральной частью плевры.

S9 — латеробазальний — располагается между VII и IX ребром сзади по отрезку от подмышки. Обладает тремя краями: с S7, S8 и S10. Бронх и артерия залегают в косой борозде, вена располагается под связкой лёгкого.

S10 — задний базальный сегмент, прилегает к позвоночнику. Локализован между VII и X ребром. Снабжён двумя границами: с S6 и S9. Сосуды вместе с бронхом залегают в косой борозде.

Особенности строения левого лёгкого

С левой стороны орган поделён на две части по их расположению.

Верхняя доля

S1 — верхушечный, по форме аналогичен таковому в правом органе. Сосуды и бронх расположены выше ворот.

S2 — задний, доходит до V добавочной кости грудной клетки. Его часто объединяют с верхушечным из-за общего бронха.

S3 — передний, расположен между II и IV ребром, имеет границу с верхним язычковым сегментом.

S4 — верхний язычковый сегмент, локализован на медиальной и рёберной стороне в области III–V ребра по передней поверхности грудной клетки и по среднеподмышечной линии от IV до VI ребра.

S5 — нижний язычковый сегмент, расположен между V добавочной костью грудной клетки и диафрагмой. Нижняя граница проходит по междолевой борозде. Спереди между двумя язычковыми сегментами расположен центр сердечной тени.

Видимость на рентгеновском снимке

На рентгенограмме нормальная лёгочная паренхима видна как однородная ткань, хотя в жизни это не так. Наличие посторонних просветлений или затемнений будет указывать на наличие патологии. Рентгенографическим методом нетрудно установить пневмонию, травмы лёгких, наличие жидкости или воздуха в плевральной полости, а также новообразования.

Зоны просветления на рентгенограмме выглядят как тёмные пятна из-за особенностей проявления снимка. Их появление означает повышение воздушности лёгких при эмфиземе, а также туберкулёзные каверны и абсцессы.

Зоны затемнения видны как белые пятна или общее затемнение при наличии жидкости либо крови в полости лёгкого, а также при большом количестве мелких очагов инфекции. Так выглядят плотные новообразования, места воспаления, инородные тела в лёгком.

Сегменты лёгких и доли, а также средние и мелкие бронхи, альвеолы не видны на рентгенограмме. Для выявления патологий этих образований используют компьютерную томографию.

Применение компьютерной томографии

Компьютерная томография (КТ) относится к наиболее точным и современным методам исследования при любом патологическом процессе. Процедура позволяет просмотреть каждую долю и сегмент лёгкого на наличие воспалительного процесса, а также оценить его характер. При проведении исследования можно увидеть:

  • сегментарное строение и возможное поражение;
  • изменение долевых участков;
  • воздухоносные пути любого калибра;
  • межсегментные перегородки;
  • нарушение кровообращения в сосудах паренхимы;
  • изменения в лимфоузлах или их смещение.

Компьютерная томография позволяет измерять толщину воздухоносных путей, чтобы определить наличие в них изменений, величину лимфоузлов и просмотреть каждый участок ткани. Расшифровкой снимков занимается врач-пульмонолог, который устанавливает пациенту окончательный диагноз.

по теме: Знакомство с лёгкими

Источник: https://tvoypulmonolog.ru/legkie/stroenie-segmentov-legkogo.html

Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей

Вы просматриваете раздел: <i>Легочная система</i>” width=”300″ height=”225″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Повышение давления в малом круге кровообращения у детей представляет собой частое явление и наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы.</p><p>Первое патологоанатомическое описание легочной гипертензии (ЛГ) датировано 1865 годом, когда немецкий исследователь Julius Klob сообщил о находках при аутопсии в виде выраженных сужений мелких ветвей легочной артерии у пациента, имевшего прогрессирующие отеки, одышку и цианоз [1].</p><p> В 1891 году патоморфологическую картину легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) неизвестной этиологии с выраженной гипертрофией правого желудочка сердца описал Ernst von Romberg [2]. В 1897 году Victor Eisenmenger представил пациентку, которая с детства страдала одышкой и цианозом.</p><p> Впоследствии у ней возникло фатальное легочное кровотечение. При аутопсии был выявлен большой дефект межжелудочковой перегородки. Спустя 10 лет в 1901 году аргентинский врач Abel Ayerza сообщил о случае склероза легочных артерий, сопровождавшегося цианозом, одышкой, полицитемией. Два его ученика F. Arrillaga и P.</p><p> Escudero впоследствии назвали этот синдром болезнью Аэрза [3].</p><p>Таким образом, уже около полутора столетий проблема ЛГ не теряет своей актуальности и привлекает внимание широкой медицинской общественности.</p><h3><span class= Классификация и критерии диагностики легочной гипертензии

Всемирные симпозиумы по проблеме ЛГ созываются каждые 5 лет.

Последний 5-й, состоявшийся в 2013 году в Ницце, Франция, оказался рекордным по количеству участников — более 1000 врачей, исследователей, фармацевтов, производителей лекарственных препаратов.

На нем было принято решение о поддержании общей философии, разработанной ранее в 1998-м, 2003-м и 2008-м годах в Эвиане, Венеции и Дана Пойнт систематизации ЛГ.

Согласно современной классификации, выделяют 5 групп вариантов легочной гипертензии в соответствии с клиническими, патофизиологическими и терапевтическими особенностями [4]:

I. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая (первичная)
1.2. Наследственная

1.2.1. Ген BMPR2 1.2.2. Ген ALK1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиоэктазией)
1.2.3. Неизвестной этиологии

1.3. Связанная с лекарственными и токсическими воздействиями
1.4. Ассоциированная с:

1.4.1. Системными заболеваниями соединительной ткани 1.4.2. ВИЧ-инфекцией 1.4.3. Портальной гипертензией 1.4.4. Врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты) 1.4.5. Шистосомозом

1.4.6. Хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипер­тензия новорожденных

I. Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз

II. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция 2.2. Диастолическая дисфункция

2.3. Поражения клапанного аппарата сердца

III. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией

3.1. Хронические обструктивные заболевания легких 3.2. Интерстициальные заболевания легких 3.3. Легочная патология со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями 3.4. Нарушения дыхания во время сна 3.5. Альвеолярная гиповентиляция 3.6. Высокогорная легочная гипертензия

3.7. Пороки развития

IV. Легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний

V. Смешанные формы

5.1. Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легочных клеток Лангерганса, лимфангиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты 5.3.

Метаболические расстройства: с нарушением обмена гликогена, болезнь Гаучера, патология щитовидной железы
5.4.

Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность

Согласно представленной классификации, варианты «классической» ЛГ, подразумевающие первичное и/или первоочередное вовлечение легочного артериального русла, объединены в I группу под названием «легочная артериальная гипертензия».

У детей описаны все формы ЛГ, включенные в классификацию. Однако наиболее часто встречаются ЛАГ вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Критерием диагностики ЛАГ как у взрослых, так и у детей является повышение давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст. в покое при нормальном давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст.

Вместе с тем предпринимаются попытки разработать терминологию, критерии диагностики и классификацию ЛГ применительно к педиатрии.

Учитывая, что системное артериальное давление (АД) у ребенка ниже, чем у взрослого, предлагается диагностировать ЛГ у детей при повышении соотношения систолическое давление в легочной артерии/систолическое системное АД более 0,4 [5].

Рабочей группой Института изучения заболеваний сосудов легких в 2011 году в Панаме была предложена терминология и классификация ЛГ, а наиболее точно гипертензионной сосудистой болезни легких у детей [7].

Согласно их рекомендациям, обязательным критерием гипертензионной сосудистой болезни легких у детей является повышение легочного сосудистого сопротивления более 3 ед. Вуда × м2.

Это обусловлено тем, что в ряде случаев, например при левоправых системно-легочных шунтах, повышение давления в легочной артерии не сопровождается увеличением легочного сосудистого сопротивления, и у этих детей необходима скорейшая оперативная коррекция порока, а не медикаментозное лечение. Панамская систематизация является первой классификацией, применимой исключительно в педиатрии. В ней легочные гипертензивные сосудистые заболевания делятся на 10 категорий.

Классификация гипертензионной сосудистой болезни легких у детей

  1. Пренатальная гипертензионная сосудистая болезнь легких.
  2. Перинатальное дезадаптация сосудов легких (персистирующая легочная гипертензия новорожденных).
  3. Сердечно-сосудистые заболевания.
  4. Бронхолегочная дисплазия.

  5. Изолированная гипертензионная сосудистая болезнь легких (изолированная легочная артериальная гипертензия).
  6. Многофакторная гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками/синдромами.
  7. Заболевания легких.

  8. Тромбоэмболия сосудов легких.
  9. Гипобарическая гипоксия.
  10. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем.

Таким образом, легочную артериальную гипертензию, соответствующую 1-му разделу классификации Дана Пойнта, можно встретить во 2-м, 3-м, 5-м и 10-м пунктах Панамской классификации.

По всей видимости, необходимо, объединив усилия экспертов, взять лучшее из двух классификаций и на их основе создать удобную для клиницистов систематизацию ЛГ.

Тактика диагностики и лечения ЛГ оперирует терминами доказательной медицины, такими как класс рекомендаций и уровень доказательности, а также учитывает функциональный класс тяжести заболевания (табл. 1–2).

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (табл. 3) [7].

В 2011 году в Панаме членами рабочей группы Института изучения заболеваний сосудов легких была предложена функциональная классификация ЛГ у детей отдельно для возрастов до 6 месяцев, 6 месяцев — 1 год, 1–2 года, 2–5 лет, 5–16 лет [6].

Учитывая, что разрешенные в России лекарственные препараты для лечения ЛГ у детей назначаются с 3 лет, в табл. 4 представлены функциональные классы тяжести ЛГ у детей 2–5 и 5–16 лет.

Так как в целом представленные возрастные отличия не существенны, мы сочли возможным объединить эти возрастные группы.

Клиническая картина легочной гипертензии

Клиническая картина ЛАГ у детей скудна и неспецифична. Основной жалобой обычно бывает одышка.

Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке, затем при прогрессировании заболевания появляется в покое, иногда сопровождается приступами удушья. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка [7].

При клиническом осмотре детей с идиопатической ЛГ обращает внимание бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ.

Синкопе у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией регистрируются в 30% случаев и являются грозным осложнением заболевания, свидетельствующим о неблагоприятном прогнозе. При возникновении обморока пациент автоматически переходит к IV, самому тяжелому функциональному классу легочной гипертензии, что отражает его важную прогностическую значимость.

Возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка.

У детей обращает внимание усиленная пульсация во II межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При аускультации II тон над легочной артерией резко усилен, акцентуирован, иногда приобретает металлический оттенок. Характерно наличие III тона, выслушиваемого справа от грудины, усиливающегося при появлении правожелудочковой недостаточности.

Может выслушиваться систолический шум легочного изгнания вдоль левого края грудины, диастолический шум во 2-м межреберье слева из-за недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехэма–Стилла), систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в 5–6 межреберьях слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвалло).

При возникновении признаков правожелудочковой недостаточности появляются периферические отеки, гепатомегалия, периферический цианоз. Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симтом Ortner).

Диагностика легочной гипертензии

Чем раньше диагностируется ЛГ и начинается лечение, тем больше шансов предотвратить ремоделирование сосудов и остановить прогрессирование заболевания.

При обследовании очень важно обнаружить возможные первичные причины легочной гипертензии — пороки сердца, системные заболевания соединительной ткани, тромбоэмболические нарушения, портальную гипертензию, ВИЧ и т. д.

Мы рекомендуем проведение скринингового обследования таких детей.

В диагностике ЛГ используют допплерэхокардиографию, катетеризацию правого желудочка, электрокардиографию (ЭКГ), определение газового состава крови, рентгенографию, определение функции внешнего дыхания, вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.

Однако для установления диагноза «легочная гипертензия» ключевыми являются только те методы обследования, которые позволяют определить давление в легочной артерии.

Предварительно диагностировать ЛГ можно с помощью такого неинвазивного метода, как допплерэхокардиография, но наиболее точным методом, так называемым «золотым стандартом» диагностики ЛГ, является инвазивное измерение давления в правых отделах сердца посредством их катетеризации [4, 8].

Нами разработан алгоритм диагностики легочной гипертензии у детей, основанный на первичном эхокардиографическом исследовании у детей с симптомами ЛГ или из групп риска.

Обследование пациента с подозрением на ЛГ включает ряд исследований с целью подтверждения диагноза, определения клинической группы ЛГ и конкретизации нозологии внутри этой группы. ЛАГ и особенно идиопатическая ЛГ являются диагнозами исключения.

Эхокардиографический диагноз ЛГ маловероятен при скорости трикуспидальной регургитации менее 2,8 м/с и систолическом давлении в легочной артерии менее 36 мм рт. ст., при этом отсутствуют дополнительные признаки ЛГ. В случае наличия дополнительных эхокардиографических критериев диагноз ЛГ возможен.

Также возможен диагноз ЛГ при скорости трикуспидальной регургитации более 2,9 м/с и систолическом давлении в легочной артерии более 37 мм рт. ст. Если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с и систолическое давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст., диагноз ЛГ весьма вероятен.

К дополнительным эхокардиографическим критериям ЛГ относят: увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени ускорения потока в легочной артерии, увеличение размеров правых камер сердца, нарушение формы и функции межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка, дилатацию легочной артерии.

Определение насыщения крови кислородом имеет значение для дифференциальной диагностики ЛГ.

Снижение насыщения крови кислородом наблюдается при сбросе крови справа налево, а также при легочной гипертензии, сочетающейся с дыхательной недостаточностью (хронические обструктивные заболевания легких, массивная тромбоэмболия легочной артерии).

Исследование функции легких позволяет выявить обструктивные или рестриктивные нарушения.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких — надежный метод дифференциальной диагностики хронической тромбоэмболии и идиопатической легочной гипертензии.

В диагностике и дифференциальной диагностике ЛГ важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

Обособленное структурное подразделение научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

lagapitov@rambler.ru

Источник: https://www.lvrach.ru/2014/04/15435937/

Первичная легочная гипертензия: болезнь с тяжелыми последствиями

Вы просматриваете раздел: <i>Легочная система</i>” width=”300″ height=”225″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>По мнению Всемирной организации здравоохранения первичная легочная гипертензия относится к одним из самых редких заболеваний сердечно-сосудистой системы.</p><p>Иначе её называют ещё идиопатической легочной артериальной гипертензией, болезнью Аэрза, синдромом Эскудеро или черным цианозом. Этот недуг не до конца изучен и смертельно опасен, поскольку приводит к необратимым и несовместимым с жизнью изменениям в деятельности легких и сердца.</p><h3><span class=Описание заболевания

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

  • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
  • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
  • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
  • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
  • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
  • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

  • Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
  • Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
  • Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
  • Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
  • Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Причины и факторы риска

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

  • Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
  • Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
  • Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
  • Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

  • молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
  • больных аутоиммунными заболеваниями;
  • инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
  • тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
  • людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
  • лиц, страдающих портальной гипертензией.

Некоторые исследователи склонны полагать, что немалой долей риска обладают также ожирение и табакокурение, но эти данные требуют уточнения.

Клиника: виды и формы

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

  1. Семейная или наследственная – обусловленная генетической мутацией определенных генов, передающейся по наследству.
  2. Спорадическая:
    • вызванная токсинами или медикаментами;
    • связанная с другими соматическими заболеваниями, в том числе аутоиммунными и инфекционными;
    • обусловленная гипоксией – это высокогорная и северная гипертензии, вызванные недостаточной адаптацией легких к особенностям климатических условий в высокогорных районах и за Полярным кругом;
    • легочная гипертензия новорожденных;
    • обусловленная множеством неясных факторов (связанная с обменными и онкологическими заболеваниями, болезнями крови и др.).

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

  • плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
  • рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
  • венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
  • капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

  • злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
  • быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
  • медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.

Опасность и осложнения

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Поэтому главной потенциальной опасностью при идиопатической гипертензии легких является развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, которое со временем может привести к смерти больного.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

  • сердечные аритмии;
  • синкопальные состояния;
  • тромбоэмболию артерии легкого;
  • гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

Лечебный процесс: от диагностики к лечению

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

Этапы лечебного процессаКраткая характеристика
СамодиагностикаОсновные симптомы заболевания:

  • одышка при физической нагрузке;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли за грудиной;
  • слабость и утомляемость;
  • головокружение и обмороки;
  • отечность ног;
  • цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей;
  • сиплый голос;
  • изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки».

По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.

Медицинская диагностика
  • анализ анамнеза, в том числе и семейного;
  • внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания;
  • электрокардиография для изучения деятельности сердца;
  • рентгенография и УЗИ сердца;
  • спирометрия легких;
  • катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии);
  • тест на способность артерии легкого к расширению;
  • тест на состояние пациента до и после физической нагрузки;
  • лабораторные исследования крови.
Методы леченияНемедикаментозное лечение:

  • изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки);
  • кислородотерапия.

Медикаментозное симптоматическое лечение:

  • мочегонные средства;
  • антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем);
  • сосудорасширяющие (группа простогландинов);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • бронхорасширяющие (Эуфиллин);
  • курсовая терапия оксидом азота.

Хирургическое лечение:

  • искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия;
  • удаление тромбов из легочных сосудов;
  • трансплантация легких или сердца и легких.

Узнайте больше об этом заболевании из презентации на видео:

Прогнозы

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Главным положительным признаком, который может обнадежить пациента является хорошая динамика здоровья и улучшение общего состояния после назначенного лечения.

Меры профилактики

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

  • следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
  • не курить и следить за массой своего тела;
  • не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
  • по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/legochnaya-gipertenziya/pervichnaya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.