Хордома: специфика течения, локализация, лечение опухоли

Содержание

Хордома

Хордома: специфика течения, локализация, лечение опухоли

Хордома – редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа.

Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов.

Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.

Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте.

Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения.

Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.

Патологическая анатомия хордомы

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным.

Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования.

Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо.

Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли.

В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов.

Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения.

Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии.

При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге.

Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза.

При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов.

При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации.

Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия.

При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

Диагностика хордомы

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования).

На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца.

При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости.

Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию.

Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области.

Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени.

Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор.

При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.).

Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов.

При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции.

Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии.

Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку.

Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы.

Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства.

Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет.

Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/chordoma

Хордома: опухоль позвоночного столба и основания черепа

Хордома: специфика течения, локализация, лечение опухоли

» Болезни » Опухоли » Хордома: опухоль позвоночного столба и основания черепа

3096 0

По статистике опухоли в костях, являются одними из самых редких среди онкологических заболеваний (не более 1 % случаев ежегодно).

Тем не менее, слабо выраженная симптоматика и сложность лечения делают рак костей весьма опасной проблемой.

Чаще рак костей возникает как вторичное новообразование, вследствие метастазирования и распространения опухоли мягких тканей.

Когда же рак имеет первичный характер и возникает из самой кости, симптомы его появления размыты на ранних стадиях, и не вызывают тревоги у пациента, из-за чего лечение начинается слишком поздно.

Кроме этого, другой основой характеристикой костных опухолей является их резистентность к облучению, и, в некоторых случаях, к химиотерапии. К таким редким случаям относится и хордома.

Типы опухоли

Хордома встречается довольно редко даже среди первичных опухолей костей – всего в 16 % случаев.

В общем, это означает, что из 1 миллиона человек хордомой ежегодно заболевают лишь двое-трое, но практически каждый случай чреват тяжелыми осложнениями.

Об этой болезни современная медицина имеет сравнительно небольшой объем информации.

Выделены три типа опухолей по гистологическим признакам:

  1. Хондроидная – по строению схожа с хондросаркомой, медленно растет и не метастазирует, из-за чего прогноз более благоприятный.
  2. Обыкновенная – имеет более высокую скорость роста, в 10-30 % случаев дает метастазы после длительного периода бессимптомного развития.
  3. Недифференцированная – ведет себя наиболее агрессивно. Рост быстрый инвазивный с активным метастазированием.

Механизм развития патологических образований

Размножение раковых клеток в данном случае начинается из областей с остатками эмбриональной хорды (нотохорда).

Она очень медленно и незаметно растет, и в первые годы развития хондрома дает общие симптомы: головные боли, боль в месте развития опухоли, временные онемения конечностей.

Из-за этих особенностей эту опухоль могут причислить к доброкачественным новообразованиям.

С другой стороны, глубокое расположение опухоли осложняет к ней доступ, необходимый для лечения.

В случае возникновения обыкновенной и недифференцированной хордомы часто и быстро (в течение трех лет) возникают рецидивы, требуются постоянные операции и обследования.

Из-за этого назвать эту опухоль доброкачественной нельзя. На сегодняшний день любой врач-онколог посоветует пациенту удалить хордому, даже если ее злокачественные свойства еще не проявились.

В чем кроется причина появления опухоли?

Помимо основных канцерогенов (неправильного питания, употребления алкоголя, курения, недостатка физических нагрузок, вирусов папилломы и гепатита B), назвать причину возникновения хордомы пока не представляется возможным.

Статистически не выделено каких-либо закономерностей появления данной опухоли, равно как и факта ее передачи по наследству.

Локализация опухолевого процесса

Так как хордома возникает из остатков нотохорда, область ее локализации занимает весь позвоночник.

Чаще всего опухоль появляется на его краях – в крестцово-копчиковой и базально-затылочной областях (примерно 50 и 35 % случаев соответственно).

На фото хордома основания черепа

На оставшиеся 15 % приходится хордома подвижных отделов позвоночника (преимущественно шейного).

При краниальной локализации опухоль обычно расположена в зоне турецкого седла, краниовертебрального перехода и ската.

Из-за этого операции по ее удалению требуют участия нескольких высококвалифицированных специалистов (спинальный нейрохирург с навыком стабилизации краниовертебрального перехода, реаниматолог).

Факторы риска проявления

Известно, что мужчины заболевают хордомой крестца примерно в два раза чаще, чем женщины, но для базально-затылочного расположения опухоли различий по половому признаку нет.

Поражение в крестцово-копчиковой зоне характерно для людей старше 50 лет, а в основании черепа оно возникает преимущественно у пациентов старше 35 лет.

Стадии развития заболевания

Заболевание можно условно разбить на три периода.

Возникновение и бессимптомный рост опухоли

Происходит незаметно для пациента, и поэтому обычно лечению не поддается.

В редких случаях опухоль на ранних этапах развития находят при рентгенографии, произведенной в других целях (обследование травм позвоночника и мышц шейного и спинного отделов, заболеваний легких, мозга и других).

Проявление первых симптомов

Из-за того, что опухоль растет из костей, она способна своей массой надавливать на такие критические области мягких тканей, как нервные окончания, спинной мозг или артерии.

Возникающие из-за этого симптомы различаются по локализации хордомы:

  • в крестцово-копчиковой области: дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки из-за сдавливания, онемение ног из-за сжатия сосудов, периферический парез ног, боль в месте развития новообразования;
  • у основания черепа: головные боли, проблемы с координацией движений, головокружение, нарушения зрения и слуха, сбой глотательного рефлекса, расстройства работы ых связок, а также боли в зоне роста опухоли;
  • при хордоме позвоночника: боли в спине, дисфункция кишечника, парестезии и параличи конечностей (чаще ног), у мужчин также возможны нарушения эректильной функции.

В любом случае при росте образования возникает типичная для раковых заболеваний клиническая картина интоксикации (гипертермия, слабость, отсутствие аппетита).

Стадия последняя — летальная

Разрастание новообразования, метастазирование, инфильтрация прилежащих органов и разрушение кости.

На этом этапе хордому практически невозможно вылечить. Рак распространяется по всему телу и нарушает работу жизненно важных органов.

Диагностические методы

На ранних этапах развития болезни подозрение на опухоль может возникнуть при неврологическом обследовании. Оно дает врачу представление о локализации и очаговой симптоматике опухоли, и становится поводом для общей рентгенографии.

Образование обнаруживают рентгенологически, по дефекту костной ткани на снимке. Подтверждение диагноза происходит гистологическим исследованием материала биопсии пораженного участка кости.

Для уточнения размеров, формы и структуры опухоли, а также определения ее опасности по наличию метастаз и прорастанию в соседние ткани, лечащий врач назначает компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В отдельных случаях установить степень поражения кости и окружающих тканей помогает ангиография, пневмоэнцефалография и сцинтиграфия.

Способ лечения — исключительно операция

Ввиду нецелесообразности применения лучевой и химиотерапии, при хордоме назначается хирургическая операция. Проводится резекция (полное иссечение) опухоли с капсулой.

При локализации новообразования в позвоночнике производится резекция тел позвонков методом корпор- или спондилэктомии с пластикой возникшего дефекта.

При опухоли крестца выполняют резекцию блоком (en block) задним и комбинированным доступом.

При разрастании опухоли в краниальной области производят эндоскопическое удаление трансоральным, экстрадуральным, трансмаксиллярным путем.

Несмотря на радиорезистентность опухолей костей, вероятность рецидива понижается при послеоперационной лучевой терапии, которая уничтожает единичные раковые клетки, оставшиеся после удаления образования.

Возможно также лечение опухоли лучевой терапией с помощью современных устройств (кибер-нож, гамма-нож).

Как уже указывалось, хордомы устойчивы к средствам химиотерапии.

Первая операция по удалению опухоли является самой важной и значимой, поэтому для ее эффективного проведения важно найти опытного специалиста, способного составить правильный план лечения и скоординировать действия нескольких врачей в соответствии с этим планом.

Если возникает местный рецидив, полное излечение от болезни становится маловероятным.

Прогноз неблагоприятный

Из-за частых рецидивов и позднего метастазирования процент пятилетней выживаемости больных агрессивными формами хордомы не превышает 30, поэтому прогноз условно неблагоприятный.

При хордоме крестца и лечении комбинированным методом (операция с лучевой терапией), в зависимости от опыта врачей величина выживаемости за 5 лет колеблется в пределах 72-90 %, а вероятность рецидива – 35-47 %.

Профилактические методы

Особенных профилактических мер для предотвращения хордомы не разработано вследствие неизвестности причин данного заболевания.

Рекомендации врачей обычно повторяют текст брошюры Всемирной Организации Здоровья:

  • занимайтесь физкультурой;
  • не подвергайте себя влиянию вредных привычек;
  • соблюдайте личную гигиену;
  • употребляйте продукты с антиканцерогенными компонентами (витамины, микроэлементы, капсаицин, ликопен и другие растительные соединения).

Источник: https://osteocure.ru/bolezni/opuholi/hordoma.html

Хордома: что это?

Хордома: специфика течения, локализация, лечение опухоли

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу.

Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа.

Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Виды хордом

Злокачественные хордомы подразделяются на следующие виды:

  • обычная (классическая) хордома – представляет собой узел, покрытый капсулой. Характеризуется инфильтрирующим ростом. Клетки опухоли имеют различную форму и размер. В строме содержатся многочисленные сосуды. Если посмотреть на классическую хордому в разрезе, можно увидеть, что она состоит из долек, имеет серый либо желтоватый оттенок. Имеет три степени дифференцировки – низкую, среднюю и высокую, встречается в 70% случаев;
  • хондроидная хордома – чаще встречается среди женщин, прогноз ее более благоприятный. Клетки опухоли вытянутые, окружающие ткани по структуре схожи с хрящом. Встречается в 25% случаев;
  • дедифференцированная хондрома – включает в себя структурные элементы обычной хондромы, саркомы кости или фиброгистиоцитомы. Такой вид опухоли является самым быстрорастущим и склонным к скорейшему метастазированию в лимфоузлы, печень, легкие и другие органы.

Причины заболевания

Точные причины развития хордомы не установлены. Существуют лишь предположения о том, что на образование такого рода опухоли могут повлиять генетический фактор и радиация.

К факторам, провоцирующим развитие хордомы, также относятся:

  • пассивный образ жизни;
  • курение и злоупотребление алкоголем;
  • трудовая деятельность, связанная с прямым контактом с опасными химикатами и газами;
  • загрязненная экология.

О наличии проблем с позвоночником становится известно при сильной физической активности или при получении травм.

Симптомы

Хордома, сформировавшаяся у основания черепа, может проникать в зону «турецкого седла» и прорастать вглубь черепа к носоглотке. В случае сдавливания гипофиза возникают гормональные сбои. При поражениях блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов могут возникать бульбарные расстройства.

К симптомам, указывающим на хордому основания черепа, также относятся:

  • затруднение глотания и изменение голоса;
  • дизартрия;
  • нарушение дыхания и работы сердечной мышцы;
  • ухудшение зрения в связи со сдавливанием зрительного нерва.

Хордома крестца характеризуется следующими симптомами:

  • боли и чувство слабости в нижних конечностях в результате сдавливания спинного мозга и его корешков;
  • нарушение чувствительности, расстройства движений.

При наличии хордомы в шейном, грудном или поясничном отделе могут возникать боли в области локализации опухоли.

Злокачественная хордома имеет свойство быстро расти и прорастать в позвонки или черепные кости. Она метастазирует в лимфоузлы и близкорасположенные органы. Терминальная стадия хордомы сопровождается раковой интоксикацией.

У больного ухудшается аппетит, снижается вес и возникает чувство хронической слабости. Могут наблюдаться частые перемены настроения, депрессии, анемия.

При наличии метастазов в легких появляется одышка, кашель с кровохарканьем, при метастазировании опухоли в печень наблюдаются желтуха, асцит, а также гепатоменалия.

Лечение хордомы

Хордому лечат следующими основными методами:

  1. хирургический метод. Удаление опухоли вместе с окружающей ее капсулой способствует полнейшему выздоровлению пациента. Хирургическое иссечение новообразования, в свою очередь, осуществляют двумя способами: традиционным или лапароскопическим. Лапароскопия рекомендуется при наличии краниальной хордомы и позволяет иссечь опухоль без особого вреда здоровью;
  2. лучевая терапия. Такой метод лечения применяется в основном в качестве дополнения к хирургической операции или при наличии неоперабельной опухоли. Облучение позволяет уменьшить размеры опухоли в дооперационный период и приостановить развитие патологических клеток. После оперативного вмешательства лучевая терапия позволяет уничтожить оставшиеся атипичные клетки, а это значительно снижает риск рецидива.

    Инновационным методом облучения является процедура «кибер-нож», позволяющая безболезненно воздействовать на новообразование особым пучком ионизирующих лучей в короткий промежуток времени – от 15 до 20 минут;

  3. химиотерапия. Данный метод терапии применяется довольно редко, так как хордомные опухоли практически не чувствительны к цитостатическим препаратам. В основном их назначают при наличии метастазов.

Прогноз при хордоме

В связи со сложной локализацией хордомы все методы ее терапии больше являются паллиативными. Пятилетняя выживаемость составляет в среднем 62%, десятилетняя – около 47%.

Источник: http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/hordoma/

Хордома черепа и позвоночника: симптомы, диагностика и лечение

Хордома: специфика течения, локализация, лечение опухоли

Хордома – злокачественная опухоль, которая формируется из остатков эмбриональной спинной струны.

Заболевание встречается редко, всего в 16% случаев, то есть из 1 миллиона человек болезнь обнаруживается всего у 2-3. Но у каждого больного есть большой риск получить тяжелые осложнения.

Краниальные виды обнаруживают в возрасте от 30 до 50 лет, а крестцово-копчиковые – у людей более старшего поколения.

Больше подвержены проблеме мужчины. Дети составляют 10% от всех пациентов. У них чаще поражается основание черепа. Исследования показали, что 5-летняя выживаемость составляет 65%, а 10-летняя – 39%.

Типы образования

По гистологическим признакам выделяют три типа злокачественной опухоли:

  • хондроидная,
  • обыкновенная,
  • недифференцированная.

Первый тип обладает не слишком высокой скоростью роста. По строению он напоминает хондросаркому, представленную первичным раком. При ней клетки беспорядочно и хаотично делятся, начинают появляться там, где им быть не положено.

При хондроидном виде прогноз более благоприятный, чем при других. Обычная опухоль лишь в редких случаях наносит вред соседним органам.

Обыкновенный тип имеет большую скорость роста и в трети случаев дает метастазы. Сложность заключается в бессимптомном и продолжительном течении, поэтому часто обнаруживается случайно, когда стали появляться метастазы.

Недифференцированный вид ведет себя агрессивно. Отличается быстрым ростом, поэтому при позднем обращении больного за медицинской помощью она достигает неоперабельных размеров и прорастает в близлежащие ткани.

В течение трех лет после лечения часто появляются рецидивы, поэтому пациент нуждается в постоянных операциях и обследованиях.

Причины появления

Группы риска, в которых появляется заболевание с наибольшей частотой, не выявлены. Ситуации, когда хордома появлялась у ближайших родственников крайне редки, поэтому не принято считать, что образование является наследственным заболеванием.

Предполагается, что одним из провоцирующих факторов являются канцерогены: алкоголь, курение, гепатиты В, вирус папилломы.

Симптомы хордомы

Часто симптоматика появляется не сразу же, а по мере увеличения размеров и поражения соседних органов и тканей. В отдельных случаях опухоль на ранних этапах обнаруживается при рентгенодиагностике.

После увлечения образования опухоль способна надавливать на критические области связок, тканей и нервных окончания. Пострадать могут артерии и спинной мозг. Возникающие симптомы различаются в зависимости от месторасположения опухоли.

Общими признаками признаны:

  • боли в руках и ногах,
  • общая слабость,
  • головные боли,
  • ухудшение слуха и зрения,
  • расстройства речи и процесса глотания.

Независимо от локализации проявляются признаки интоксикации организма. Больной отказывается от еды, чувствует постоянную слабость.

Крестец

При поражении хондромой крестца возникают признаки поражения «конского хвоста». Эта структура, состоящая из крестцовых, поясничных спинномозговых нервов. Проявляется это расстройством со стороны функций мочеполовой системы. Происходит нарушение в работе кишечника.

Основание и скат черепа

Постепенно, по мере роста, происходит нарастание головных болей, появляются проблемы с координацией движений, нарушения слуха, глотательного рефлекса.

Постепенно болезненные ощущения становятся более сильными в очаге поражения.

Пациенты жалуются на болезненные ощущения в районе лица, появление постоянного головокружения.

Позвоночник

При образовании в области позвоночника локализация болезненных ощущений происходит в спине. Плохо начинает функционировать кишечник. У мужчин отмечаются проблемы с эректильной функцией.

При локализации в отделах позвоночника очаг располагается в основном в районе тел позвонков. Это приводит к истончению, вздутию кортикального слоя. Как результат происходит увеличение предпозвоночных тканей.

Диагностика

На первых этапах подозрение на заболевание возникает при неврологическом обследовании. С его помощью врач выявляет примерную локализацию образования и назначает рентгенографию.

С помощью рентгена выявляются характерные дефекты кости. Но даже снимок не может гарантировать, что у человека развилась хордома. Поэтому при обзорном рентгенологическом обследовании специалисты назначают гистологию с использованием биопсии.

Для получения трехслойных снимков используется КТ. Томография позволяет различить форму новообразования, ее месторасположение, наличие метастаз. К дополнительным методам относят сцинтиграфию и ПЭТ.

Лечение и прогноз при хордоме

Главным методом лечения признан хирургический. Используются традиционные методики или эндоскопические. В основном последние применяются при хордоме основания черепа.

Такие способы имеют небольшую травматичность, короткий восстановительный период. Сама операция проще переносится больными. Эндоскопия используется и для ликвидации повторных очагов.

Чтобы снизить риск появления метастаз и новых опухолей после операции используется лучевая терапия.

Она позволяет минимизировать риск развития рецидивов, осложнений. В некоторых случаях лучевая терапия используется для уменьшения опухоли перед операцией. Также она эффективна, если по каким-то объективным причинам нет возможности провести операцию.

В современных клиниках предлагают воздействовать на хордому с использованием радиохирургических методов. Тогда облучение получается избирательное, действующее исключительно на нужный участок. Для процедуры не требуется хирургическое вмешательство. Особенно эффективной методика признана при лечении крестца.

Радиохирургия не требует подготовки, поэтому после процедуры пациент сразу может идти домой. Эффект наступает через несколько недель.

Прогноз при хордоме неблагоприятный для большинства больных даже при активном лечении. Хуже всего тем, у кого после операции появились бульбарные нарушения. Выживаемость при хондроидной форме лучше, особенно если диаметр образования меньше 4 см.

Влияет на прогноз и радикальность удаления. Исследования показали, что после него выживаемость выше. При этом появление образования в детском возрасте вовсе не означает худший прогноз, чем у взрослых людей.

При использовании радиохирургии и радиотерапии шансы на благоприятный исход увеличиваются.

Осторожно! показывает эндоскопическое удаление хордомы ската (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/spinnoj-i-golovnoj-mozg/hordoma.html

Виды хордомы

Различают такие виды злокачественной хордомы:

  • обычная или классическая (составляет около 70%). Обычно имеет форму узла, снаружи окруженного капсулой. Рост – инфильтрирующий. Клетки – полиморфные, разного размера. Характерно большое количество сосудов, расположенных в строме. На разрезе можно увидеть, что опухоль дольчатая, сероватого или желтоватого цвета. Присутствуют очаги некроза и кровоизлияния. Классическая хордома имеет 3 степени дифференцировки: высокую, среднюю и низкую;
  • хондроидная (25%). Имеет более благоприятный прогноз. Встречается чаще у женщин. При гистологическом анализе видны хондроидные зоны различного размера. Их клетки вытянутые, с бледной вакуолизированной цитоплазмой. Окружающая ткань напоминает хрящевую;
  • дедифференцированная (3-5%). Такие образования включают элементы классической хордомы и злокачественной саркомы кости или фиброзной гистоцитомы. Дедифференцированные опухоли самые быстрорастущие. Они намного раньше образовывают метастазы. Распространяются на региональные лимфоузлы, а затем – на легкие, печень другие органы.

Причины возникновения хордомы

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа на вредном производстве;
  • влияние химикатов;
  • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
  • малоподвижный образ жизни.

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

Симптомы и проявление хордомы

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста.

Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов.

Самым часто встречающийся из них – головная боль.

Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

Диагностика заболевания

В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.). Сочетание определенных симптокомплексов дает врачу основание предполагать наличие опухоли в том или ином отделе.

Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

Чтобы получить точные сведения о размерах и расположении новообразования применяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). В основе КТ лежит метод рентгенологического излучения в разных проекциях, с одновременным сканированием. Результатом томографии становится 2-х или 3-х мерное изображение.

КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса.

Она больше подходит для диагностики опухоли черепа, так как позволяет увидеть ее взаимоотношение с головным мозгом, сосудами и нервами.

Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

  • ангиография (исследование сосудов мозга);
  • энцефалография (измерение активности мозга).

Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

Последствия: рецидив и метастазы

Хордомы не редко продолжают свой рост даже после проведения лечения. Чем больше было оставлено клеток опухоли, тем выше вероятность повторного возникновения. По статистике у 25% больных наблюдают прогрессирование болезни. Рецидивирующий рак лечат путем повторного удаления.

Частота метастазирования хордом составляет до 40%, при чем чаще метастазируют новообразования из крестца. Метастазы обычно находят в легких, печени, костях. Редко – селезенке, поджелудочной, мочевом пузыре, коже. Данный вид рака может метастазировать по лимфатическим узлам, кровеносным сосудам, ликворным путям.

При краниальных хордомах не редко наблюдалась диссеминация по ходу хирургического доступа.При повторных операциях риск осложнений и летального исхода увеличивается.

Из осложнений встречаются такие, как нарастание неврологического дефицита, усиление бульбарного синдрома и психических нарушений, повреждение черепных нервов, гидроцефалия, ишемия, менингит, внутричерепная гематома.

Неврологические отклонения во многих случаях являются необратимыми.

Прогноз жизни при хордоме

Ввиду невозможности проведения радикальной операции, полное излечение у больных хордомой не наступает, поэтому практически все методы лечения носят паллиативный характер. Несмотря на это средние показатели составляют 62% (5-летняя выживаемость) и до 47% (10-летняя).

Прогноз при хордомах зависит от:

  • ее исходного размера (показатели выше для небольших опухолей от 2 до 4 см);
  • степени дифференцировки.

Продолжительность жизни при низкодифференцированной форме болезни самая низкая;• расположения. Хордома основания черепа имеют худший прогноз, нежели хордома позвоночника.

Профилактика болезни

Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

Источник: http://onkolog-24.ru/xordoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.